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1、用历史和发展的眼光来看待特发性颅内高压圜ChinJStr0kOct2011,Vol6,No.10?述评?用历史和发展的眼光来看待特发性颅内高压_张晓君【关键词】窦血栓形成,颅内;颅内高压;诊断,鉴别作者单位顾名思义,特发性颅内高压(idiopathic之后的30多年内,由于脑室造影技术逐渐应用首都医吴辜附属北京intracranialhypertension,IIH)是指原因不于临床,Dandy=f=1937年报道T22例"假性脑是籍经内科明的颅内高压以及相关临床表现的一个临床瘤''患者并首次提出了其诊断标准,该标准要求张晓君综合征.这样一个听起来很简单的定义,在临脑室造影除外占位『生
2、病变才能诊断为''fl生脑瘤"…床以及相关研究中应用时却时时令人困惑.究(Dandy标准).该标准应用了近20年后,Foley其原因,问题实际上出在"不明原因","特发l生"在临床实践中感到,尽管前面有"假性"(Pseudo)(idiopathic)这样一个形容词上.所谓"特发这个前缀,"脑瘤"这个词还是会使当时的人与性"或"不明原因",其确切的意义应该是指凭恶性疾病相关联,为强调本病非由临床过程常呈借当时状态下对于某种疾病的理论知识和各恶性的"肿瘤"引起,而于1955年建议采用良种检查手段仍不能明确其原因,而这种情况是颅内高压(benignintracranialhypertensi
3、on,随着历史的进步不停改变的.BIH)一词.1969年Buchheit等提出"良l生颅内1893年Quincke首次描述一组临床存在颅高压"并不良I生,因为如不及时控制颅内高压和内高压的征象(视乳头水肿),腰椎穿刺检查显相应的视乳头水肿,可以造成患者严重的视功示颅内高压而脑脊液成分正常的患者….当时能损害甚至失明,为避免"良性"一词易造成的的医学界对于导致颅内高压的原因的认识还忽视和误解,而且基于颅内高压的病因仍不明这基本限于"脑膜炎",而这类患者脑脊液成分一事实,首次提出了"特发性颅内高压"这一概没有感染的迹象,因此被命名为"浆液性脑膜念.炎(meningitisserosa)".
4、由于当时认识的限上世纪80年代,随着电子计算机技术制和概念的不一致,早期的文献中使用了"中在医学上的应用,电子计算机断层扫描毒性脑积水","耳源性脑积水","高压性脑(computeredtomography,CT)技术逐步应膜水肿","非脑瘤性颅内高压","原因未明用于临床,对于神经系统疾病的诊断和治疗起的脑水肿","病因未定的视乳头水肿"等诸到了划时代的作用,尤其是在发现颅内肿瘤和多概念和名词.10余年后,于1904年,Nonne其他占位性病变以及占位性病变的定性诊断认为,由于这组临床综合征的主要表现一一视等方面发生了质的飞跃.1985年,Smith将CT乳头水肿——是脑肿瘤的常见
5、表现,而这类患引入IIH的诊断标准中,对Dandy1937年基于脑者并没有脑肿瘤所导致的其他神经系统局灶损室造影基础上的诊断标准进行了修订(修改版害,因而形成一种"脑肿瘤的临床假象",因此提的Dandy标准).而随着上世纪90年代以后磁出了"假性脑瘤"(pseudotumourcerebri)的共振(magneticresonance,MR)成像技术的概念,并对该综合症进行了较为完整的描述….发明和逐步广泛应用,磁共振成像(magnetic中国卒巾杂志2011年l0月第6卷第l0期Ii圈resonanceimaging,MRI)以其对组织和器官解剖生理和病理改变的更高质量分辨率,逐步成
6、为临床应用广泛,最为重要的神经影像技术,而磁共振静脉造影(magneticresonancevenography,MRV)技术可以清晰地显示脑静脉系统,而且由于其无创性,成为诊断颅内静脉系统病变的重要辅助检查手段.2002年Friedman等修订的IIH诊断标准中引入MRI除外颅内结构异常同时,提出对于临床非典型病例应注意除外静脉窦疾病.至此,IIH与颅内静脉窦病变尤其是颅内静脉窦血栓形成(cerebralvenoussinusthrombosis,CVST)的关系引起了广泛关注.事实上在Friedman等修订的IIH诊断标准之前,已经有系列的临床研究注意到IIH与CVST的关系问题,
7、IIH诊断标准的进一步修订也是以这些系列研究为依据进行的.法国神经内科资深教授Bousser等在对CVST和"假脑瘤综合征"的临床诊治研究中发现,CVSTI~床过程可以是急性,亚急性或者慢性发作.其中急性和亚急性起病者常伴有典型的神经系统局灶症状,相对容易诊断.而慢性起病者常表现为孤立性颅内高压(isolatedintracranialhypertension,ICH),如头痛,恶心呕吐,视乳头水肿,一过性黑噱及外展神经麻痹等,后者易与"假脑瘤
