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时间:2018-07-11
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1、非骨化性纤维瘤的临床表现及影像学分析论文【摘要】目的评价X线平片、CT扫描在诊断长骨非骨化纤维瘤中的作用,旨在提高对该病的诊断与鉴别诊断水平。方法对22例经手术病理证实的非骨化性纤维瘤患者的临床及影像资料进行回顾性分析。结果临床症状轻微,好发于长管状骨的干骺或骨干;股骨10例,胫骨8例,腓骨2例;胫腓骨同时发病的2例。皮质型18例,表现为皮质内或紧贴皮质下的单房或多房透亮区,病变向骨内发展突入髓腔,周围有致密的硬化带环绕.freela,NOF)是一种少见的纤维组织肿瘤。1942年Jaffe和Lichtenstein认为它是一种真性肿瘤,并将其从巨细胞瘤类中分离出来,三年后
2、Hatcher认为它是干骺端纤维性骨皮质缺陷病,并认为是一种瘤样病变。1958年Jaffe正式命名为非骨化性纤维瘤(nonossifyingfibroma)。但目前则认为它是一种良性纤维组织细胞性肿瘤。笔者收集经手术病理证实的非骨化性纤维瘤(NOF)11例,回顾性分析其临床X线平片、CT表现及其病理基础的相关性,着重从病理形态及其鉴别诊断方面进行讨论,以期提高对本病的认识和诊断水平。1临床资料1.1一般资料22例患者,男性14例,女性8例,发病年龄最小9岁,最大24岁,平均年龄14岁。全部病例均经手术病理证实。病史1个月~2.5年。1.2临床表现7例因局部疼痛就诊(但症状
3、较轻微,属隐痛或酸痛);3例因外伤后肿痛而首诊;1例偶然发现。体征除6例局部稍隆起外,其余均不明显。实验室检查白细胞及血沉均无异常,12例行血钙、磷及碱性磷酸酶检查亦正常。1.3检查方法所有病例均摄X线正位片,14例同时采用SiemensSomatonPlus4A螺旋CT扫描机,层厚3~5mm,间距2~3mm,扫描范围包括病灶及邻近的关节。分别用软组织窗和骨窗观察,并行多面重建(MPR)。由3位资深放射诊断医师对各病例的影像资料与手术病理进行对照分析研究。1.4检查结果患部全部位于下肢管状骨,22例患者中病灶单发20例,其中股骨10例,胫骨8例,腓骨2例;胫腓骨同时发病的
4、2例。皮质型18例,髓质型4例。2影像学表现2.1皮质型皮质型18例,其中股骨10例,胫骨6例,胫腓骨同时发病2例。X线平片表现为干骺区或骨干大小不等的单房或多房偏心性膨胀性透亮区。单房10例,其中4例为多发(病灶间有正常骨组织);多房8例,病灶区可见纤细不规则的骨性间隔或骨嵴。有骨嵴者12例,无骨嵴者6例。病灶局部皮质变薄、略膨胀。向髓腔内膨隆14例,同时略向皮质外膨隆4例;贴近皮质内缘向髓腔内生长4例。病灶长轴与骨干平行,长度1.9~4.2cm,宽1.6~2.4cm。所有病灶周围均有不同程度骨质增生而形成厚薄不均的硬化缘,以病灶髓腔侧尤为明显,多为1.0~1.5mm,
5、薄者可达0.5mm,厚者可达3.7mm;边缘呈弧形10例,呈花边状8例。16例无骨膜反应,2例可见轻微线形骨膜增生。周围软组织未见异常改变。10例CT表现(CT值54-84HU)与X线平片所见大致相同,但CT清晰显示病灶内为密度与肌肉相近的软组织影,密度均匀一致,无死骨嵴钙化,准确反映病灶向髓腔生长的情况,此外,CT对病灶周围软组织也清楚显示,6例可见因皮质内病变略向邻近软组织膨隆而推移软组织,并非真正软组织肿胀,此可解释临床体征中局部稍膨隆的原因。CT检查10例均得到准确诊断。2.2髓质型髓质型4例,其中胫骨2例,腓骨2例。X线平片表现为其骨干及其下干骺区分别可见髓腔内
6、膨胀性透亮区,2例为长椭圆形囊状骨破坏,纵向生长,局部皮质呈受压改变;2例为多囊状如石榴子样骨破坏,横向生长,局部骨干侧弯畸形。CT表现(CT值45HU左右)为类圆形病灶,直径为2.2~4.9mm。病灶周缘轻度硬化,4例均未见骨嵴,周围也未见异常软组织改变。3手术及病理表现肉眼观察,瘤体边界清晰、偏位性,质坚实或有韧性,切面呈黄色或暗棕色,瘤体组织中混有棕黄色区域,周围有硬化骨质或纤维骨质包绕,局部骨皮质变薄、肿胀,与正常骨有明显界限。22例中仅2例有轻微的骨膜反应,其余10例均没有鼓膜反应。12例瘤体剖面可见纤细的骨小梁或骨嵴。显微镜下,瘤体主要由漩涡状或车辐状排列的梭
7、形细胞构成,其间散在少量胶原纤维束、多核巨细胞和含脂质的泡沫细胞。胶原纤维较多,多核巨细胞较少并且较小,核数也少,一般有3~10个核。在梭形细胞和多核巨细胞的胞浆内可见含铁血黄素颗粒沉积,瘤组织内无新生骨形成。4讨论4.1病因及发病情况非骨化性纤维瘤最早由Jaffe和Lichtenstein提出,病因尚不清楚。多数学者认为该病起源于骨髓结缔组织,纤维性骨皮质缺损无临床症状,可自行消失。若不自愈,继续发展扩大侵及骨髓腔,则成为非骨化性纤维瘤。本病多发生于青少年,本组9-15岁最多,占54.5%,男多于女,男女比例为1.75∶1。
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