原醛症精品医学ppt课件

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1、原发性醛固酮增多症(PrimaryAldosteronism）周玲1.掌握原发性醛固酮增多症(以下简称原醛症)的主要临床表现，诊断，病因诊断，治疗原则2.熟悉原醛症实验室检查。3.了解原醛症病因分类、病理生理。讲授目的和要求讲授主要内容概述病因和病理临床表现实验室和其他检查诊断标准治疗概述1.原发性醛固酮增多症（简称原醛症）：是肾上腺皮质病变（增生或肿瘤），致醛固酮自主性的分泌增多，引起潴钠排钾，体液容量扩张而抑制了肾素-血管紧张素系统的活性。临床表现为高血压和低血钾综合征群。占高血压患者10%，男女比例1：1.2-1.5，30-50岁高发2.继发性醛固酮

2、增多症：肾上腺皮质以外的因素，如血容量减少或肾脏缺血等影响肾素-血管紧张素系统，导致继发性醛固酮分泌增多。原发性：肾上腺皮质醛固酮水钠潴留肿瘤或增生增加血容量增加原醛症继发性：肾上腺外有效容量肾血流量肾素因素减少减少血管-紧张素系统抑制肾上腺醛固酮瘤70%～80%（APA）特发性醛固酮增多症10%～20%（IHA）糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症（GRA）原发性肾上腺皮质增生<1%（PAH）产生醛固酮的肾上腺癌<1%产生醛固酮的异位肿瘤家族性醛固酮增多症（FH）原发性醛固酮增多症的类型及发生率1、醛固酮瘤(APA)，最多见，70%～80%，左多于右侧。①多单

3、个，直径<3cm。②个别一侧腺瘤伴对侧增生。患者多数血浆醛固酮浓度与血浆促肾上腺皮质激素（ACTH）的昼夜节律平行，但对血浆肾素变化无明显反应。病因分类和病理2、特发性醛固酮增多症（IHA）又称双侧肾上腺皮质增生症，20～30%。①病因不明。②双侧肾上腺球状带增生，有时伴结节。机制：存在醛固酮刺激因子，对血管紧张素II的敏感性作用增强，血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）可抑制。3、糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症(GRA)①常染色体显性遗传，多见于青年男性。②糖皮质激素治疗可使醛固酮水平正常，纠正高血压，低血钾。③CYP11B1基因和ACD合成酶基因非对等交

4、换，ACD合成酶在束状带异位表达，并受ACTH调节。4、原发性肾上腺皮质增生(PAH)①双侧或单侧增生。②生化特征与ALD瘤相似。③手术治疗效果较好。5、异位ALD分泌腺瘤（癌）①肾脏ALD分泌腺瘤（癌）。②肾上腺残余组织ALD分泌腺瘤（癌）。③卵巢ALD分泌腺瘤（癌）。6、分泌ALD的肾上腺皮质癌①由肾上腺癌引起，肿瘤体积大，多＞5cm。②常同时分泌多种肾上腺皮质激素。7、家族性ALD增多症（FH)①FH-Ⅰ即为糖皮质激素可抑制性ALD增多症。②FH-Ⅱ为家族性疾病，常染色体显性遗传，病因未明。病理生理醛固酮由肾上腺球状带分泌，作用于远端肾小管，集合管，

5、生理作用：保持细胞外液容量，机体含钠量，又称盐皮质激素。醛固酮分泌过多主要:使肾脏远区小管钠回吸收增加及钾排出过多。致血容量增加，低血钾。因钠回吸收同时伴水的重吸收，故血钠可能正常。醛保钠，保水钠水潴留高血压固酮排钾高尿钾，低血钾低钾临床表现1.高血压：长时间持续过多盐皮质激素作用会有“脱逸”现象，可能是代偿性心钠素（ANP）分泌增加的结果。使钠代谢达到近于平衡。所以：原醛引起的高血压是①容量依赖性和②外周血管阻力增加的结果。2.碱中毒：细胞内钾离子丢失，钠，氢离子增加，PH值下降，细胞外液则PH值上升，呈碱中毒。3.神经肌肉功能影响：碱中毒时，细胞外液游

6、离钙减少，同时，醛固酮促进尿镁排出，致：肢端麻木，手足搐愵。4.肾脏影响：低血钾损伤肾小管对尿的浓缩功能，致多饮，多尿为主的低钾性肾病。5.心脏影响：醛固酮直接作用于心血管系统，致心脏结构，功能改变。1、高血压：为最早出现的症状。特点：多数为中等程度的高血压，少数为恶性高血压，呈渐进性发展。①良性经过：一般降压药疗效差。②钠潴留，血容量↑。③肾素活性低。2、神经肌肉功能障碍：三、临床表现1）肌无力及周期性麻痹，常为首发就诊症状。诱因：劳累、久坐、利尿剂、呕吐、腹泻常见在下肢，可累及四肢，呼吸、吞咽困难低钾程度重、细胞内外钾浓度差大者症状愈重.2）肢端麻木：

7、排K+、H+增加，碱中毒、游离Ca2+下降，出现手足搐搦，肢端麻木。严重低钾血症时，神经肌肉应激性降低，手足搐搦不明显，补钾后加重。3、肾脏表现：慢性失钾肾小管上皮细胞空泡变性浓缩功能下降多尿、尤其是夜尿增多；尿蛋白增多；伴口渴、多饮；易尿路感染。4、心脏表现：①心电图为低钾图形：QT延长、T波增宽、减低、倒置，U波上升。②心律失常：常见阵发性室上速，期前收缩(室性早搏多见)、最严重可发生室颤。③心肌：肥厚、纤维化、右室舒张期充盈受限，心肌血流不足，心衰。5、其他：另外儿童生长发育障碍与长期缺钾等代谢紊乱有关。低血钾可抑制胰岛素分泌导致IGT，低血钾细胞

8、释放胰岛素减少糖耐量减低。1、血、尿电解质测定:①低血钾(2～3m