儿科学重点笔记,重点已划出

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儿科学绪论儿科学研究对象：胎儿（自精卵结合时起）至青春期儿童；儿科学的基本特点：①个体、性别及年龄差异都非常大；②对疾病损伤造成的恢复能力强；③自身防护能力弱。最大不同点：处于不断地生长发育过程之中。小儿年龄的分期及特点：⑴胎儿期：从受精卵形成到小儿出生为止，共40周；⑵新生儿期：自胎儿娩出脐带结扎时开始至28天之前；特点：发病率高、死亡率高（3个2/3）；保健重点：保暖，喂养，预防感染；⑶婴儿期：自出生到1周岁之前；特点：生长发育极其旺盛的阶段；对营养的需求量相对较高；各系统器官不够成熟完善，尤其是消化系统常难以适应对大量食物的吸收，容易发生营养和消化紊乱；自母体的抗体逐渐减少，自身的免疫功能尚不成熟，抗感染能力较弱，易发生各种感染和传染病；保健重点：母乳辅食，预防接种，良好习惯；⑷幼儿期：自1岁至满3周岁之前；特点：生长发育速度减慢；智能发育迅速；饮食开始转换；接触面扩大，识别危险能力不足；保健重点：喂养，早教，传染病，意外；⑸学龄前期：自3周岁至6-7周岁入小学之前；特点：体格发育稳步增长；智能发育更加迅速；仍易发生传染病及意外；免疫功能增强，可患免疫性疾病；保健重点：喂养、培养良好习惯及智力开发、防治传染病及意外发生；⑹学龄期：自入小学始（6-7岁）至青春期前；特点：除生殖系统外，各系统器官外形均接近成人；智能发育更加成熟；保健重点：保证营养；加强教育，打好基础；⑺青春期：一般从10～20岁；特点：女孩的青春期开始年龄和结束年龄都比男孩早2年左右；体格生长发育再次加速，出现第二次高峰；生殖系统的发育加速并渐趋成熟；保健重点：营养，劳逸结合；青春期保健；心理卫生，人生观；生长发育生长：指儿童身体各器官、系统的长大，可有相应的测量值来表示其量的变化。发育：指细胞、组织、器官的分化与功能成熟。37 ※生长发育规律：①生长发育是连续的、有阶段性的过程；②各系统、器官生长发育不平衡：人体各器官、系统的发育顺序遵循一定的规律；③生长发育的个体差异；④生长发育的一般规律：由上到下、由近到远、由粗到细、由低级到高级、由简单到复杂。影响因素：遗传、营养、疾病、母亲情况、家庭和社会环境。※体格生长常用指标：体重、身高（长）、坐高（顶臀长）、头围、胸围、上臂围、皮下脂肪。⑴体重的增长：新生儿出生体重：男婴为3.3±0.4kg、女婴为3.2±0.4kg；★生理性体重下降：生后一周内因奶量摄入不足，加之水分丢失、胎粪排出，可出现暂时性体重下降，生后第3～4日达最低点。⑵身高（长）的增长：出生时身长平均为50cm；1岁时身长约75cm；2岁时身长约87cm；※正常儿童体重、身高估计公式：年龄体重（kg）身高（cm）12个月10751-12岁年龄(岁)×2＋8年龄(岁)×7＋75⑶头围的增长：出生时头围平均33-34cm；头围的测量在2岁以内最有价值。※前囟：顶骨和额骨边缘形成的菱形间隙。出生时约1-2cm，约1-1.5岁闭合；前囟大小以两个对边中点连线的长短表示；脑发育不良时头围小、前囟小或关闭早；甲状腺功能低下时前囟闭合延迟；颅内压增高时前囟饱满；脱水时前囟凹陷；★骨龄：用X线检查测定不同年龄儿童长骨干骺端骨化中心的出现的时间、数目、形态的变化，并将其标准化。腕部骨化中心数：出生无，1～9岁腕部骨化中心的数目大约为其岁数+1。运动的发育：三抬四翻六会坐、七滚八爬周会走、四月认母会玩手、七妈一岁话出口。婴儿必须在1岁内完成卡介苗、脊髓灰质炎三价混合疫苗、百日咳、白喉、破伤风类毒素混合制剂、麻疹减毒疫苗及乙型肝炎病毒疫苗接种的基础免疫。营养与婴幼儿喂养★营养：人体获得和利用食物维持生命活动的整个过程。营养素：食物中经过消化、吸收和代谢能够维持生命活动的物质。营养素分为：能量；宏量营养素（蛋白质、脂类、糖类）；微量营养素（矿物质，包括常量元素和微量元素；维生素）、其他膳食成分（膳食纤维、水）。★儿童能量代谢：⑴基础代谢率（BMR）；⑵食物热力作用（TEF）：以蛋白质最强，达30%，糖为6%，脂肪为4%；⑶活动消耗；⑷排泄消耗：约占10%；⑸生长所需：<1岁婴儿生长最快，约占25~30%。37 组氨酸是婴儿所需的必需氨基酸；优质蛋白质主要来源于动物和大豆蛋白质；铁、碘、锌缺乏症是全球最主要的微量营养素缺乏症；人乳的分类：①初乳：4～5天以内（蛋白质高）；②过渡乳：5～14天（脂肪高）；③成熟乳：14天～9个月（成分稳定）；④晚乳：＞10月（蛋白质、脂肪均少）。※人乳的特点：⒈营养丰富：⑴蛋白质：β-酪蛋白、乳清蛋白、酪蛋白与乳清蛋白的比例为4：1，易被消化吸收；宏量营养素产能比例适宜；很少产生过敏；⑵糖类：乙型乳糖（β-双糖）含量丰富，利于脑发育；利于促进肠蠕动；利于双歧杆菌、乳酸杆菌生长，并产生B族维生素；⑶脂类：含不饱和脂肪酸较多（占51%），有利于婴儿脑发育；⑷矿物质：①电解质浓度低，减少婴儿的肾负荷；②钙磷比例适宜（2：1），钙吸收好；③铁吸收率达49%，远高于牛乳（4%）；④含锌结合配体，锌吸收率高。⑸维生素：①人乳中维生素D含量较低，母乳喂养的婴儿应补充维生素D，鼓励家长让婴儿生后尽早户外活动，促进维生素D皮肤的光照合成；②人乳中维生素K含量较低，除鼓励乳母合理膳食多吃蔬菜、水果外，乳母应适当补充维生素K，以提高乳汁中维生素K的含量。⒉※生物作用：⑴缓冲力小：人乳PH为3.6，对酸碱的缓冲力小，不影响胃液酸度，利于酶发挥作用；⑵含不可替代的免疫成分（营养性被动免疫）：①免疫球蛋白②大量免疫活性细胞；③乳铁蛋白，是人乳中重要的非特异性防御因子；④溶菌酶；⑤补体及双歧因子；⑥低聚糖：是人乳所特有的。※人乳的优点：①是满足婴儿生理和心理发育的最理想的食物，能提供足月儿正常生长到6个月所需；②含有丰富的免疫活性物质，能增强婴儿抗感染能力；③经济，方便，省时省力，温度适宜；④可增进母婴感情；⑤促进产妇子宫复原，减少再受孕的发生。37 ※牛乳的特点：⑴乳糖（甲型）含量低；⑵宏量营养素比例不当：酪蛋白为主，易在胃内形成较大的凝块；氨基酸比例不当；脂肪颗粒大，缺乏脂肪酶，难消化；不饱和脂肪酸（亚麻酸）低于人乳；含磷高，易与酪蛋白结合，影响钙吸收。⑶肾负荷重：矿物质含量高；⑷缺乏被动免疫。牛乳的改造：稀释、煮沸、加糖。※奶方配制：婴儿每日约需能量110kcal/kg；每日需水量150ml/kg；100ml含8%糖的牛乳供能量约100kcal。例：3个月婴儿，体重5kg，则需能量：110×5=550kcal，含8%糖牛乳：550ml（糖5.5×8=44g），需水150×5=750ml额外补充750-550=200ml，故奶方：含糖8%的牛乳550ml（内含糖44g），每日分5-6次哺乳，奶间分次加饮水，共200ml。辅食添加：时间：4-6月；目的：补充母乳喂养营养素之不足；消化功能趋于完善，为断奶作准；咀嚼动作有助于语言发育；培养良好的饮食习惯；★原则：由少到多、由稀到稠、由细到粗、由一种到多种、循序渐进，逐步添加。断奶时间：8-12个月。维生素D缺乏性佝偻病★维生素D缺乏性佝偻病：是由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱，产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养缺乏性疾病。典型的表现是生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全；维生素D不足使成熟骨矿化不全，则表现为骨质软化症。皮肤的光照合成是人类维生素D的主要来源。发病机制：长期严重VitD缺乏造成肠道吸收钙、磷减少和低血钙症，以致甲状旁腺功能代偿性亢进，PTH分泌增加以动员骨钙释出使血清钙浓度维持在正常或接近正常的水平。PTH抑制肾小管重吸收磷，继发机体严重钙、磷代谢失调，特别是严重低磷血症的结果；细胞外液钙、磷浓度不足破坏，使骨矿化受阻，造成佝偻病。★病因：①日光照射不足：主要病因；紫外线透不过玻璃；②围生期维生素D不足；③生长速度快，需要增加：早产及双胎婴儿生后生长发育快；④食物中补充维生素D不足；⑤疾病影响：胃肠疾病及肝性疾病、肝肾严重损害、长期服用苯巴比妥、苯妥英钠。37 ★临床表现：多见于婴幼儿，特别是小婴儿；主要表现为生长最快部位的骨骼改变、肌肉松弛、神经兴奋性改变。⑴初期：多见6个月以内，特别是3个月以内小婴儿；神经兴奋性增高的症状：易激惹、烦躁、睡眠不安、夜惊（夜间啼哭）、多汗刺激头皮而摇头（枕秃）；常无骨骼病变，X-线可正常或钙化带稍模糊；25-(OH)D3下降，PTH升高，血钙下降，血磷降低，碱性磷酸酶正常或稍高；⑵活动期（激期）：典型骨骼改变；①6月龄以内婴儿的佝偻病以颅骨改变为主，有压乒乓球样的感觉；②7-8个月时，方颅，头围增大、严重者呈鞍状或十字形颅；★佝偻病串珠：肋骨和肋软骨交界处的圆形隆起，从上至下如串珠样突起，以7-10肋最明显；手、足镯：手腕、足踝部可形成钝圆形环状隆起。③1岁左右的小儿可见到胸骨和邻近的软骨向前突起，形成“鸡胸样”畸形；★郝氏沟或肋膈沟：严重佝偻病小儿胸廓的下缘形成一水平凹陷；漏斗胸：胸骨剑突部下陷；膝内翻“O”形腿，膝外翻“X”形腿；脊柱畸形，扁平骨盆；肌肉松弛：严重低血磷使肌肉中糖代谢障碍，使全身肌肉松弛，肌张力降低和肌力减弱；坐、站、走晚；形成蛙腹；神经兴奋性改变：大脑皮层功能减低的表现：条件反射形成慢、表情淡漠、语言发育落后；X线：长骨钙化带消失，干骺端呈毛刷样、杯口状改变；骨骺软骨盘明显增宽（＞2mm）；骨质稀疏，骨皮质变薄；骨干可有弯曲畸形或青枝骨折，骨折可无临床症状；血清Ca稍低，血清P、Ca×P、碱性磷酸酶、25-(OH)D3、1，25(OH)2D3均明显下降；⑶恢复期：经日照或治疗后；①临床症状、体征逐渐减轻、消失；②血钙、血磷逐渐恢复正常，AKP约需1-2月降至正常；③治疗后2-3周后骨骼X线改变有所改善，出现不规则钙化线，钙带致密增厚，骨骺软骨盘<2mm，骨质密度逐渐恢复正常。⑷后遗症期：多见于２岁以后的儿童；因婴幼儿期严重佝偻病，残留不同程度的骨骼畸形。血生化与骨骼X线的检查为诊断的“金标准”。治疗：以口服为主，维生素D：50-100ug/d；1,25(OH)2D3(罗钙全)：0.5-2.0ug/d。★预防：确保儿童每日获得维生素D400IU是治疗和预防维生素D缺乏性佝偻病的关键。维生素D缺乏性手足搐搦症维生素D缺乏性手足搐搦症：由于维生素D缺乏，甲状旁腺功能低下，导致血清钙降低，引起神经肌肉兴奋性增高，表现为惊厥、手足搐搦及喉痉挛。多见于婴幼儿，特别是6个月以下的小婴儿（2-6个月）。★发病机制：VitD缺乏时，血钙下降而甲状旁腺不能代偿性分泌增加；血钙继续降低，当总血钙低于1.75-1.8mmol/L(<7-7.5mg/dl)，或离子钙低于4mg/dl时可引起神经肌肉兴奋性增加，出现抽搐。VitD缺乏的早期甲状旁腺急剧代偿分泌增加，以维持血钙正常；当VitD继续缺乏，甲状旁腺功能反应过度而疲惫，以致出现血钙降低。37 ※血清钙正常值：9-11mg/dl（2.2-2.7mmol/L）；离子钙(5mg/dl)-生物活性最强。★临床表现：主要为惊厥（最常见）、手足搐搦、喉痉挛（最严重）；⑴隐匿型：血清钙多在1.75-1.88mmol/L，没有典型发作的症状；①面神经征：用指尖或叩诊锤叩击颧弓与口角间的面颊部，若引起眼睑及口角向同侧抽动为阳性，新生儿期可呈假阳性；②腓反射：用叩诊锤叩击膝下外侧腓骨小头处的腓神经部位，若引起足向外侧收缩为阳性；③陶瑟征（Trouseau征）：用血压计袖带色裹上臂，打气使血压维持在收缩压与舒张压之间，若5分钟内出现手搐搦者为阳性。⑵典型发作：血清钙低于1.75mmol/L时可出现惊厥、喉痉挛和手足抽搐；①惊厥：轻者：意识清楚，仅有双眼上窜，面肌颤动；重者：意识丧失，突然发生四肢抽动，两眼上窜，面肌颤动，持续时间不定（数秒、分）发作次数不定（数日一次或一日数次）；一般无发热；间歇期正常；②手足搐搦：见于较大婴儿、幼儿，突发手足痉挛呈弓状，双手呈腕部屈曲状，手指伸直，拇指内收掌心，强直痉挛；足部踝关节伸直，足跖同时向下弯曲；③喉痉挛：婴儿多见，喉部肌肉及声门痉挛，表现为吸气性呼吸困难，吸气性喉鸣，重者可出现窒息，甚至猝死。★治疗：①急救处理：喉痉挛的处理：立即将舌拉出口外、行人工呼吸或正压给氧、必要时行气管插管术；迅速控制惊厥或解除喉痉挛：10%水合氯醛，每次40～50mg/kg每次，保留灌肠；②钙剂治疗：10%葡萄糖酸钙5～10ml+5～10%葡萄糖20ml缓慢静注或静脉点滴，迅速提高血钙浓度，惊厥停止后口服钙剂，不可皮下或肌内注射钙剂以免造成局部坏死；③维生素D治疗：后期治疗。新生儿与新生儿疾病小于胎龄（SGA）：婴儿的出生体重在同胎龄儿平均出生体重的第10百分位以下。★胎龄（GA）：是从最后1次正常月经第1天起至分娩日止，通常以周表示。★正常足月儿：指胎龄≥37周并<42周，出生体重≥2500g并≤4000g，无畸形或疾病的活产婴儿。★呼吸暂停：呼吸停止在20秒钟以上，伴心率慢<100次/分，并出现青紫。★中性温度：是指机体维持体温正常所需的代谢率和耗氧量最低时的最适环境温度。★常见的几种特殊的生理状态：①生理性黄疸；②马牙和螳螂嘴；③乳腺肿大和假月经；④新生儿红斑及粟粒疹。新生儿缺氧缺血性脑病新生儿缺氧缺血性脑病（NHIE）：指各种围生期窒息引起的部分或完全缺氧、脑血流减少或暂停而导致胎儿或新生儿脑损伤。37 多见于足月儿，是新生儿脑损伤的最主要原因。缺氧是发病的核心，围生期窒息是最主要的原因。NHIE发病机制：⑴脑血流改变：①当缺氧缺血为部分性或慢性时，体内血流重新分布，肺、肠道、皮肤、肌肉血流量减少，脑血流量增加，以保证大脑血液供应（第1次血流重新分布）；②由于缺氧致心功能受损，全身血压下降，上述代偿机制丧失，脑血流减少，脑内血流自身调节，大脑半球血流减少，生命中枢所在的脑干、丘脑等血流不减少（第2次血流重新分布）；③缺氧进一步加重：脑内血流自身调节作用失灵，则大脑半球、脑干均受累；④缺氧为急性完全性，脑损伤易发生在选择性易损区；足月儿的易损区在大脑矢状旁区的脑组织；早产儿的易损区位于脑室周围的白质区；缺氧和高碳酸血症可导致脑血管自主调节功能障碍，形成“压力被动性脑血流”，即脑血流灌注完全随全身血压的变化而波动；当血压高时，脑血流过度灌注可致颅内血管破裂出血；当血压下降、脑血流减少时，则引起缺血性脑损伤。⑵脑组织代谢改变缺氧后，脑细胞供能障碍，导致细胞膜上钠－钾泵、钙泵功能不足，使钠离子、钙离子、水进入细胞内，造成细胞毒性脑水肿。脑组织缺血导致氧自由基、兴奋性氨基酸、一氧化氮和炎症因子过多产生，使细胞膜受损；加之膜上离子泵受损，钠离子、钙离子、水进入细胞内，最终导致细胞水肿，凋亡和坏死。NHIE临床表现：⑴一般特点：生后24小时内出现症状；生后3天症状达高峰；临床上多见于足月儿、过期产儿、巨大儿；⑵急慢性脑缺氧损伤特点：急性缺氧——丘脑、脑干、小脑受累为主；以脑干症状为主，高颅压不明显；慢性缺氧——大脑皮层受累明显；脑水肿高颅压明显，脑干症状不明显。NHIE临床分度：临床表现分度轻度中度重度意识兴奋嗜睡昏迷肌张力正常减低松软拥抱反射活跃不完全消失吸吮反射正常减弱消失惊厥可有肌阵挛常有多见，频繁发作中枢性呼衰无有严重瞳孔改变正常或扩大常缩小，对光反射迟钝不对称或扩大前囟张力正常正常或稍饱满饱满紧张病程及预后症状在72小时内消失，预后好症状在14天内消失，可能有后遗症症状可持续数周；病死率高，存活者多有后遗症37 足月儿HIE临床诊断标准：①有明确的可导致胎儿宫内窘迫的异常产科病史，以及严重的胎儿宫内窘迫表现（胎心率<100次/分，持续5分钟以上和/或羊水Ⅲ度污染）；②出生时有重度窒息，指Apgar评分1分钟≤3分，并延续至5分钟时仍≤5分；或者出生时脐动脉血气pH≤7；③出生后不久出现神经系统症状、并持续至24h以上；④排除电解质紊乱、颅内出血和产伤等原因引起的抽搐，以及宫内感染、遗传代谢性疾病和其他先天性疾病所引起的脑损伤；具备以上4条者可确诊，第4条暂时不能确定者可作为拟诊病例。★NHIE治疗：3天内：※三支持、三对症；4-10天：促进脑细胞代谢；新生儿期：康复治疗；⑴三支持：①维持良好通气换气功能：保持PaO2＞60-80mmHg、PaCO2和PH值在正常范围；②维持良好循环功能：使心率、血压保持在正常范围；③维持血糖在正常高值（5.0mmol/L左右）。⑵三对症：①控制惊厥：首选苯巴比妥钠；②降低颅压：首选利尿剂呋塞米；③消除脑干症状：应用纳洛酮。　　　影响NHIE预后的因素：本病预后与病情严重程度、抢救是否及时有关。①自主呼吸出现过迟；②频繁惊厥发作；③神经症状持续时间超过7天；④EEG异常；⑤CK-BB持续升高。呼吸窘迫综合症★新生儿呼吸窘迫综合征（NRDS）：又称新生儿肺透明膜病（HMD）由于肺泡表面活性物质（PS）缺乏而导致肺泡壁上附有嗜伊红透明膜和肺不张，生后不久出现呼吸窘迫并呈进行性加重的临床综合征。多见于早产儿，其胎龄愈小，发病率高。肺泡表面活性物质(PS)：由II型肺泡上皮细胞产生；作用：降低肺泡表面张力，防止呼气末肺泡萎陷，以保护功能残气量，稳定肺泡内压和减少液体自毛细血管向肺泡渗出。影响PS合成因素：①早产儿：肺发育不成熟，肺泡小，PS少；②糖尿病母亲婴儿：其血中高浓度胰岛素能拮抗肾上腺皮质激素对PS合成的促进作用；③体液PH值、体温和肺血流量的影响PS的合成；④围生期窒息、低体温、前置胎盘、胎盘早剥和母亲低血压等所致的胎儿低血容量减少；37 ※发病机制：肺泡表面活性物质(PS)↓→肺泡表面张力↑→肺泡萎陷→进行性肺不张↑↓缺氧、酸中毒通气/血流降低↓CO2潴留肺小动脉痉挛↓肺动脉压力↑→PPHN↓卵圆孔、动脉导管开放↓右向左分流(持续胎儿循环)透明膜形成↓↑肺灌流量↓→肺毛细管内皮受损→肺毛细血管通透性↑→纤维蛋白渗出沉着早产儿：胎龄愈小、功能肺泡愈小，气体交换功能愈差；呼吸膜愈厚，气体弥散功能愈差；气管软骨少，气道阻力大；胸廓支撑力差，肺泡不易张开；肺解剖结构未完善的早产儿，其胎龄愈小，PS的量也愈低，肺泡表面张力增加，呼气末功能残气量降低，肺泡趋于塌陷。糖尿病母亲婴儿：由于其血中高浓度胰岛素能拮抗肾上腺皮质激素对肺泡表面活性物质(PS)合成的促进作用，故糖尿病母亲婴儿的RDS发生率比正常增加5-6倍。★临床表现：多见于早产儿、剖宫产儿、糖尿病母亲所娩婴儿及围生期窒息史的新生儿；生后不久（2～6小时，<12小时）出现症状；①呼吸急促（＞60/分）：增加肺泡通气量，代偿潮气量的减少；②鼻扇：增加气道横截面积，减少气道阻力；③呼气呻吟：因呼气时声门不完全开放，使肺内气体潴留产生正压防止肺泡萎陷；④吸气性三凹征：呼吸辅助肌参与的结果，以满足增加的肺扩张压；⑤发绀：由于氧合不足，常提示动脉血中还原血红蛋白＞50g/L；⑥呼吸窘迫进行性加重是本病的特点；⑦严重时表现为呼吸浅表、呼吸节律不整、呼吸暂停及四肢松弛；⑧由于呼气时肺泡萎陷，体格检查可见胸廓扁平；⑨因潮气量小而听诊呼吸音减低，肺泡有渗出时可闻及细湿啰音。NRDS通常于生后第2、3天病情严重，72小时后明显好转。★鉴别诊断：湿肺、B组链球菌肺炎、膈疝。★并发症：①肺气漏：由于CMV的压力过高导致，包括肺间质气肿以及纵隔积气等；②慢性肺疾病（CLD）：即生后28天或纠正胎龄达36周仍需要吸氧并伴有异常者，因长时间吸入高浓度或高压送气压力等因素所致；③早产儿视网膜病：与长时间吸入高浓度氧有关，重者可失明；④呼吸机相关性肺炎：由于使用呼吸机引起的继发感染。37 ※辅助检查：⑴实验室检查：①泡沫试验：取患儿胃液1ml加95%酒精1ml，振荡15秒，静置15分钟；原理：由于PS利于泡沫的形成和稳定，而酒精则起抑制作用；沿管壁有多层泡沫则可除外RDS，若无泡沫可考虑为RDS。②肺成熟度的判定：测定羊水或患儿气管吸引物中L/S，≥2提示“肺成熟”，1.5-2为可疑，<1.5提示“肺未成熟”；③血气分析：低氧血症(PaO2)↓、高碳酸血症(PaCO2)↑、混合性酸中毒：pH<7.30、电解质紊乱：K+↑、Na+↓、Ca+↓。⑵X线检查：确诊RDS的最佳手段；①毛玻璃样改变：两肺呈普遍性的透过度降低，可见弥漫性均匀一致的细颗粒网状影；②支气管充气征：在弥漫性不张肺泡(白色)的背景下，清晰充气的树枝状支气管(黑影)影；③白肺：严重时双肺野均呈白色，肺肝界及肺心界均消失；④肺容量减少。新生儿黄疸新生儿黄疸：新生儿期由于胆红素代谢异常，导致血清胆红素水平升高，引起以皮肤、粘膜、巩膜黄染为主要特征的一组综合征。胆红素脑病（核黄疸）新生儿胆红素代谢特点：⑴胆红素生成过多：①红细胞数相对较多，且破坏亦多；②新生儿红细胞寿命短(早产儿低于70天，足月儿约80天)；③其他来源的胆红素生成较多；⑵血浆白蛋白联结胆红素的能力差：①白蛋白含量相对低，早产儿更低；②初生儿常伴缺氧、酸中毒、低血糖，影响白蛋白与胆红素联转功能；⑶肝细胞处理胆红素的能力差：①肝细胞内摄取胆红素的Y.Z蛋白含量低；②形成结合胆红素的功能差：葡萄糖醛酸基转移酶含量低，活性差；③肝细胞将结合胆红素排泄到肠道的能力差；⑷肝肠循环增加：肠道中β-葡萄糖醛酸苷酶活性较高，将结合胆红素转变成未结合胆红素；初生儿正常肠道菌群建立不完善，导致未结合胆红素的产生和重吸收增加。当饥饿、缺氧、脱水、酸中毒、头颅血肿或颅内出血时，更易发生黄疸或使原有黄疸加重。新生儿黄疸分类：生理性黄疸特点病理性黄疸特点一般情况良好不好黄疸出现时间生后2～3天生后24小时以内消退时间5～7天后逐渐消退>2周血清胆红素足月儿<12.9mg／dl早产儿<15mg／dl足月儿＞12.9mg／dl早产儿＞15mg／dl每日血清胆红素升高<5mg／dl＞5mg／dl⑴※生理性黄疸：37 ①一般情况良好；②足月儿生后2-3天出现黄疸，4-5天达高峰，5-7天消退，最迟不超过2周；早产儿黄疸多于生后3-5天出现，5-7天达高峰，7-9天消退，最长可延迟到3-4周；③每日胆红素升高<85μmol/L（5mg/dL）；生理性黄疸界限：足月儿<221μmol/L（12.9mg/dL）、早产儿<257μmol/L（15mg/dL）。⑵※病理性黄疸：①生后24小时内出现黄疸；②血清胆红素足月儿＞221μmol/L（12.9mg/dL）、早产儿＞257μmol/L(15mg/dL)，或每日上升＞85μmol/L（5mg/dL）；③黄疸持续时间长：足月儿＞2周，早产儿＞4周；④黄疸退而复现；⑤血清结合胆红素＞34μmol/L（2mg/dL）。具备以上任何一项可诊断为病理性黄疸新生儿黄疸病因：1.感染性：(1)新生儿肝炎；(2)新生儿败血症。2.非感染性：(1)新生儿溶血病；(2)胆道闭锁；(3)母乳性黄疸；(4)遗传性疾病：红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)缺陷、红细胞丙酮酸激酶缺陷病、球形红细胞增多症、半乳糖血症、α1抗胰蛋白酶缺乏症、囊性纤维病等；(5)药物性黄疸：维生素K3、K4、新生霉素等药物。新生儿溶血病新生儿溶血病（HDN）：指母婴血型不合而引起的新生儿同种免疫性溶血。以ABO血型不合最常见，其次Rh血型不合。⑴★ABO溶血：①主要发生在母亲为O型而胎儿A型或B型；②40-50%的ABO溶血发生在第一胎；原因：O型血的母亲在首次妊娠前，已受到自然界A或B血型物质（某些植物、寄生虫、伤寒疫苗、破伤风及白喉类毒素等）的刺激，产生了抗A或抗B抗体（IgG）；③在母子ABO血型不合中，仅1/5新生儿发生ABO溶血病；原因：胎儿红细胞抗原性的强弱不同，导致抗体产生量的多少各异；血浆及组织中存在的A和B血型物质，与来自母体的抗体结合，使血中抗体减少。⑵※Rh溶血：①母亲Rh阴性，胎儿Rh阳性最多见；母亲Rh阳性，胎儿Rh阳性，RhE、C、c、e不合→溶血；②一般不发生在第一胎，是因为自然界无Rh血型物质，Rh抗体只能由人类红细胞Rh抗原刺激产生；③随胎次有加重现象；④既往输过Rh阳性血的Rh阴性母亲，其第一胎可发病。★临床表现：ABO溶血第一胎可发病，但临床表现轻；Rh溶血一般发生在第二胎，临床表现较严重。①黄疸：大多数Rh溶血病患儿生后24小时内出现黄疸并迅速加重，多数ABO溶血病在生后第2-3天出现；血清胆红素以间接胆红素为主；37 ②贫血；③肝脾大；并发症：★胆红素脑病为新生儿溶血病的最严重并发症，早产儿更易发生；多于生后4-7天出现症状。胆红素脑病：由于血清间胆增高，透过血脑屏障，引起以大脑基底核为主的脑组织广泛黄染，导致脑细胞受损，表现为意识障碍、惊厥等一系列神经系统症状及严重后遗症。⑴警告期：表现为嗜睡、反应低下、吮吸无力、拥抱反射减弱、肌张力减低；持续12h-24h；⑵痉挛期：出现抽搐、角弓反张和发热；持续12h-48h，约1/2-1/3死亡；⑶恢复期：持续二周；⑷后遗症期：持续终生；※胆红素脑病四联症：①手足徐动：经常出现不自主、无目的和不协调的动作；②眼球运动障碍：眼球向上转动障碍，形成落日眼；③听觉障碍；④牙釉质发育不良：牙呈绿色或深褐色。※致敏红细胞和血型抗体测定/“溶血三项”：①改良直接抗人球蛋白试验（改良Coombs试验）：新生儿溶血病的确诊实验；Rh溶血病其阳性率高而ABO溶血病阳性率低；②抗体释放试验：新生儿溶血病的确诊实验；Rh和ABO溶血病一般均为阳性；③游离抗体试验：有助于是否继续溶血或换血后的效果评价，不是新生儿溶血病的确诊实验；光照疗法：简称光疗，是降低血清未结合胆红素简单而有效的方法。原理：使间接胆红素变构，变成水溶性排出；★副作用：可出现发热、腹泻、皮疹。光源选择：蓝光、绿光、白光；适应症：①一般患儿血清总胆红素＞205μmol/L(12mg/dl)；②已诊断为新生儿溶血病，若生后血清胆红素＞85μmol/L(5mg/dl)便可光疗；③ELBW＞85μmol/L(5mg/dl)，VLBW＞103μmol/L(6mg/dl)。换血疗法：作用：①换出血中游离抗体和致敏红细胞，减轻溶血；②换出血中大量胆红素，防止发生胆红素脑病；③纠正贫血，改善携氧，防止心力衰竭。指征：①产前已明确诊断，出生时脐血总胆红素＞68μmol/L（4mg/dl），血红蛋白<120g/L，伴水肿、肝脾大和心力衰竭者；②生后12h内胆红素每小时上升＞12μmol/L（0.7mg/dl）者；③总胆红素已达到342μmol/L（20mg/dl）者；37 ④已有胆红素脑病的早期表现者；⑤小早产儿、合并缺氧、酸中毒或上一胎溶血严重者，可适当放宽指征。新生儿败血症新生儿败血症也是一个容易出现黄疸的疾病。★早期症状：“四不”：体温不升、不哭、不吃、体重不增；一般表现：反应差、嗜睡、发热；高度疑似：①黄疸；②肝脾大；③出血倾向；④休克；⑤其他：呕吐、腹胀、呼吸窘迫或暂停；⑥可合并肺炎、脑膜炎、坏死性小肠结肠炎。一、病因1．病原菌：新生儿败血症以葡萄球菌最为常见，其次是大肠埃希菌等G一杆菌。2．感染途径（1）产前感染母孕期感染，血内有细菌时可经胎盘血行感染胎儿，又称宫内感染。（2）产时感染细菌上行污染羊水，或胎儿能过产道时吸入引起感染（3）出生后感染是最常见的感染途径，细菌由脐部进入引起感染，也可以由呼吸道、消化道等侵入血液。二、临床表现1．黄疸：有时是败血症的惟一表现，表现为生理性黄疸迅速加重、或退而复现。2．出血倾向：皮肤黏膜淤点、淤斑、针眼处渗血不止，消化道出血、肺出血等（注意新生儿溶血是没有出血的）3．休克、皮肤呈大理石样花纹4．肝脾大：出现较晚，一般为轻至中度大实验室检查：首选血培养。三、治疗★抗菌疗法用药原则：①早用药；②静脉给药；③联合给药；④疗程要足。一般1～2周，重症2～3周。葡萄球菌宜选用选青霉素，第一代头孢或万古老霉素。革兰阴性杆菌宜用氨苄青霉素或第三代头孢如果效果不好，可以根据血培养进行调整。苯丙酮尿症苯丙酮尿症（PhenylketonuriaPKU）：是一种常染色体隐性遗传疾病，是先天性氨基酸代谢障碍中较为常见的一种。PKU是由于患儿肝脏缺乏苯丙氨酸羟化酶（PAH）活性，不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸，导致苯丙氨酸在血液、脑脊液、各种组织中的浓度极度增高，通过旁路代谢产生大量苯丙酮酸、苯乙酸、苯乳酸和对羟基苯乙酸；高浓度的Phe及其代谢产物能导致脑组织损伤。四氢生物蝶呤（BH4）缺乏。★临床表现：患儿出生时正常，通常在3-6个月时始出现症状，1岁时症状明显；①神经系统：智能发育落后最为突出，智能常低于正常；②皮肤：因黑色素合成不足，头发由黑变黄，皮肤白皙，虹膜色浅；皮肤湿疹较常见；37 ③体味：汗液和尿液中排出较多苯乙酸，有明显鼠尿臭味。※筛查试验：①尿三氯化铁试验和2,4-二硝基苯肼试验；②Guthrie抑制试验：新生儿筛查法；※确诊试验：★根据智能落后、头发由黑变黄、特殊体味和血苯丙氨酸升高可以确诊。①血苯丙氨酸浓度测定：经典型PKU＞1200umol/L，确诊依据；②尿蝶呤图谱分析；③酶学诊断；④基因诊断：DNA分折。★治疗：疾病一旦确诊，应立即治疗。开始治疗的年龄越小，预后越好。麻疹麻疹：是由麻疹病毒引起的已知最具传染性的呼吸道疾病之一。临床特征：发热、上呼吸道炎、口腔麻疹粘膜斑（koplik斑）、全身斑丘疹、疹退后遗留色素沉着伴糠麸样脱屑。麻疹患者是唯一的传染源；通过呼吸道进行传播；以冬春季发病为多；麻疹患者出疹前后的5天均有传染性，有并发症的患者传染性可延长至出疹后10天；病理：病变部位广泛的单核细胞浸润、增生及形成多核巨细胞，核内外有病毒集落（嗜酸性包涵体）。★临床表现：1、典型麻疹：（1）潜伏期：大多为6-18天（平均10天左右）；（2）前驱期：常持续3-4天；①发热：多为中度以上，热型不一；②在发热同时出现咳嗽、喷嚏、咽部充血等上呼吸道感染症状，特别是流涕、结膜充血、眼睑水肿、畏光、流泪等明显的眼、鼻卡他症状是本病特点；③麻疹黏膜斑（koplik斑）：是麻疹早期具有特征性的体征，一般在出疹前1-2天出现；开始时见于下磨牙相对的颊粘膜上，为直径约0.5-1.0mm的灰白色小点，周围有红晕，常在1-2天内迅速增多，可累及整个颊粘膜并蔓延至唇部粘膜，于出疹后逐渐消失，可留有暗红色小点；④非特异症状：全身不适、食欲减退、精神不振等。（3）出疹期：多在发热3～4天后出现皮疹，全身中毒症状加重，体温可突然高达40～40.5℃，咳嗽加剧，伴嗜睡或烦躁不安，重者有谵妄、抽搐；皮疹先出现于耳后、发际、渐及额、面、颈部，自上而下蔓延至躯干、四肢，最后达手掌与足底；皮疹初为红色斑丘疹，呈充血性，疹间可见正常的皮肤，不伴痒感；以后部分融合成片，色加深呈暗红；（4）恢复期：出疹3～4天后发热开始减退，食欲、精神等全身症状逐渐好转，皮疹按出疹的先后顺序开始消退，疹退后留有棕色色素色素沉着伴糠麸样脱屑，一般7～10天痊愈。37 2、非典型麻疹：①轻型：多见于有部分免疫者、无并发症；②重型：见于营养不良，免疫力低下继发严重感染者；黑麻疹、病死率高；③异形型：见于接种过麻疹灭活疫苗而再次感染麻疹野病毒株者。★并发症：①肺炎：是麻疹最常见的并发症，占麻疹患儿死因的90%以上；多见于5岁以下小儿；②喉炎：临床出现声音嘶哑、犬吠样咳嗽、吸气性呼吸困难及三凹征，严重者因喉梗阻而窒息死亡；③心肌炎：常见于营养不良和并发肺炎的小儿；④神经系统：麻疹脑炎、亚急性硬化性全脑炎；⑤结核病恶化；⑥营养不良与维生素缺乏症。采用酶联免疫吸附试验（ELISA）进行麻疹病毒特异性IgM抗体检测，敏感性和特异性均好，出疹早期即可出现阳性。★小儿出疹性疾病的鉴别诊断：水仙花莫悲伤：水痘、猩红热、天花、麻疹、斑疹伤寒、伤寒。结核病结核病（TB）：是由结核分枝杆菌引起的慢性感染性疾病。全身各脏器均可受累，肺结核最常见；儿童结核病以原发综合征最多见，结核性脑膜炎危害最重。★结核菌素试验（金标准）小儿受结核感染4-8周后，作结核菌素试验即呈阳性反应。结核菌素试验反应属于迟发型变态反应。⑴※结核菌素阳性意义：①接种卡介苗后；37 ②年长儿无临床症状仅呈一般阳性，表示曾感染过结核菌；③婴幼儿尤其是未接种过卡介苗者，中度阳性反应多表示体内有新的结核病灶；④强阳性和极强阳性反应者，表示体内有活动性结核病；④由阴性转为阳性反应，或反应强度由原来小于10mm增至大于10mm，且增幅超过6mm时，表示有新近感染。⑵※结核菌素阴性意义：①未感染过结核菌；②结核迟发性变态反应前期（初次感染后4-8周内）；③假阴性反应（免疫功能低下或受抑制；急性传染病；体质极度虚弱；应用激素或其他免疫抑制剂；原发或继发性免疫缺陷病）；④技术误差或结核菌素失效。接种卡介苗与自然感染阳性反应的主要区别：接种卡介苗后自然感染硬结直径多为5-9mm多为10-15mm硬结颜色浅红深红硬结质地较软、边缘不整较硬、边缘清楚阳性反应持续时间较短、2-3天即消失较长、可达7-10天以上阳性反应的变化有较明显的逐年减弱倾向、一般于3-5年内逐渐消失短时间内反应无减弱倾向、可持续若干年，甚至终身治疗目的：①消灭病灶中结核菌；②防止血行播散；★治疗原则：早期、适量、联合、规律、全程、分段；全效杀菌药物：异烟肼(INH)、利福平(RFP)；半效杀菌药物：链霉素(SM)、吡嗪酰胺(PZA)；抑菌药物：乙胺丁醇(EMB)；预防性抗结核治疗：①密切接触家庭内开放性肺结核；②3岁以下婴幼儿未接种卡介苗而结核菌素试验阳性；③结核菌素试验新近由阴性转为阳性者；④结核菌素试验阳性伴结核中毒症状者；⑤结核菌素试验阳性，新患麻疹或百日咳小儿；⑥结核菌素试验阳性小儿需长期使用糖皮质激素或其他免疫抑制剂。原发性肺结核指结核菌初次侵入肺部后发生的原发感染，是小儿肺结核的主要类型。包括：①原发综合征：由肺原发病灶、局部淋巴结病变和两者相连的淋巴管炎组成；②支气管淋巴结结核：以胸腔内种肿大巴结为主。临床表现：①最轻者可全无症状，只是在X线检查时才被发现；②稍重者表现为结核中毒症状，起病较缓，多见于年长儿；③婴幼儿及重症则急性起病，表现为高热，持续2-3周，后降为低热，并伴结核中毒症状，干咳和轻度呼吸因难常见；④高度过敏状态者可出现结节性红斑和疱疹性结膜炎；⑤支气管淋巴结高度肿大可压迫气管，产生压迫症状，如痉挛性咳嗽、喘鸣、呼吸因难甚至窒息、声音嘶哑、静脉怒张等；37 ⑥体格检查可见浅表淋巴结不同程度肿大，原发灶大者可有叩浊、呼吸音减弱或偶闻干湿罗音；婴儿可有肝大。结核性脑膜炎结核性脑膜炎是小儿结核病中最严重的一型。多见于3岁以内婴幼儿。一、病理　　结核菌使软脑膜弥漫充血、水肿、炎性渗出，并形成许多结核结节。炎性渗出物易在脑底诸池聚集。常见第7、3、4、6、2对颅神经障碍，可有急性动脉炎、脑实质病变、脑室管膜炎、脑积水。二、★临床表现1、早期（前驱期）：1～2周。性格改变和结核中毒症状。2、中期（脑膜刺激期）：1～2周。颅内压增高表现头痛、呕吐、嗜睡、惊厥；颅神经障碍。3、晚期（昏迷期）：1～3周。昏迷、惊厥频繁发作。三、诊断　⑴病史：结核接触史，卡介苗接种史，近期急性传染病史。　⑵临床表现：性格改变，结核中毒症状，颅压高表现。　⑶脑脊液检查：压力增高，外观毛玻璃样，留膜可找到结核菌。白细胞50～500×106/L，分类淋巴细胞为主，糖氯化物降低，蛋白增高。　⑷X线检查：约85%的患儿胸片有结核病改变，90%为活动性病变，48%呈粟粒性肺结核。　⑸脑CT扫描：基底节阴影增强，脑池密度增高、模糊、钙化、脑室扩大、脑积水或早期局灶性梗塞。　⑹结核菌素试验：阳性对诊断有帮助，但50%患儿呈阴性反应。四、鉴别诊断　⑴化脓性脑膜炎：重点鉴别点是脑脊液检查，结合病史、临床表现及其他检查综合分析。　⑵隐球菌脑膜炎：起病更缓慢，颅高压症状显著，视力障碍及视神经乳头水肿更常见，墨汁染色可见隐球菌。　⑶病毒性脑炎：起病急，脑脊液糖和氯化物正常。五、治疗　⑴一般疗法：休息、护理、合理营养。　⑵控制炎症　　1.强化治疗阶段：异烟肼、利福平、吡嗪酰胺及链霉素应用3～4个月。　　2.巩固治疗阶段：异烟肼、利福平或乙胺丁醇。总疗程>12个月或脑脊液正常后6个月。利福平或乙胺丁醇9～12个月。　⑶降低颅内高压　　1.脱水剂：20%甘露醇。　　2.利尿剂：乙酰唑胺。　　3.侧脑室穿刺引流，腰穿减压和鞘内注药，脑外科治疗。　⑷对症治疗：控制惊厥、维持电解质平衡。　⑸糖皮质激素常用泼尼松，疗程8～12周。腹泻病（病因、诊断、临床表现、治疗）腹泻病：是一组由多病原，多因素引起的以大便次数增多和大便性状改变为特点的消化道综合征。是我国婴幼儿最常见的疾病之一。37 6个月～2岁婴幼儿发病率高，是造成小儿营养不良、生长发育障碍的主要原因之一。★病因（填空）1、感染因素：⑴病毒感染⑵细菌感染①致腹泻大肠杆菌；②空肠弯曲菌；③耶尔森菌；④其他：沙门菌等。⑶真菌⑷寄生虫2、非感染因素：⑴饮食因素：喂养不当：食物质和量的变化（过早喂淀粉和脂肪食物）；过敏性腹泻：对牛奶或大豆过敏；原发性或继发性双糖酶，主要是乳糖酶缺乏或活性降低。⑵气候因素：冷-肠蠕动增强；热-消化液、胃酸分泌减少，或口渴饮奶过多引起消化功能紊乱。腹泻的发病机制：①渗透性腹泻：肠腔内存在大量不能吸收的具有渗透活性的物质；病毒性肠炎；②分泌性腹泻：肠腔内电解质分泌过多；肠毒素性肠炎；③渗出性腹泻：炎症所致的液体大量渗出；侵袭性肠炎；④“肠道功能异常”性腹泻：肠道运动功能异常。非感染性腹泻。★腹泻的临床表现：临床分期：急性<2周；迁延性2周～2个月；慢性＞2个月；⑴轻型腹泻：常由饮食因素和肠道外感染所致；腹泻次数增多，稀便或水样便，黄色或黄绿色，味酸，常见白色或黄白色奶瓣和泡沫；无脱水、电解质紊乱及酸碱平衡失调及全身中毒症状，多在数日内痊愈。⑵重型腹泻：多由肠道内感染引起；消化道症状+全身中毒症状+脱水及电解质紊乱消化道症状：食欲低下，常有呕吐，严重者可吐咖啡色液体；腹泻频繁，大便每日10多次，多为黄色水样或蛋花样便，含少量粘液；全身中毒症状：精神萎靡，烦躁不安，意识朦胧，甚至昏迷。★脱水的性质1、等渗性脱水：常见急性腹泻患儿，大量呕吐后。水和Na等比例丢失，血Na在130～150mmol/L之间。特点：循环血容量和间质液减少，细胞内液无变化。2、低渗性脱水：常见于营养不良患儿伴腹泻，失Na+>失水，血Na+<130mmol/L；特点：脱水症状严重，容易发生休克；（细胞外液减少﹢渗透压下降→水向细胞内转移—脑细胞内水肿（头痛、嗜睡、抽搐、昏迷）→细胞外液明显减少→血容量明显减少→休克—四肢凉、脉弱、尿少或无尿）3、高渗性脱水：常由医源性引起，大量输入高渗性液体。失Na+<失水，血Na+>150mmol/L；37 特点：在失水量相同情况下，脱水症较轻；细胞内脱水：皮肤黏膜干燥、烦渴、高热、烦躁不安、肌张力增高、惊厥；神经细胞脱水：脑脊液压力降低，脑血管破裂出血，脑血栓；轻、中、重度脱水程度的鉴别：观察指标轻中重精神状态稍差不安烦躁萎靡淡漠昏睡前囟眼窝稍凹明显凹深凹皮肤弹性稍差明显差极差口腔粘膜稍干干燥苍白干燥发灰泪（哭时）有泪少无泪尿量稍少明显少极少无尿脉搏正常稍弱细数血压正常稍低下降心音正常略钝低钝四肢皮肤温暖稍凉厥冷体液丢失50ml/kg50-100ml/kg100-150ml/kg代谢性酸中毒原因：①腹泻丢失大量碱性肠液；②进食少，肠吸收不良，热能不足使机体得不到正常能量供应导致脂肪分解增加，产生大量酮体；③脱水时血容量减少，血液浓缩，血流缓慢，组织缺氧导致无氧酵解增多，乳酸堆积；④脱水使肾血流量减少，肾排酸能力下降，酸性代谢产物堆积。患儿出现精神不振、口唇樱红、呼吸深大、呼出气凉有丙酮味等症状；低钾血症、低钙血症和低镁血症。★轮状病毒肠炎（秋季腹泻）：①秋、冬季婴幼儿腹泻最常见的病原；②多发生在6-24月的婴幼儿；③起病急，常伴发热和上呼吸道感染症状，无明显感染中毒症状；④病初1-2天常发生呕吐，随后出现腹泻；大便次数多、量多，水分多，黄色水样或蛋花样便带少量粘液，无腥臭味；⑤常伴脱水、酸中毒及电解质紊乱；⑥可侵犯多个脏器，如心肌、脑；产生神经系统症状；⑦自限性病程，一般3～8天，少数较长；⑧大便常规偶有少量白细胞，感染后1～3天既有大量病毒自大便中排出；侵袭性细菌引起的肠炎：①全年均可发病，多见于夏季；②通常急性起病，伴有高热，甚至惊厥；③腹泻频繁，大便呈粘液状，带脓血，有腥臭味；④常伴恶心、呕吐、腹痛和里急后重；⑤可出现严重的中毒症状如高热、意识改变，甚至感染性休克；37 ⑥大便镜检有大量白细胞及数量不等的红细胞；⑦粪便培养可以找到相应的致病菌。抗生素诱发的肠炎：⑴金黄色葡萄球菌肠炎：继发于大量应用抗生素之后或慢性疾病基础上。典型大便为暗绿色，量多带粘液，少数为血便。⑵伪膜性小肠结肠炎：重症者频泻，黄绿色水样便，可有假膜排出，为坏死毒素致肠粘膜坏死所形成的假膜；⑶真菌性肠炎多为白色念珠菌所致；2岁以下婴儿多见；病程迁延，常伴鹅口疮；大便次数增多，黄色稀便，泡沫较多带粘液，有时可见豆腐渣样细块(菌落)；大便镜检有真菌孢子和菌丝；真菌培养。腹泻的鉴别诊断：1．大便无或偶见少量白细胞者：⑴★生理性腹泻：①多见于6个月以内的婴儿；②外观虚胖，常伴有湿疹；③生后不久即泻，除大便次数增多外，无其他症状；生长发育不受影响；④添加辅食后，大便转为正常。⑵导致小肠消化吸收功能障碍的各种疾病：乳糖酶缺乏、原发性胆酸吸收不良等、过敏性腹泻；2．大便有较多白细胞者：⑴细菌性痢疾：常有接触史，起病急，全身症状重，排脓血便伴里急后重，大便镜检有较多脓细胞、红细胞和吞噬细胞，大便细菌培养有痢疾杆菌生长可确诊；⑵坏死性肠炎：①中毒症状重：腹痛腹胀，频繁呕吐，高热；②大便：暗红色糊状，渐出现典型的赤豆汤样血便；③腹部X线：呈小肠限局性充气扩张，肠间隙增宽，肠壁积气；★腹泻的治疗原则：调整和继续饮食，不提倡禁食；预防和纠正脱水；合理用药；加强护理，对症治疗，预防并发症。纠正水、电解质紊乱及酸碱失衡：⑴口服补液：口服补液盐（ORS）用于腹泻时预防脱水及纠正轻、中度脱水；新生儿和有明显呕吐、腹胀、休克、心肾功能不全或其他严重并发症的患儿不宜口服补液。口服补液盐（ORS）配方：NaCl：3.5g；NaHCO2：2.5g；枸橼酸钾：1.5g；葡萄糖：20g；加水至1000ml。配方为2/3张，含钾浓度0.15%；轻度脱水口服液量50-80ml/kg，中度脱水80-100ml/kg，于8-12小时内将累积损失量补足；⑵静脉补液：适用于中或重度脱水、吐泻严重或腹胀的患儿；第一天补液：常用静脉补液混合溶液的配制比例：37 溶液种类0.9%NaCl5-10%Glu1.4%NaHCO3张力2:1等张液2份1份12:3:1液2311/24:3:2液4322/31:4液141/5生理维持液14（0.15%KCL）1/31/3三判定：脱水程度、性质、有否电解质紊乱及酸中毒循环障碍；三确定：补液总量、溶液种类、输液速度；三原则：先快后慢、先浓后淡、见尿补钾；①补液总量＝累积损失量＋继续损失量＋生理需要量累积损失量：自发病以来累积损失的液体量；继续损失量：指补液治疗过程中，因呕吐、腹泻、胃肠引流等液体的继续丢失量；生理需要量：包括显性失水（尿60%、大便5%）和不显性失水（皮肤和肺丢失）35%；轻度脱水：90-120ml/kg；中度脱水：120-150ml/kg；重度脱水：150-180ml/kg；累积损失量继续损失量生理需要量总量(ml/kg)轻度脱水5010-3060-8090-120中度脱水50-10010-3060-80120-150重度脱水100-12010-3060-80150-180②溶液种类：a．累积损失量：等渗性脱水：1/2张，常用1:1液；低渗性脱水：2/3张，常用4:3:2液；高渗性脱水：1/3-1/5张；如临床判定脱水困难，则按等渗脱水处理。b．继续损失量：继续腹泻呕吐脱水量，1/2－1/3张液体，常用1:1液、1:2液。c．生理需要量：排尿排便含水，出汗、皮肤不感蒸泄、肺呼吸丢失，1/3-1/5张液体，常用生理维持液体。③补液速度：取决于脱水程度和继续损失的量和速度，对重度脱水有明显周围循环障碍者应先快速扩容，20ml/kg等渗含钠液，30-60分钟内快速输入；累积损失量（扣除扩容液量）在8-12h内补完，约每小时8-10ml/kg；脱水纠正后，补充继续损失量和生理需要量时速度宜减慢，于12-16h内补完，每小时5ml/kg；④纠正酸中毒：PH<7.3时静脉补碱性液体，首选碳酸氢钠。⑤纠正低钾：有尿补钾，或来院前6小时内有尿即应及时补钾；补钾浓度<0.3%；每日静脉补钾时间，不应少于8小时；切忌将钾盐静推，否则导致高钾血症，危及生命；钾为细胞内离子，为平衡细胞内外液钾，静脉补钾需4-6天。⑥纠正低血钙、低血镁：一般不须常规补钙，有佝偻病或营养不良的患儿应及时补充，能口服者口服；低血钙：10%葡萄糖酸钙（每次1-2ml/kg，最大量≤10ml）加葡萄糖稀释后缓慢静推；低血镁：25%硫酸镁每次0.1mg/kg深部肌注，每6h一次，每日3-4次，症状缓解后停用。第二天补液：37 主要补充继续损失量和生理需要量，继续补钾，供给热量。①生理需要量：1/5张（1：4）含钠液补充，60-80ml/kg·d；②继续损失量：“丢多少补多少，随时丢随时补”，1/2-1/3张含钠液补充，10-40ml/kg·d；小儿呼吸系统疾病小儿呼吸系统解剖生理特点　1.生理特点　　（1）呼吸频率与节律：年龄愈小，呼吸频率愈快。婴儿易出现呼吸节律不齐，尤以早产儿、新生儿最为明显。　　（2）呼吸型：婴幼儿呼吸肌发育不全，胸廓活动范围小，呼吸时主要像膈方向扩张呈腹膈式呼吸。随年龄增长，出现胸腹式呼吸。　　（3）呼吸功能的特点　①肺活量：小儿为50～70ml/kg。安静时，年长儿仅用肺活量的12.5%来呼吸，而婴儿则需用30%左右。　　②潮气量：年龄越小，潮气量越小。　　③气体弥散量：二氧化碳弥散速率比氧大。小儿肺脏小，肺泡毛细血管总面积与总容量均比成人小，故气体弥散量也小。　　④气道阻力：小儿气道阻力大于成人。　　小儿各项呼吸功能的储备能力均较低。易发生呼吸功能不全。急性上呼吸道感染（AURI）：系由各种病原引起的上呼吸道的急性感染（简称上感），俗称“感冒”，是小儿最常见的疾病；是主要侵犯鼻、鼻咽和咽部的急性粘膜炎症。90%以上为病毒感染。上感的临床表现：年长儿较轻，婴幼儿较重；1．一般类型急性上呼吸道感染★⑴症状：①潜伏期：多为2-3天或稍久；②局部症状：鼻塞、流涕、喷嚏、干咳、咽部不适和咽痛等，3～4天内自然痊愈；③全身症状：发热、烦躁不安、头痛、全身不适、乏力等；部分患儿可有食欲不振、呕吐、腹泻、腹痛等消化道症状，多为并发急性肠系膜淋巴结炎所致；婴幼儿起病急，全身症状为主，常有消化道症状，局部症状较轻；多有发热，体温高达39-40℃，热程2-3天至1周。年长儿以局部症状为主，全身症状轻，仅轻度发热。⑵体征：体检可见咽部充血，扁桃体肿大；有时可见下颌和颈部淋巴结肿大疼痛；肺部听诊正常；肠道病毒感染者可有不同形态的皮疹。★2．两种特殊类型急性上呼吸道感染：⑴疱疹性咽峡炎：①病原体：柯萨奇A组病毒；②好发于夏秋季；③起病急骤，临床表现为高热、咽痛、流涎、厌食、呕吐；37 ④咽部充血，咽腭弓、悬雍垂、软腭见2~4mm疱疹，周围有红晕，疱疹破溃后形成小溃疡；⑤病程1周左右。⑵咽-结合膜热：①病原体：腺病毒3、7型；②好发于春夏季，散发或发生流行；③以发热、咽炎、结合膜炎为特征，多呈高热，咽痛，眼部刺痛；④咽部充血、可见白色点块状分泌物，周边无红晕，易于剥离；一侧或两侧滤泡性眼结合膜炎，可伴球结合膜出血；颈部、耳后淋巴结肿大；⑤胃肠道症状；⑥病程1~2周。★并发症：婴幼儿多见，常见为中耳炎、鼻窦炎、咽后壁脓肿、扁桃体周围脓肿、颈淋巴结炎、喉炎、支气管炎、肺炎。肺炎肺炎：指不同病原体或其他因素（吸入羊水、油类或过敏反应）等所引起的肺部炎症。临床上以发热、咳嗽、气促、呼吸困难和肺部固定中、细湿罗音为特征的一组临床综合征。肺炎分类：⑴病理分类：大叶性肺炎、支气管肺炎、间质性肺炎；⑵病因分类：病毒性肺炎、细菌性肺炎、支原体肺炎、衣原体肺炎、原虫性肺炎、真菌性肺炎、非感染性肺炎；★⑶病程分类：急性肺炎、迁延性肺炎、慢性肺炎；★⑷病情分类：（1）轻症：呼吸系统症状为主，无全身中毒症状。（2）重症：除呼吸系统受累严重外，其他系统亦受累，全身中毒症状明显。支气管肺炎①累及支气管壁和肺泡；②2岁以内儿童多发；③北方冬春气候骤变时多见；④居室拥挤、通气不良、空气污浊促发；⑤营养不良、佝偻病、先心病、低出生体重儿、免疫缺陷病者易患。病理变化：以肺泡充血、水肿、炎性细胞浸润为主；呈小点片状的灶性分布；★临床表现：2岁以下的婴幼儿多见，起病多数较急，发病前数日多先有上呼吸道感染，主要临床表现为发热、咳嗽、气促、呼吸困难和肺部固定中、细湿罗音。★症状：①发热：热型不定，多为不规则热；②咳嗽：较频繁，早期为刺激性干咳，极期咳嗽反而减轻，恢复期咳嗽有痰；③气促：多在发热、咳嗽后出现；④全身症状：精神不振、食欲减退、烦躁不安，轻度腹泻或呕吐；★体征：①呼吸增快：40-80次/分，并可见鼻翼扇动和三凹征；37 ②发绀：口周、鼻唇沟和指趾端发绀；③肺部罗音：固定中、细湿罗音；叩诊多正常，实变时为浊音；★重症肺炎的表现——肺炎合并充血性心力衰竭的诊断：①心率突然增快≥160次/分；②呼吸突然增快≥60次/分；③骤发极度的烦躁不安，明显发绀，面色发灰，指甲微血管充盈时间延长；④心音低钝，奔马律，颈静脉怒张；⑤肝脏迅速增大；⑥尿少或无尿，颜面眼睑或双下肢水肿。※肺炎合并中毒性脑病的诊断：①烦躁、嗜睡、眼球上窜、凝视；②球结膜水肿、前囟隆起；③昏睡、昏迷、惊厥；④瞳孔改变：对光反应迟钝或消失；⑤呼吸节律不整，呼吸心跳解离；⑥脑膜刺激征阳性；脑脊液压力增高，生化正常。★并发症（填空or名解）：（1）脓胸：常为葡萄球菌引起，革兰阴性杆菌次之。表现为高热不退，呼吸困难加重，患侧呼吸运动受限，语颤减弱，叩诊浊音，听诊呼吸音减弱或消失。若积液较多，纵隔向对侧移位。（2）脓气胸：表现为病情突然加重，咳嗽剧烈，烦躁不安，呼吸困难，面色青紫。叩诊在积液上方呈鼓音，下方呈浊音，呼吸音减低或消失。（3）肺大疱：多系金黄色葡萄球菌引起。体积小者，可无症状，体积大者可引起急性呼吸困难。此外还可引起肺脓肿、化脓性心包炎、败血症等。鉴别诊断：急性支气管炎、支气管异物、支气管哮喘、肺结核。★治疗原则：控制炎症、改善通气功能、对症治疗、防止和治疗并发症。★抗生素治疗原则：培养和药敏或经验用药；选用肺组织浓度高的制剂；早期用药；重症宜静脉联合用药；足量、足疗程；疗程：体温正常5-7天，症状体征消失后3天；支原体肺炎用药至少2~3周；金葡菌：体温正常2~3周，总疗程6周以上；糖皮质激素治疗：适应症：严重喘憋或呼吸衰竭；全身中毒症状明显；合并中毒性休克；出现脑水肿；可用氢化可的松或地塞米松，3~5天；★金黄色葡萄球菌肺炎：⑴呼吸道入侵或经血行入肺；⑵新生儿和婴幼儿多发；⑶病理改变：肺组织广泛出血坏死和多发脓肿；37 ⑷特点：起病急、病情重、进展快、中毒症状明显，可发生休克；⑸多呈弛张热,早产体弱无热或低热；⑹面色苍白、烦躁不安、咳嗽、呻吟、呼吸浅快和发绀，重症可有休克；⑺消化系统：呕吐、腹泻、腹胀；⑻肺部罗音出现早，双肺散在中细湿罗音⑼荨麻疹或猩红热皮疹；⑽肺脓肿、脓胸脓气胸、肺大泡、皮下气肿、纵隔气肿；⑾并发败血症、心包炎、脑膜炎、肝脓肿、骨髓炎、关节炎等；⑿X线：小片状影，小脓肿，肺大泡，胸腔积液；⒀血象：白细胞明显增高，中性粒为主，核左移；婴幼儿和重症白细胞可减少。甲氧西林敏感者首选苯唑西林钠，耐药者用万古霉素。★肺炎支原体肺炎：⑴病原为肺炎支原体，无细胞壁；⑵多见于学龄儿及青年，婴幼儿也不少；⑶起病缓，潜伏期2~3周；⑷病初全身不适，乏力，头痛；⑸高热，持续1~3周，伴咽痛肌肉酸痛；⑹咳嗽重，先干咳，后带痰，持续1~4周；⑺肺部体征少，持续时间短，与症状不一致；⑻婴幼儿起病急，病程长，病情重，以呼吸困难、喘憋、喘鸣音为突出表现，肺部罗音较明显；⑼肺外表现有溶贫、脑膜炎、心肌炎、肾炎、格林-巴利综合征等；⑽X线：a.支气管肺炎征象；b.间质性肺炎征象；c.均匀一致的片状阴影；d.云雾状浸润或肺门阴影增浓及胸腔积液。以上表现可相互转化，此起彼伏，游走性浸润。首选大环内酯类：阿奇霉素。心血管系统疾病★胎儿血液循环特点：①营养和气体代谢是通过脐血管和胎盘与母体之间交换；②只有体循环，几乎没有肺循环；③胎儿体内绝大部分是混合血；④动脉导管、静脉导管、卵圆孔是胎儿血液循环中的特殊通路；⑤血氧含量：肝＞心、脑、上肢＞下半身。★生后血液循环的改变——婴儿出生后血流通道的关闭：①卵圆孔：左心房压力超过右心房时，功能上关闭；出生后5～7月，解剖上关闭。②动脉导管：足月儿80%生后24h内，功能性关闭；3个月或1年内，解剖上关闭。③脐血管：6～8周内闭锁形成韧带。先天性心脏病（CHD）是胎儿期心脏及大血管发育异常而致的先天畸形，是小儿最常见的心脏病。37 基因和环境因素共同作用。★先天性心脏病的分类：①左向右分流型（潜伏青紫型）：室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭；②右向左分流型（青紫型）：法洛四联症、大动脉转位；③无分流型（无青紫型）：肺动脉狭窄、主动脉狭窄。※左向右分流先天性心脏病的共同特点：①一般情况下不出现青紫；②肺循环血多、体循环血少；③肺动脉高压（动力性、梗阻性）；④晚期出现持续青紫、艾森曼格综合征。房间隔缺损房间隔缺损（ASD）：占先天性心脏病总数的5%-10%，成人最常见的先天性心脏病，女性较多见，男女比例1：2；继发孔型房间隔缺损：最为常见；※临床表现：症状：①缺损小的可无症状，仅在体格检查时发现胸骨左缘2-3肋间有收缩期杂音；②缺损较大时分流量大，导致肺循环充血、体循环缺血表现为体形消瘦、面色苍白、乏力、多汗、活动后气促和生长发育迟缓；③潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫；④肺循环血流增多而易感冒、反复呼吸道感染，严重者早期发生心力衰竭。体征：①望诊：心前区隆起；②触诊：心尖搏动抬举感；③叩诊：心脏浊音界扩大；④听诊：胸骨左缘2、3肋间可及Ⅱ-Ⅲ级收缩期喷射状杂音；P2固定分裂；S1增大；胸骨左缘舒张期杂隆隆样杂音；※X线表现：①心脏外形轻至中度增大，以右心房及右心室为主，心胸比大于0.5；②肺动脉段突出，肺叶充血明显，主动脉影缩小；③透视下可见肺动脉总干及分支随心脏冲动而一明一暗的“肺门舞蹈”征，心影略呈梨形；室间隔缺损室间隔缺损（VSD）：小儿最常见的先天性心脏病，占我国先天性心脏病的50%；最多见为膜周部缺损。※艾森曼格（Eisen-menger）综合征：当不可逆的肺动脉高压产生，右心室收缩压超过左心室收缩压时，左向右分流逆转为双向分流或右向左分流，出现持续性发绀。37 ★临床表现：⑴症状：①小型缺损可无症状；②缺损较大时左向右分流量多，体循环血流量相应减少，患儿多生长迟缓，体重不增，有消瘦、喂养困难、活动后乏力、气短、多汗，易患反复呼吸道感染，易导致充血性心力衰竭等；③有时因扩张的肺动脉压迫喉返神经，引起声音嘶哑；⑵体征：①心界扩大，搏动活跃，胸骨左缘第3、4肋间可闻及Ⅲ-Ⅳ级粗糙的全收缩期杂音，伴震颤，广泛传导；②二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）③大型缺损伴有明显肺动脉高压（多见于儿童或青少年），右心室压力显著升高，逆转为右向左分流，出现青紫，并逐渐加重，此时心脏杂音较轻而肺动脉第二心音显著亢进；⑶并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、肺水肿及感染性心内膜炎。X线检查：①中型缺损心影轻度到中度增大，左、右心室增大，左室大为主，主动脉弓影缩小，肺动脉段凸出，肺纹理增粗；②大型缺损心影中度以上增大，呈二尖瓣型，左、右心室增大，多以右心室增大为主，肺动脉明显突出，肺野明显充血；③肺动脉高压转为双向或右向左分流时，出现艾森曼格综合征，主要特点为肺动脉主支增粗，而肺外周血管很少，宛如枯萎的秃枝，心影可基本正常或轻度增大。动脉导管未闭动脉导管未闭（PDA）：指动脉导管异常持续开放导致的病理生理改变；占先天性心脏病的15%；★差异性紫绀：长期大量血流向肺循环的冲击，肺动脉可有反应性痉挛，形成动力性肺动脉高压；继之管壁增厚硬化导致梗阻性肺动脉高压，此时右心室收缩期负荷过重，右心室肥厚甚至衰竭；当肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流明显减少或停止，产生肺动脉血流逆向分流入主动脉，患儿呈现差异性发绀，下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常。PDA临床表现：⑴症状：动脉导管细小者临床上可无症状；导管粗大者有咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等；⑵体征：胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期；二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）；P2亢进；舒张压降低，脉压增宽，并可出现周围血管体征，如水冲脉、指甲床毛细血管搏动等。⑶并发症：感染性动脉炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎是常见的并发症；肺动脉和动脉导管瘤样扩张、动脉导管钙化及血栓形成。X先检查：心导管检查：肺动脉血氧含量较右心室为高；心导管可以从肺动脉通过未闭导管插入降主动脉。法洛四联症37 法洛四联症（TOF）：婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病。※法洛四联症由四种畸形组成：①右心室流出道梗阻：漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄，首要因素；②室间隔缺损；③主动脉骑跨；④右心室肥厚：继发性改变。★临床表现：⑴症状：①青紫：多见于毛细血管丰富的浅表部位，如唇、指趾甲床、球结合膜；因血氧含量下降，活动耐力差或气急时加重；②蹲踞症状：患儿多有蹲踞症状；蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减少了心脏负荷，同时下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左流量减少，从而缺氧症状暂时得以缓解。③杵状指（趾）；④阵发性缺氧发作：多见于婴儿，诱因为吃奶、哭闹、贫血、感染等；表现为阵发性呼吸困难、严重者引起突然昏厥、抽搐，甚至死亡；原因：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，导致脑缺氧；年长儿常诉头痛、头昏。⑵体征：心前区略隆起，胸骨左缘第2、3、4肋间可闻及Ⅱ-Ⅲ级粗燥喷射性收缩期杂音；肺动脉第二音减弱；发绀持续6个月以上，出现杵状指。⑶※并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎。★X先检查：典型者前后位心影呈“靴状”，即心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，上纵隔较宽，肺门血管影缩小，两侧肺纹理减少，透亮度增加。治疗：①胸膝位；②吸氧；③心得安0.1mg/kg静注；④%碳酸氢钠1.5~5.0ml/kg静注；⑤吗啡0.1~0.2mg/kg皮下注射。泌尿系统疾病★儿童排尿及尿液特点：①排尿：48h内排尿；②次数：每日排尿4～5次；③自主控制：1岁半以上。★尿量：少尿：学龄儿童<400ml/d、学前儿<300ml/d、婴幼儿<200ml/d；无尿：<50ml/d；多尿：＞2500ml/d；※小儿肾小球疾病的分类：1．原发性肾小球疾病⑴肾小球肾炎：急性肾小球肾炎、急进性肾小球肾炎、迁延性肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎；⑵※肾病综合征：诊断标准：37 ①大量蛋白尿（尿蛋白+++~++++，1周内3次，24小时尿蛋白定量＞50mg/kg）；②低蛋白血症：血浆白蛋白≤30g/L；③高脂血症：血浆胆固醇＞5.7mmol/L；④不同程度的水肿。以大量蛋白尿和低蛋白血症为必要条件。●依临床表现分型：单纯型肾病和肾炎型肾病；※肾炎型肾病的诊断标准：a．2周内分别3次以上离心尿检查RBC≥10个/HPE，并证实为肾小球源性血尿者；b．反复或持续高血压，学龄儿童≥130/90mmHg，学龄前儿童≥120/80mmHg，并除外糖皮质激素等原因所致；c．肾功能不全，并排除由于血容量不足等所致；d．持续低补体血症。●依激素效应分型：激素敏感型肾病、激素耐药型肾病、激素依赖型肾病、肾病复发与频复发型；⑶孤立性血尿或蛋白尿：2．继发性肾小球疾病：紫癜性肾炎、狼疮性肾炎、乙肝病毒相关性肾炎；3．遗传性肾小球疾病：先天性肾病综合征、Alport综合征、家族性再发性血尿。急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎（AGN）；指一组病因不一，临床表现为急性起病，多有前驱感染，以血尿为主，伴不同程度蛋白尿，可有水肿、高血压，或肾功能不全等特点的肾小球疾患；病程多在6个月至1年以内。本病多见于儿童和青少年，以5-14岁多见，小于2岁少见，男女之比为2：1.绝大多数病例为A组β溶血性链球菌急性感染后引起的免疫复合物性肾小球肾炎。光镜下表现为程度不等的弥漫性渗出性毛细血管内增生性肾小球肾炎。免疫荧光检查在急性期可见C3和Ig的沉积。电镜检查可见电子致密物在上皮细胞下沉积，呈驼峰样分布，基膜有局部裂隙或中断。★临床表现：1．前驱感染：90%病例有链球菌的前驱感染，以呼吸道及皮肤感染为主；在前驱感染后经1-3周无症状的间歇期而急性起病。2．典型表现：全身症状，急性期常有全身不适、乏力、食欲不振、发热、头痛、头晕、咳嗽、气急、恶心、呕吐、腹痛及鼻出血等。①水肿：自眼睑开始，渐及全身，为非凹陷性，严重者可出现腹水和胸水；②血尿；③蛋白尿；④高血压。3．严重表现：疾病早期2周内；①严重循环充血：②高血压脑病：③急性肾功能不全：AGN的实验室检查：37 尿常规：肾性血尿（大量变形红细胞）、尿蛋白：+~+++、红细胞管型（重要特征）；抗链球菌溶血素O抗体（ASO）：最常用，10-14天出现，3-5周高峰，半-1年转阴；血清补体：总补体及C3明显下降，大多数病后6～8周恢复正常。AGN的诊断：①发病前常有呼吸道或皮肤感染史，常有1-3周无症状间歇期；②急性起病，有水肿、少尿、血尿和高血压；③尿检有红细胞，肾性血尿，轻度至中度蛋白尿；④血清学检查提示有链球菌感染，如抗“O”滴度升高等，或细菌学检查培养出链球菌；⑤血清总补体和C3补体呈典型规律性改变。★AGN的治疗：无特异治疗。⑴一般治疗：①休息：急性期需卧床2-3周，直到肉眼血尿消失，水肿减退，血压正常，即可下床作轻微活动；血沉正常可上学，尿沉渣细胞绝对计数正常后方可恢复体力活动。②饮食：对于有水肿、高血压者应限食盐及水；③抗感染：首选青霉素10-14d；⑵对症治疗：①利尿：双氢克尿噻、速尿；②降血压：钙离子拮抗剂、血管紧张素转换酶抑制剂ACEI；⑶并发症的处理：①严重循环充血：纠正水、钠潴留，恢复正常血容量；②高血压脑病：首选效力强而迅速的药物，硝普纳。肾病综合征※肾病综合征（NS）：是一组由多种原因引起的肾小球基膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。四大特点：大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症、明显水肿。发病年龄多为学龄前儿童，3-5岁，男＞女。分类：按病因可：原发性、继发性、先天性肾病综合征；按临床表现：单纯型、肾炎型；按激素效应：激素敏感、耐药、依赖、复发与频复发型；临床表现：初发起病隐匿，复发与病毒感染有关；①水肿：最常见，自眼睑开始，逐渐遍及全身，呈凹陷性，严重者出现腹水和胸水；②少尿；③血尿；④高血压。★并发症：①感染：为最常见的并发症和死亡原因；常见为呼吸道、皮肤、泌尿道感染和原发性脑膜炎等，以上呼吸道感染最多见；②电解质紊乱和低血容量休克：低钾、低钠、低血钙症；③血栓形成：以肾静脉血栓常见，表现为突发腰痛、血尿、少尿甚至肾衰；37 ④急性肾衰竭：5%微小病变型肾病可并发急性肾衰；⑤肾小管功能障碍。肾病综合征的诊断：1．诊断标准：①大量蛋白尿（尿蛋白+++~++++，1周内3次，24小时尿蛋白定量＞50mg/kg）；②低蛋白血症：血浆白蛋白≤30g/L；③高脂血症：血浆胆固醇＞5.7mmol/L；④不同程度的水肿。以大量蛋白尿和低蛋白血症为必要条件。2．临床分型：⑴单纯型肾病：符合“三高一低”；⑵肾炎型肾病：在“三高一低”基础上具备以下四项之一或多项者①2周内分别3次以上离心尿检查RBC＞≥10个/HPF，并证实为肾小球源性血尿者；②反复或持续高血压，学龄儿童≥130/90，学龄前儿童≥120/80，并排除激素所致；③肾功能不全，并排除血容量不足所致；④持续低补体血症。3．病理分型：肾穿；4．排除继发性肾病（紫癜肾、狼疮肾、乙肝肾）。NS的糖皮质激素治疗：初治病例诊断确定后应尽早选用强的松/泼尼松治疗。始量要足、减量要慢、维持要长。※中、长程疗法：⑴诱导缓解阶段：泼尼松足量2mg/(kg·d)，最大量60mg/d，分次服用；①若4周内尿蛋白转阴者，巩固２周（中程疗法）；②若4周内尿蛋白未阴转者，继续服至阴转后2周，不超过8周（长程疗法）；⑵巩固维持阶段：隔日2mg／(kg·d)，早餐后顿服4周，持续阴性每２-４周减2.5-５mg，直至停药；中程6个月，长程9个月。造血系统疾病★髓外造血：当发生感染性贫血或溶血性贫血，需要增加造血时，肝、脾、淋巴结可恢复到胎儿期的造血状态，出现肝、脾、淋巴结肿大，外周血中出现有核红细胞、幼稚中性粒细胞。是婴幼儿造血器官的特殊反应，感染及贫血纠正后即恢复正常。生理性溶血：胎儿出生后，自主呼吸建立，血氧含量增加，红细胞生成素减少，骨髓造血功能暂时性降低，网织红细胞减少；红细胞寿命较短，且破坏较多。★生理性贫血：婴儿生长发育迅速，循环血量迅速增加等因素，红细胞数和血红蛋白量逐渐降低，至2-3个月时（早产儿较早）红细胞数降至3.0×1012/L，血红蛋白量降至100g/L，出现轻度贫血，称生理性贫血；呈自限性，3个月以后，红细胞数和血红蛋白量又缓慢增加，于12岁达成人水平。37 白细胞分类的改变：出生时5天时以后5岁中性粒细胞0.650.50.350.5淋巴细胞0.30.50.60.5血容量：新生儿：10%；儿童：8-10%；成人：6-8%。小儿贫血概论1.贫血的定义：贫血是指末梢血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。我国小儿血液学会议暂定：新生儿Hb<145g/L，1～4个月Hb<90g/L，4～6个月Hb<100g/L者为贫血。2.★贫血分度：血红蛋白从正常下限～90g/L属轻度，～60g/L为中度，～30g/L为重度，<30g/L为极重度；新生儿血红蛋白为144～120g/L属轻度，～90g/L为中度，～60g/L为重度，<60g/L为极重度。3.★病因分类法：①红细胞和血红蛋白生成不足；②溶血性贫血；③失血性贫血。营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血：由于体内铁缺乏所导致血红蛋白合成减少，临床上以是小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效为特点的贫血症。是小儿最常见的一种贫血，以6-24月婴幼儿发病率最高。★病因：先天储铁不足、铁摄入不足、生长发育快、铁吸收障碍、铁丢失过多。★缺铁性贫血三个阶段：铁减少期（ID）；红细胞合成缺铁期（IDE）；缺铁性贫血期（IDA）。★临床表现：①任何年龄均可发病，6个月-2岁最多见，起病缓慢；②一般表现：皮肤、黏膜苍白，以唇、口腔黏膜、甲床明显；易疲乏、不爱活动，头晕；③髓外造血表现：肝、脾、淋巴结肿大；④消化系统症状：食欲减退、可有异食癖、口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩；⑤神经系统症状：烦躁不安、萎靡不振、注意力不集中、记忆力减退；⑥心血管系统症状：心率增快、心脏扩大；⑦细胞免疫功能低下，易合并感染。实验室检查：⑴外周血象：呈小细胞低色素性贫血，外周血涂片见红细胞大小不等，以小细胞为多，中央淡染区扩大；MCV<80fl,MCH<26pg，MCHC<0.31；网织红细胞数正常或轻度减少；白细胞、血小板一般无改变。⑵骨髓象：呈增生骨髓象，以中、晚幼红细胞增生为主；各期红细胞均较小，细胞浆少，染色偏蓝（血红蛋白量少），显示胞浆成熟程度落后于胞核；粒细胞和巨核细胞系一般无明显异常。⑶有关铁代谢的检查：①血清铁蛋白（SF）：可较敏感地反映体内储存铁情况，是诊断缺铁ID期的敏感指标；<3个月婴儿为194-238µg/L,＞3个月为18-91µg/L，低于12µg/L，提示缺铁；感染、肿瘤、肝脏和心脏疾病时，SF明显升高，当缺铁合并这些疾病时其SF值可不降低；37 ②红细胞游离原卟啉（FEP）：是红细胞内缺铁的证据（FEP＞0.9µmol/L）；SF降低、FEP升高而未出现贫血，是IDE期的典型表现；铅中毒、慢性炎症、先天性原卟啉增多症时FEP增多。③血清铁（SI）、★总铁结合力（TIBC）（血清铁与未饱和铁结合力之和）、转铁蛋白饱和度（TS）：反映血浆中铁含量，通常在缺铁的IDA期才出现异常，即SI和TS降低，TIBC升高。④红细胞内碱性铁蛋白（EF）：反映体内储存铁的情况，在ID期即开始减少，极少受其他因素影响，使检测缺铁敏感而可靠的指标。⑷骨髓可染铁：骨髓涂片通过普鲁士兰染色镜检，观察RBC胞内铁粒细胞数（<15%，提示缺铁），反映体内铁储存情况。★治疗原则：①纠正病因；②补充足量铁剂；③应补足贮存铁。铁剂的补充以口服制剂为首选；常用硫酸亚铁；口服维C促进吸收。★有效指标:①网织红细胞：3-4天升高,7-10天达高峰，2-3周后降至正常。②血红蛋白：2周后升高，临床症状缓解。结核性脑膜炎结核性脑膜炎：简称结脑，是小儿结核病中最严重的类型；常在结核原发感染后1年以内发生，尤其在初染结核3-6个月最易发生；多见于3岁以内婴幼儿。※临床表现：典型结脑起病缓慢；⑴早期（前驱期）约l-2周；①主要症状为小儿性格改变：少言、懒动、易倦、烦躁、易怒；②结核中毒症状：发热、食欲不振、盗汗、消瘦、呕吐、便秘；③年长儿：头痛；④婴儿：蹙眉皱额，或凝视、嗜睡或发育迟滞等。⑵中期（脑膜刺激期）约l-2周；①高颅压症状：剧烈疼痛、喷射样呕吐、嗜睡或烦躁不安、惊厥；②明显脑膜刺激征；③脑神经瘫痪：最常见的是脑神经瘫痪，其次是动眼神经和展神经瘫痪；④脑实质损害；⑤脊髓损伤。⑶晚期（昏迷期）约l-3周；①意识朦胧→半昏迷→昏迷；②极度消瘦，舟状腹；③水、电解质代谢紊乱；④惊厥频繁→脑疝→死亡。不典型结脑：①惊厥：婴幼儿急性起病；②舞蹈症或精神障碍：早期出现脑实质损害；③肢体瘫痪：早期出现脑实质损害；④肿瘤表现：结核瘤；37 ⑤颅外结核病变：掩盖结脑症状；⑥顿挫型：抗结核治疗过程中发病。诊断：⑴病史：①结核接触史：对小婴儿诊断尤为重要；②卡介苗接种史：绝大多数患儿未接种过卡介苗；③既往结核病史：尤其是1年内发现结核病又未经治疗者；④近期急性传染病史：如麻疹、百日咳等常为结核病恶化的诱因。⑵临床表现：性格改变、头痛、不明原因的呕吐、嗜睡或烦躁不安相交替及顽固性便秘时；眼底：脉络膜粟粒结节；⑶脑脊液检查：①压力增高；外观：无色透明、毛玻璃样、黄色；蜘蛛网状膜；②白细胞：多为50×106/L-500×106/L，分类以淋巴细胞为主；脑膜新病灶或结核瘤破溃时，白细胞数可>1000×106/L；③糖和氯化物均降低；蛋白量增高；④检菌：蜘蛛网状膜检出结核杆菌。⑷其他检查：结核菌抗原检测：敏感、快速；抗结核抗体测定：PPD-IgM和PPD-IgG抗体升高；腺苷脱氨酶(ADA)活性测定：早期诊断方法；结核菌素试验：阳性对诊断有帮助；脑脊液结核菌培养：可靠依据；聚合酶链反应(PCR)：灵敏度和特异性高；⑸影像学检查：X线检查、CT扫描、磁共振（MRI）；并发症：脑积水、脑实质损害、脑出血及颅神经障碍；后遗症：脑积水、肢体瘫痪、智力低下、失明、失语、癫痫及尿崩症等；晚期结脑发生后遗症者约占2/3。化脓性脑膜炎化脓性脑膜炎：（简称化脑），中枢神经系统的化脓性细菌感染性疾病。年龄：小儿、尤其婴幼儿时期；季节：春、秋发病；临床特征：急性发热、惊厥、意识障碍、颅内压增高和脑膜刺激征以及脑脊液脓性改变；预后：病死率5%-15%，1/3幸存者有神经系统后遗症．※致病菌：①2/3以上患儿是由脑膜炎双球菌、肺炎链球菌和流感嗜血杆菌三种细菌引起；②2个月以下幼婴和新生儿以及原发性或继发性免疫缺陷病者，易发生肠道G-杆菌和金黄色葡萄球菌脑膜炎，前者以大肠杆菌最多见，变形杆菌、绿脓杆菌、产气杆菌；致病菌通过多种途径侵入脑膜：①最常见的途径是血行播散，即菌血症抵达脑膜微血管；②邻近组织器官感染，如中耳炎、乳突炎等扩散波及脑膜；③与颅腔存在直接通道，如颅骨骨折、皮肤窦道或脑脊髓膜膨出，细菌可由此直接进入蛛网膜下腔。★临床表现：37 大多急性起病；病前有数日上呼吸道或胃肠道感染病史；典型临床表现：⑴感染中毒及急性脑功能障碍症状：发热、烦躁不安和进行性加重的意识障碍；⑵颅内压增高表现：头痛、呕吐，婴儿前囟饱满与张力增高、头围增大；⑶脑膜刺激征：以颈强直最常见。　※年龄小于3个月的幼婴和新生儿化脑表现多不典型：①体温可高可低或不发热。甚至体温不升；②颅内压增高表现不可明显，幼婴不会诉头痛，可能仅有吐奶、尖叫或颅缝分离；③惊厥可不典型，如仅见面部、肢体局灶或多灶性轴动、局部或全身性肌痉挛，或呈眨眼、呼吸不规则、屏气等各种不显性发作；④脑膜刺激征不明显，与婴儿肌肉不发达，肌力弱和反应低下有关。化脓性脑膜炎临床表现的年龄特征：年长患儿幼婴及新生儿急性感染中毒与脑功能障碍症状全身感染中毒症状急性发热、意识障碍、反复惊厥，可能休克常有前驱症状（吐、泻、轻咳）体温正常或降低；不吃、不哭、不动；微小惊厥急性颅压增高表现头痛、呕吐、脑疝颅高压出现晚拒乳、尖叫、颅缝分离，前囟饱满，凝视、呕吐皱眉、紧张，用手打头脑膜刺激征颈强直、Kernig’s、Brudzinski征有，不明显★并发症和后遗症⑴硬脑膜下积液；⑵脑室管膜炎；⑶脑积水；⑷脑脓肿；⑸抗利尿激素异常分泌综合征；⑹其它并发症：颅神经受累。脑脊液检查：腰穿的适应症：①发热伴神经系统异常症状和体征；②婴儿感染中毒症状重伴呕吐、凝视、尖叫、前囟膨隆、激惹等；脑脊液检查是确诊本病的重要依据，典型病例表现为脑脊液压力增高，外观混浊似米汤样，白细胞总数显著增多，≥1000×106/L，中性粒细胞为主，糖含量常有明显降低，蛋白质显著增高。治疗：控制感染治疗原则：①用药24小时内杀灭脑脊液中致病菌；②针对病原菌选择合适的抗菌素；③较高浓度透过血脑屏障的药物；④急性期静脉用药，用药早、剂量足和疗程够。37 病原菌未明确者：三代头孢菌素：头孢噻肟、头孢三嗪；病原菌明确者：脑膜炎球菌：首选青霉素；停药指征：症状消失，热退1周以上，脑脊液完全恢复正常后方可停药。21-三体综合征21-三体综合征（Down’s综合征），又称先天愚型，最常见的常染色体病（70-80%），活产婴儿发生率0.5-0.6‰，半数以上在早期自然流产。※临床表现：主要特征为智能落后、特殊面容和生长发育迟缓，并可伴有多种畸形；①智能落后；②生长发育延迟：身材矮小、骨龄落后、坐、立、行均迟、出牙迟缓；①③特殊面容：表情呆滞，眼裂小，眼距宽，双眼外眦上斜；鼻梁低平，外耳小；硬腭窄小，常张口伸舌，流涎多；头小而圆，前囟大且关闭延迟；颈短而宽；②④皮纹特点：通贯手和特殊皮纹；③⑤伴发畸形：先心病、消化道畸形、免疫功能低下、先天性甲状腺功能低下。※细胞遗传学检查：①标准型（典型21三体型）：47，XX（XY），+21；②易位型：D/G易位常见，46，XX（XY），-14，+t（14q21q）；③嵌合体型：46，XX（XY）/47，XX（XY）+21。先天性甲状腺功能减低先天性甲状腺功能减低（CongenitalHypothyroidismCH）：简称甲低，是由于各种不同的疾病累及下丘脑-垂体-甲状腺轴功能，以致甲状腺素缺乏；或是由于甲状腺素受体缺陷所造成的临床综合征。①原发性甲低：由于甲状腺本身疾病所致；②继发性甲低：病变位于垂体或下丘脑，又称为中枢性甲低。※临床表现：主要临床特征：智能落后、生长发育迟缓、生理功能低下；⑴新生儿期：患儿常为过期产，出生体重大于第90百分位，前、后囟大；生理黄疸延长；喂养困难，便秘，胎便排出延迟；⑵典型症状：①特殊面容：额部皱纹多似老人状、舌大宽且厚、面容臃肿状、鼻根低平、眼距宽、前后发际低；②神经系统症状：智能发育低下，表情呆板、淡漠，神经反应迟钝；运动发育障碍；③生理功能低下：精神差，安静少动，对周围事物反应少，嗜睡，食欲不振，体温低、心音低钝、心率缓慢；⑶地方性甲状腺功能减低症：因在胎儿期缺乏碘而不能合成足量甲状腺激素，影响中枢神经系统发育；①“神经性”综合征：共济失调、痉挛性瘫痪、聋哑、智能低下、身材正常，甲功正常或低下；②“粘液水肿性”综合征：临床上有显著的生长发育和性发育落后、智能低下、粘液水肿；血清T4降低、TSH增高；约25%患儿有甲状腺肿大。※实验室检查：37 ①血清T3、T4、TSH测定：T4降低，TSH明显升高即可确诊；血清T3浓度可降低或正常；②TRH刺激试验；③甲状腺放射性核素显像㈩④骨骼x线检查腕骨片（新生儿拍膝关节片）。★治疗原则：早期，长期，终生,足量。37