白血病视网膜病变

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1、白血病视网膜病变概述:概述：白血病(leukemia)又称白细胞组织增生症(leucosis)，俗称血癌。是以1种或多种白细胞成分的自发性、进行性无限增殖，伴骨髓和其他器官的广泛浸润，导致正常造血功能衰竭性疾患。由于白血病细胞的进行性蓄积，同时引起贫血，粒细胞减少和血小板减少。按病程缓急，白血病可分为急性、亚急性和慢性白血病；按细胞类型分类可分为粒细胞型、淋巴细胞型和单核细胞型，此外尚有其他少见细胞类型。白血病所致眼底改变首次由Liebreich于1863年报告，称为白血病视网膜病变(leukemicret

2、inopathy)。特别是在急性型其典型特征为视网膜静脉充盈肿胀、迂曲呈节段状或腊肠状，并有白鞘伴随。同时眼底有出血和渗出。据资料统计，1个白血病患者体内癌细胞1011～1012个。流行病学:流行病学：根据上海市恶性肿瘤统计，白血病发病率占第9位，但在1～14岁组则占第1位，发病率为37.5%；15～44岁组占第3位，发病率为9.1%。急性占70%以上，多于慢性，其中以急性粒细胞型白血病占首位，急性淋巴细胞型次之，急性单核型最少。白血病年死亡率，在我国每10万人群中为2～4人。在各种恶性肿瘤中，白血病病死率

3、占据第6位。可发生于任何年龄。男性比女性多见，约为2∶1。任何一种白血病均可发生白血病性眼底病变，大多累及双眼，是白血病患者的一个常见体征。急性者发生率高，接近90%，慢性者较低，在70%以下。国内报告眼底病变发生率为67%～89.4%。   急性白血病以儿童时期发病率最高，占我国儿童时期各种恶性肿瘤的首位。青年人次之；慢性粒性白血病多见于20～50岁青壮年；慢性淋巴性白血病多见于50岁以上的老年人；单核细胞性白血病则多见于中年人。病因:病因：多种因素可导致白血病发生，如遗传因素、接触化学物质、辐射影响、生

4、物因素(如病毒感染)等。发病机制:发病机制：红细胞、血小板数量减少程度，白细胞总数及不成熟白细胞比例的增加，对眼底改变有很大影响。白血病病程中血象常有波动。视网膜水肿混浊、静脉扩张、静脉白鞘、各种形态渗出斑、渗出性视网膜脱离、视盘水肿，与白细胞数大量增多和不成熟白细胞比率上升密切相关。视网膜出血则与贫血有关，红细胞数愈低，出血量愈多。血小板减少，未成熟白细胞增多对视网膜出血也有作用，但与白细胞总数无关。总的看来，引起眼底病变的因素，在急性白血病，无论为粒细胞性或淋巴细胞性，主要是贫血；在慢性粒细胞性白血病主

5、要是贫血和未成熟白细胞比率高度上升；在慢性淋巴细胞性白血病主要为贫血，其中有些病例，未成熟淋巴细胞比率的显著增高可能也有影响。临床表现:临床表现：   1.眼底表现 本病临床表现大多数由肿瘤细胞直接侵犯所致，而同时伴有的贫血、血小板减少也是引起眼底症状的因素。白血病视网膜病变可发生在急性或慢性白血病，尤以急性者更常见。   (1)视网膜血管改变：以静脉扩张迂曲最常见，占49.3%～84%。静脉迂曲充盈，管径扩大可至正常的数倍，动静脉管径比例可为1∶2甚至1∶4，尤以动静脉交叉处明显。肿胀和迂曲的静脉管径不规

6、则，呈节段状或腊肠状。由于贫血或血液内充满白细胞，静脉颜色变成黄红色，甚至与动脉不易区分。静脉周围有白色鞘膜，是由于血管周围有白血病细胞浸润所致。动脉在晚期也可扩张。Duke等观察死于白血病患者的视网膜消化铺片，发现50%的慢性白血病患者周边视网膜有微血管瘤形成；少数病人伴有周边血管闭塞和新生血管形成。   (2)视网膜出血和渗出：视网膜出血占白血病眼底病变的第2位，也有统计认为居首位者，尤其是在急性类型。视网膜出血可发生在眼底任何部位，但最常见位于后极部。出血可位于视网膜浅层或深层，形态多样，可呈火焰状、

7、线条状、点状、斑状或不规则形。如位于视网膜前则呈船形，偶可进入玻璃体而遮盖眼底。视网膜下出血少见，偶尔有因此而导致视网膜脱离者，出血可有一白心位于其中央，1/6～1/4PD大小。对白心的来源有不同看法，有的认为白心是细胞碎屑集积，或认为是不成熟白血病细胞的聚集，或认为系毛细血管栓子。视网膜渗出比较少见，可出现黄斑硬性星芒状渗出或棉絮状斑，后者可能是视神经轴索梗死或由局部白血病细胞聚积所致。   (3)视网膜和脉络膜浸润：由于视网膜和脉络膜有白血病细胞浸润，可产生视网膜水肿，视网膜颜色从正常橘红色变成橘黄色，

8、甚至黄白色。视网膜结节状浸润多发生在白细胞数大量增高并有不成熟白细胞的患者，多属暴发型，常早期死亡。故视网膜结节状浸润联合血液中白细胞数增高是预后不良的指征。脉络膜白细胞浸润在眼底常不易看见。由于脉络膜组织受白细胞浸润而增厚，或脉络膜毛细血管受白血病细胞浸润而堵塞，干扰了视网膜色素上皮的血供，导致色素上皮崩解，致其屏障功能受损。荧光血管造影可见早期大量点状荧光素渗漏，有的病人伴有浆液性视网膜脱离，则染料可进入视网