肥厚型梗阻性心肌病的介入治疗及护理

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1、肥厚型梗阻性心肌病的介入治疗及护理徐州市中心医院白海燕定义肥厚型心肌病（HCM）是以心肌非对称性肥厚，心室腔变小为特征，以左心室血流充盈受阻，舒张期顺应下降为基本病态的心肌病绝大多数HCM患者没有症状,部分患者出现左心室流出道（LVOT）梗阻,称为肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）流行病学：世界范围发病率0.2%，心脏彩超检出率0.5%，是青少年和运动员猝死的主要原因。多于20—40岁发病，男性多于女性。病因学：基因研究最新进展1.HCM被认为是常染色体显性遗传病，50%的患者有家族史。2.致病基因：大于11个基因，400个位点被发现和疾病

2、相关，常见的突变基因有：β-肌球蛋白重链，肌球蛋白C，肌钙蛋白T等较为多见。病理生理：大体解剖心肌重量增加，心室腔变小。左心室最常受累。心房可受累扩张（左室舒张末压增高或二尖瓣关闭不全致心房收缩期负荷过重）部位：可发生在任何一部分，但发生在室间隔的占一半以上，其它包括全心室肥厚，间隔中部或下部肥厚，游离壁肥厚，心尖部肥厚病理生理：组织学特点心肌细胞异常肥大，排列方向紊乱（紊乱排列的心肌超过5%，非HCM＜1%），结缔组织与异常的细胞间基质增多，纤维化增多，甚至可见“瘢痕”样组织，位于肥厚心肌的冠状动脉管壁增厚，管腔减小病理生理：HCM引起

3、血液动力学障碍的原因：室间隔肥厚使左室流出道（LVOT）变窄，收缩中晚期LVOT血液速度加快，拖曳二尖瓣前叶移向间隔部，即二尖瓣前叶收缩期前向运动（SAM）导致LVOT狭窄加重病理生理：HCM引起血液动力学障碍的原因：伴有二尖瓣关闭不全。LVOT压差（LVOTPG）不一定存在于所有HCM中，静息时LVOTPG≥30mmHg为有意义的梗阻无论HCM是否存在LVOTPG及无论有无临床症状，均存在心肌舒张功能异常病理生理：室间隔增厚，心肌细胞内高钙—心室高动力收缩—心室负压—二尖瓣前叶前移—左室流出道狭窄/二尖瓣关闭不全最终造成左室流出道压力差

4、临床表现，体征临床主要表现为心悸，胸痛，运动呼吸困难，晕厥，心律失常及猝死。杂音：胸骨左缘第3～4肋间收缩期喷射样杂音，运动可增强，下蹲时可减弱。增强收缩力，减低前、后负荷均可使梗阻加重，杂音增强；反之则可使梗阻减弱，杂音减轻。辅助检查：ECG：50%患者Ⅱ，Ⅲ，aVF及V4—V6上出现深而窄的Q波，左室肥厚，胸前导联可有倒置T波。50%患者可有室性心律失常。X线：可显示左心缘突出，肺淤血。心脏彩超：左心室明显肥厚，室间隔为主（大于15mm），左室流出道狭窄，二尖瓣前叶收缩期前移靠近室间隔，可有主动脉瓣收缩中期部分性关闭。辅助检查：CAG

5、：冠脉造影不能作为HCM的诊断依据，但可了解冠脉痉挛和微循环的状况。心内膜下心肌活检：有助于病理明确诊断。HCM的自然转归及预后HCM的转归，预后不一可无症状，持续处于稳定状态5到10年内迅速恶化部分会有临床症状好转10%的HCM可发展至左室扩张、心功能不全临床症状的程度随年龄增加而加重，与肥厚程度及LVOTPG不相关出现房颤可加重临床症状对妊娠有较好的耐受性HCM的自然转归及预后猝死：HCM死亡的最常见原因，约占50%。猝死可为HCM的首发表现。猝死也可发生在疾病平稳期发生机制心律失常所致，通常被认为是最常见原因机械性梗阻所致低心排血量

6、虽然大部分猝死发生于青少年，但猝死并不局限于青少年，猝死会持续在所有年龄组中发生HCM的自然转归及预后心力衰竭HCM死亡的第二原因，占36%原因多为房颤所致，也可能为广泛的心肌坏死中风占HCM死亡病例的13%，多见于老年人及合并慢性或阵发性房颤的病人，其中女性更常见ACC与ESC关于HCM共识中推荐的分型（2003）：1.梗阻型：安静时压力阶差大于30mmHg2.隐匿梗阻型：负荷运动后压力阶差大于30mmHg3.无梗阻型：安静时或运动后压力阶差均小于30mmHg诊断超声判断左室肥厚，确定有弥散性或节段性心肌肥厚，不伴左室扩张，排除左室高动

7、力腔径，排除全身性或其它原因的心脏病（高血压，主动脉瓣狭窄等），辅以前述的特殊体征，心电图等，则HCM的临床诊断可成立。基因诊断：可进行高危人群，家族成员的基因筛选。治疗方法药物治疗手术治疗介入治疗药物治疗（一）目前尚无特殊进展，β受体阻滞剂可缓解心肌对儿茶酚胺的敏感，减低心肌耗氧，减缓胸痛、气急症状。对改善心绞痛、呼吸困难、类昏厥有效。β受体阻滞剂对猝死的预防作用尚不明确。小型随机临床试验提示症状改善率优于安慰剂及钙拮抗剂，但不能改善活动能力。药物治疗（二）CCB：降低左室收缩力和流出道梗阻，改善顺应性临床较多应用维拉帕米对β受体阻滞剂

8、治疗失败者通常有效症状改善率>2/3，能改善活动能力不能预防猝死后期心室腔增大，收缩功能下降可使用ACEI抗心律失常药物的应用药物治疗（三）对非梗阻型或隐匿梗阻型患者，多给予β受体阻滞剂，而硝