家族性早期复极综合征1例的论文

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1、家族性早期复极综合征1例的论文【摘要】目的：通过本病例研究，探讨早期复极综合征与brugada综合征的离子及细胞学机制，分析其间关系及病理。方法：以家族病例为研究对象，通过医学数据分析及鉴别诊断。结果：早期复极综合征(earlyrepolarizalionsyndrome,ers)主要表现为心电图st段抬高，是一种特发性心电图改变，以明显的j波和st段弓背向下抬高为特征。结论：早期复极综合征与brugada综合征的离子及细胞学机制相似，统称为ito电流调节的“j波综合征”，它们之间的区别仅在于ito电流密度及j波大小。【关键词】早期复极；j

2、波；家族性【abstract】objective:todiscussthecasestudy,byearlybipolarsyndromeandbrugadasyndromeionandcytologymechanismduringrelationsandpathology,analysis.methods:byfamilycasesastheresearchobject,bymedicaldataanalysisanddifferentialdiagnosis.results:theearlybipolarsyndrome(ers)rep

3、olarizalionsyndrome,ainlyforecgst-segmentelevationpatterns,itisakindofidiopathicecgchangestoobviousjentoutliningcharacterizeddoeandbrugadasyndromeionandcytologymechanismsimilar,collectivelyreferredtoasthe"jitotoadjustcurrentsyndrome"theye,ers)主要表现为心电图st段抬高，是一种特发性心电图改变，以明显的

4、j波和st段弓背向下抬高为特征。.cOmers是一种良性的先天性心脏传导或电生理异常，并非器质性心脏病征象，多数无任何症状。部分患者有自主神经功能紊乱，迷走神经占优势的表现，常感头晕、心悸、易疲劳、心前区不适，刺痛或挤压痛，有时可放射至左肩、臂。心前区痛与体力应激无关，服硝酸甘油类不能缓解。ers患者长期随访x线胸片、冠脉造影及超声心动图和各种实验室检查均未发现明显异常。本文报告一家族性早期复极综合征。现分析如下：1临床资料1.1一般资料该家族确诊4例均为男性,年龄36~64岁,平均49岁。4例中2例有阵发性心悸、易疲劳表现;2例无临床症状

5、;家族中另有4男性尚未行心电图检查;另有一男性十年前猝死。1.2心电图特征胸前导联st段呈弓背向下型抬高，t波高耸，上升缓慢，下降陡直，运动后st段可下移或恢复正常1.3鉴别诊断通过临床观察除外变异性心绞痛、心肌梗死超急期、急性心包炎、高钾血症等。2讨论2.1j波的形成早期研究认为j波是心室除极延迟或复极提前所致。20世纪80年代末，antzelevitch等在研究犬心室楔状制备物各层心室肌动作电位时发现，心室外膜动作电位1相主要受较强的瞬时外向钾电流（ito）调节，ito电流的改变形成了j波。目前公认的j波诊断标准是j点抬高大于0.1mv

6、，持续时间大于20ms，可诊断为j波。j波形成常伴st段的起始部或全部st段的抬高。2.2st段抬高机理心室外膜上的ito电流不但与j波形成有关，也与某些病理情况下的st抬高、多形性室速/室颤有关。当内向电流（如ina、ica）减少或外向电流（如ik-atp）增加时，对心外膜上ito调节的动作电位平台的影响在左、右心室不同，导致动作电位跨壁电压梯度加大，出现st段抬高。3结果早期复极综合征、brugada综合征和特发性室速的细胞与离子基础相似，均属ito调节的j波综合征。既往认为，早期复极综合征是一种良性的先天性心脏传导或电生理异常，并非器

7、质性心脏病征象，多数无任何症状。但现有证据表明，早复极综合征并非总是良性,具有恶性室性心律失常的潜在基质。本例虽然有明确的家族史，但是缺乏相关的基因细胞学研究，尚不能从更本质的高度来说明，只希望通过本例可使临床医师更加了解并重视esr。