美国神经学会第128届年会报道

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1、美国神经学会第128届年会报道美国神经学学会第１２８届年会于２００３年１０月１９—２２日在美国圣弗朗西斯科市召开，与会学者对于卒中、癫痫、偏头痛、阿尔茨海默病、帕金森病等疾病的发病机制进行了交流与探讨，并报告了神经疾病的临床治疗进展，现将部分会议报告摘要刊登如下。替莫唑胺可阻止神经胶质瘤生长*有认知功能减退者不一定都发展为AD *帕金森病家族多巴胺调节有缺陷*补充肌酸可改善肌营养不良患儿肌力良*3个问题筛查法能快速诊断偏头痛*卒中相关痴呆有种族因素*左米曲坦治疗月经期偏头痛有效*上海国际心血管研讨会会议报道临床病例讨论——耳鼻流脓、右肺结节、全垂体功能降低病历摘要患者女，２１岁

2、，因“流脓涕２０个月，咳嗽４个月，憋气半月”于２００１年５月入院。患者于１９９９年９月出现双鼻流脓血涕，１周后出现双耳流脓及听力下降，无发热、无耳廓红肿。２０００年３月ＣＴ显示“双额窦、筛窦炎，鼻窦结构无明显破坏”，在外院行“额窦根治术”。术后３天出现多饮多尿，每日尿量达１００００ｍｌ。术后１周鼻梁塌陷。同年５月出现闭经、乏力、怕冷、食欲减退、体重下降；于１０月出现左耳下肿痛，体温高达４０℃，诊为“左腮腺脓肿”行切开引流后体温下降，脓液细菌培养（－）。头颅ＭＲＩ示“垂体增大，信号不均匀，垂体柄明显增粗，增强显影提示病灶环形增强”。患者自述查垂体靶腺功能后诊为“全垂体功能减低”，

3、开始每日口服泼尼松３５ｍｇ、甲状腺片４０ｍｇ、去氨加压素０．１ｍｇ，症状减轻后泼尼松减量至７．５ｍｇ／ｄ维持。２００１年１月患者开始咳嗽、咳血丝痰，胸部ＣＴ（图１）显示“右肺多发球形病灶”。气管镜检：右上叶、左主支气管、左上叶、左下叶支气管黏膜均有小结节，结节充血、水肿，表面有白色分泌物覆盖，右上叶支气管开口狭窄，刷检抗酸杆菌及瘤细胞均（－）。疑诊“肺结核合并内膜结核”，予三联抗痨治疗４个月，症状无明显改善。入院前２周出现憋气，进行性加重，ＣＴ显示“声门下主气管狭窄，原右肺内多发结节消失”，遂入院行气管切开。既往体健。入院查体发育正常，双耳廓无畸形，外耳道清洁，双耳听力差，戴助

4、听器。鞍鼻，鼻中隔居中，双鼻腔黏膜可见较多瘢痕，未见脓性分泌物。副鼻窦区无压痛。心、肺、腹及神经系统检查未见异常。辅助检查：血、尿常规及肝、肾功能正常；血沉２４～２５ｍｍ／第１小时末，Ｃ反应蛋白（ＣＲＰ）正常，结核菌素试验（ＰＰＤ）（－），血抗结核抗体（－），多次痰找抗酸杆菌（－），细胞免疫功能正常。喉镜示：声门下１ｃｍ起气管环形狭窄，声门下２ｃｍ最狭窄处仅０．５ｃｍ；气管镜显示右中间段支气管狭窄。毛刷找抗酸杆菌（－）。气管狭窄处活检示急慢性炎症，气管软骨正常。左鼻中隔黏膜活检显慢性炎症。垂体前叶激素和靶腺激素检测结果如下：晨８时血促肾上腺皮质激素（ＡＣＴＨ）＜１０ｐｇ／ｍｌ（

5、正常值＜４６ｐｇ／ｍｌ＝，血促甲状腺激素（ＴＳＨ）测不出（０．３８～４．３４μＩＵ／ｍｌ），卵泡促激素（ＦＳＨ）１．２ＩＵ／Ｌ（４１．９～８３．１ＩＵ／Ｌ），黄体生成素（ＬＨ）测不出（１６．９～４２．９ＩＵ／Ｌ）；血浆总皮质醇０．２μｇ／ｄｌ（３．３～２１．７μｇ／ｄｌ），２４小时尿游离皮质醇１８．８μｇ（２０～７８μｇ），甲状腺激素水平在正常范围，雌二醇１７７ｐｍｏｌ／Ｌ（７５．８～２０２．１２ｐｍｏｌ／Ｌ）。间接免疫荧光法测血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ＡＮＣＡ）为Ｃ型（胞浆型），滴度１∶４０；酶免法测抗蛋白酶３（ＡＮＣＡ－ＰＲ３）定量＞２００ＲＵ／ｍｌ（正常＜２０ＲＵ／ｍｌ＝

6、抗髓过氧化物酶抗体（ＭＰＯ）（－）。头颅ＭＲＩ（图２Ａ、Ｂ）显示鞍内、鞍上占位，符合肉芽肿性改变，病灶较前稍有增大，海绵窦内也有局部浸润。住院第１９天患者出现左眼眶周胀痛，左眼球内收受限，复视，第２３天出现左眼睑下垂。腰穿示脑脊液压力、常规、生化检查均正常，脑脊液中找抗酸杆菌（－）。眶ＣＴ（图３）显示左眼眶内侧有软组织影，与内直肌相连，鼻中隔有破坏。诊断：韦格纳肉芽肿（Ｗｅｇｅｎｅｒ’ｓｇｒａｎｕｌｏｍａｔｏｓｉｓ）因患者病情活动，给予泼尼松加量至每日４０ｍｇ，加用环磷酰胺（ＣＣＰ）２００ｍｇ隔日１次静脉注射。治疗２周后患者左眼球活动恢复正常，左眼睑下垂消失。患者定期门诊，１

7、年后喉镜检查声门下气管狭窄无改善，行肋软骨喉成形及Ｔ型管置放术。２９个月后患者一般情况稳定，ＣＣＰ总量已达６０　ｇ，并一直口服甲状腺片和去氨加压素。血ＡＮＣＡ（－），ＡＮＣＡ－ＰＲ３降为４４ＲＵ／ｍｌ，血沉、ＣＲＰ、尿沉渣、肾功能正常。  病例讨论本例患者为青年女性，慢性病程，逐渐累及多系统。病初突然出现双侧鼻窦炎、中耳炎，相继出现鞍鼻、腮腺脓肿、全垂体功能减低，右肺多发结节，最后出现声门下气管狭窄，没有肾脏和外耳的受累。曾反复就医，每次均局限于新受累部位的诊治，直至来我院就诊。综合分析该患