颅内病变性质待查

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1、颅内病变性质待查（北京神经病学学术沙龙2002-10-10）发布时间：2005年12月12日15时58分病例摘要   患者女性，27岁，职员，北京籍，因“头痛、恶心3月余”以“颅内病变性质待查”于2001年12月18日收入院。   患者2001年9月无诱因出现阵发性头部胀痛，以额顶部为著，持续时间数分钟至数小时不等，伴恶心无呕吐，无抽搐，四肢活动好，无视物障碍，无发热。查头颅CT示右侧额颞区皮层下白质、右底节区、右侧脑室旁多发囊性病变，其中右侧脑室旁病变约4cm×4cm×3cm。外院给予青霉素、甲硝唑等药物抗炎治疗（具体不详），复查

2、头颅CT病变无明显改变。既往史：右额面部硬皮病5年，曾服用外院自行配制的治疗硬皮病药物（药物成份不详），病情无明显变化。家族中无类似病史。   查体：神清，语利，双瞳孔等大等圆，直接间接光反应灵敏，眼球运动充分，面纹对称，伸舌右偏，右侧舌肌轻度萎缩，双侧软腭抬举好，悬雍垂居中，双侧咽反射存在。四肢肌力V级，肌张力适中，四肢腱反射活跃对称，双侧病理征未引出。共济运动正常。颈软，克氏征及布氏征阴性。右额顶部见一条约8cm×3cm条带状灰色皮损，病损皮肤萎缩，病损处头发脱落。  诊疗经过：入院后拟诊胶质瘤并行手术探查，术后遗留左侧同向偏盲

3、，其余神经系统检查同入院，头痛呕吐均消失。   辅助检查：脑脊液(CSF)常规：清亮，潘氏试验（－），细胞总数18／mm3，白细胞数0／mm3。CSF生化：蛋白28mg／dl，糖3.2mmol／L，氯化物126mmol／L，CSF及血囊虫酶标均阴性。CSF寡克隆区带（－）。鞘内24小时IgG合成率：－15.723mg／24h。CSF髓鞘碱性蛋白：1.5ng／L。   头颅CT（术前）：示右侧额颞区皮层下白质、右底节区、右侧脑室旁多发囊性病变，其中右侧脑室旁病变约4cm×4cm×3cm。   头颅CT（术后1天复查）：右颞枕颅骨术后改

4、变，颅板下可见薄层混杂密度影，右颞枕可见片状混杂密度影，右顶白质区可见小片高低混杂密度影，右侧脑室受压变形，中线结构左移，右颞顶枕脑沟裂变浅。诊断：右侧脑室三角区占位病变术后改变。   头MRI（术后第9天复查）：平扫示右额枕颅骨骨板连续性中断，呈术后改变，右枕局部皮层、皮层下及右侧三角区可见欠规则形稍混杂T1、混杂T2信号影，边缘模糊；伴局部脑沟回显示不清。右额颞及右底节—半卵圆中心多发类圆形等或长T1长T2信号，边缘尚清，余各脑室、脑池、脑裂位置形态尚正常；脑中线结构居中。注药后右侧三角区原病灶处及脑实质内均未见明显强化。诊断：

5、1.右额枕开颅术后改变2.右额颞异常信号（与原片比较无明显改变，如下图，左图为T1加权像、中图为T2加权像、右图为冠状位注药增强片)     临床讨论   □　北京大学第一医院神经内科代表   病例特点：1青年女性，病程3个月；2首发症状为头痛伴恶心，无其它局灶性神经系统症状；3既往限局性硬皮病史；4神经系统查体：伸舌右偏，右舌肌轻度萎缩，病理征和脑膜刺激征阴性。5皮肤改变：右额顶部条带状灰色皮损，病损皮肤萎缩，病损处头发脱落。6腰穿检查：脑脊液常规、生化、囊虫实验、OB、IgG合成率、MBP均无异常。7术前头颅CT右侧额颞区皮层下

6、白质、右底节区、右侧脑室旁多发囊性病变，术后头颅MRI显示多发性类园形等或长T1、长T2信号，边缘清，中线结构居中，无强化。   定位诊断：依据伸舌右偏，右舌肌轻度萎缩，定位于右侧舌下神经；依据术后左侧同向偏盲，定位于右枕叶，为术后改变；依据头颅CT、MRI改变定位于右侧额颞区皮层下白质、右底节区、右侧脑室旁。   定性诊断：1硬皮病性血管炎所致脑缺血性改变：限局性硬皮病可存在抗内皮细胞抗体，引起血管炎，导致脑实质缺血、胶质增生，脑萎缩等。有观点认为限局性硬皮病合并脑血管炎，多是伴随系统性免疫功能异常，该患者缺乏全身性免疫功能异常的

7、证据；也有观点提出限局性硬皮病累及脑实质的机制为血管形成不良，类似于神经皮肤综合征，但未见硬皮病累及脑实质为囊性病变的报道。另外，硬皮病血管炎可累及周围神经，舌下神经受累可能与之有关。2转移瘤：亚急性病程，影像学示多发囊性病变，脑转移瘤不能除外。但转移瘤囊性较少见，且本例影像显示边界清，占位效应不明显，周围无水肿，无增强，且患者为青年人。应考虑有否少见肿瘤如腺样囊性癌，该肿瘤起源于唾液腺、支气管等处的腺上皮，颅内转移表现为多发囊性占位，生长缓慢，占位效应不明显，无增强。肺癌等肿瘤脑转移也可表现多发囊性占位，影像学上边界清，增强不明显

8、，提示可能恶性程度较低。   □　北京协和医院神经内科代表   定性诊断：1患者主诉头痛，无发热，影像学显示颅内多发囊性病变，应首先考虑寄生虫感染，如囊虫病，脑囊虫可分布在脑内各处，大小数目差异很大，临床表现也复杂多样，可以完全无临床