阿尔茨海默病诊断进展

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1、阿尔茨海默病诊断进展卫生部北京医院彭丹涛 一、临床诊断标准（一）NINCDS—ADRDA临床诊断标准1.I很可能（probable)诊断标准：临床检查和神经心理检查认为痴呆；两种及以上认知领域缺陷；记忆和其它认知障碍进行性加重；无意识障碍；40-90岁起病，常在65岁以后，且非其它全身系统性疾病及脑部疾病所致认知障碍。2.II支持很可能（probable)诊断标准：特殊认知功能的进行性衰退（如：失语、失用、失认）；日常生活能力损害及行为改变；家族中有类似病人，尤其有神经病理证实者；实验室检查结果：腰穿脑脊液压力正常；脑电图正常或无特异性改变，如慢波增

2、加；CT检查证实有脑萎缩，且随病程进行性加重。这是1984年制订的标准。被称为AD病人诊断的“金”标准。其诊断准确率达80％一100％，敏感性达81％一88％，特异性达90％。在应用中发现，该诊断标准在应用中存在局限性，2007年对其进行了重新修订。（二）修订NINCDS—ADRDA诊断标准1.可能为AD:A+B、C、D或E中至少一个核心症状：A.早期、显著的情景记忆障碍，包括以下特点：逐渐出现的进行性的记忆功能下降，超过6个月；客观检查发现显著的情景记忆损害，主要为回忆障碍，在提示或再认试验中不能显著改善或恢复正常；情景记忆障碍可在起病或病程中单独

3、出现，或与其它认知改变一起出现。2.支持特征：B.存在内颞叶萎缩MRI定性或定量测量发现海马结构、内嗅皮层、杏仁核体积缩小（参考同年龄人群的常模）。C.脑脊液生物标记异常Aβ1-42降低、总tau(t-tau)或磷酸化tau(p-tau)增高，或三者同时存在。D.PET的特殊表现：双侧颞叶糖代谢减低；其它有效的配体，如FDDNP预见AD病理的改变。E.直系亲属中有已证实的常染色体显性遗传突变导致的AD。该诊断标准出台后，对临床和科研有很大的帮助。二、欧盟针对AD的诊治的建议（一）2010年，欧盟针对AD的诊治提出了建议：应由知情者补充临床病史（A），

4、知情者问卷，如有可能应使用（最佳实践建议）。认知功能下降导致的生活功能独立性受损在痴呆的诊断标准中是一项关键内容，需在诊断评价中进行测试（A）；对所有痴呆患者都应进行神经系统和躯体检查（最佳实践建议）；对所有患者都应进行认知功能评估（A），疑似或极早期的AD患者应进行定量神经心理学测试（B）；认知功能评估应包括主要认知域（尤其是延迟回忆）及一般认知评估（A）。对于中度记忆障碍者，线索回忆比自由回忆更为合适（B）；所有患者都应进行BPSD评估（A），适当的评分量表从知情者处获取信息（最佳实践建议），对AD患者伴随疾病的评估。（一）记忆建议采用加州言语学

5、习测验(CVLT)Buschke自由回忆和线索选择性提醒回忆测验——可鉴定是否为早期AD。Rey听觉言语学习试验（TheReyAuditoryVerbalLearningTest，RAVLT)可以区分出AD患者和非痴呆患者，或将AD和其他类型的痴呆患者予以区分，诊断准确度为83–86%，延迟自由回忆严重损伤（0分）情况对AD诊断的特异性高达97%。轻度AD患者的自由回忆和线索回忆的测验结果不同。（二）执行功能采用Wisconsin卡片分类测验（Wisconsincardsortingtest，WCST）中的持续反应，连线测验（TrailMakingt

6、est）处理速度下降。（三）语言（理解和表达、阅读和写作）、运用和视空间能力可采用Boston命名测验（BostonNamingtest）、等级命名测验（GradedNamingtest）及Benton视觉保持测验（Bentonvisualretentiontest），Benton视觉保持测验的高错误率甚至在AD诊断的10年前即可预测疾病。（四）日常生活能力的评估从认知功能下降到日常生活能力（ADL）受损才能诊断痴呆，评估量表包含：痴呆功能障碍评价知情人问卷、BristolADL评估量表，该量表是最常用的量表，ADL广泛用于临床痴呆严重程度的评价。还

7、有Blessed-Roth痴呆量表、老年人认知功能减退知情问卷等。（五）行为和精神症状的评估大多数痴呆患者和35-75%的MCI患者在疾病发展过程中都会出现BPSD，BPSD会导致认知功能和日常能力下降，可采用神经精神症状问卷、CERAD痴呆行为评定量表（CERAD–BRSD）、Cornell痴呆抑郁量表（CSDD），CSDD综合了看护者和患者访谈，侧重评价痴呆的激越和抑郁表现。还有15项老年抑郁量也可进行行为和精神症状的评估。三、欧盟针对AD的诊治的建议（二）CT和MRI可用于排除痴呆的可治病因。支持AD的临床诊断（B）：MRI对检测皮层下血管改变

8、（例如关键部位梗死）和提示有特殊疾病（如MS、PSP、MSA、CBD、朊病毒病、FTLD）敏感；薄层CT和M