病例分析与临床思维sle合并jaccoud关节病

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1、河北以岭医院风湿免疫2科病历分析与临床思维病历简介患者刘翠莲,女性,51岁,主因面部红斑、关节肿痛畸形16年,咳嗽、咳痰1周于2012年11月21日入院。现病史:患者缘于1996年无明显诱因出现颈部、双侧髋关节和踝关节疼痛,无肿胀及晨僵,在当地诊所给予糖皮质激素治疗,关节疼痛消失,后出现发热,周身乏力,面部红斑,脱发,光过敏,就诊于山西省人民医院,查血常规示WBC2.0x10^9/L;尿常规示蛋白质(2+),诊为“系统性红斑狼疮”,给予甲泼尼龙500mg冲击治疗2天,减量致泼尼松片50mg日1次口服,病情明显改善,

2、糖皮质激素逐渐减量致10mg维持。2002年病情复发,为求中西医结合治疗来我院,仍诊为系统性红斑狼疮,给予泼尼松片60mg日1次、二地活血散、中药汤剂口服,清热解毒和活血化瘀药物静点,病情明显缓解,带药出院。出院后坚持口服药物治疗,病情时好时坏,病历简介2008年无明显诱因出现周身乏力、胸闷心慌、面部红斑加重,为求进一步治疗再次来我院,时症见:周身乏力,无发热,面部红斑,各关节无肿胀及疼痛,双手指尺侧偏斜,双侧掌指关节部分半脱位,双腕关节半脱位,掌间肌萎缩,双手各关节及双腕关节活动欠灵活,胸闷心慌,查血常规WBC1

3、.9x10^9/L;自身抗体示ANA阳性(H1:1280),抗n-RNP阳性;24小时尿蛋白定量为0.5g;血沉46mm/H;HS-CRP25.95mg/L;心脏彩超示三尖瓣轻度反流,左室功能正常;胸片示右下肺索条影。仍诊为1.系统性红斑狼疮;2.类风湿性关节炎,给予泼尼松片50mg日1次、二地活血散、桃红通络胶囊等药物,病情好转出院。病历简介出院后坚持服用药物治疗,逐渐减少药物种类,仅口服10mg泼尼松片,病情相对稳定。2012年11月初无明显诱因出现双踝关节疼痛,影响行走,就诊于五寨县县医院,仍诊为1.系统性红

4、斑狼疮;2.类风湿性关节炎,给予泼尼松片、硫酸羟氯喹片等治疗,双踝关节疼痛消失,但逐渐出现发热伴寒战,周身乏力,咳嗽、咳痰,活动时胸闷、气短、心慌,为求进一步治疗再次来我院,门诊以1.系统性红斑狼疮、;2.类风湿性关节炎收住入院。现症见:周身乏力,咳嗽,咳痰,痰液粘稠,呈黄色,不易咳出,活动时胸闷、气短、心慌,各关节无明显疼痛和晨僵,口干,但仍有唾液吐出,无眼干,无肌肉疼痛,无肢端雷诺现象,无恶心、呕吐、烧心、反酸、腹胀、腹痛及腹泻。纳食可,睡眠欠佳,小便频,无尿急、尿痛及尿灼热感,大便正常。初步诊断(拟诊断)门诊

5、:系统性红斑狼疮、类风湿关节炎(重叠综合征)住院记录初步诊断:1.系统性红斑狼疮2.类风湿关节炎3.肺部感染诊断是否明确明确?SLE重叠RARhupus综合征检查回报入院后查:血常规示WBC8.18x10^9/L,N85.9%,RBC4.57x10^12/L,Hb140g/L,PLT157x10^9/L;胸部CT示双侧中下肺野轻度间质纤维化不除外合并感染;尿常规示酮体(+),潜血(+),白细胞(+),白细胞33.88p/ul;便常规示白细胞0-3个/HP;凝血四项示FIB6.51g/L;CRP16.67mg/L;血

6、沉45mm/H;双手正位X线片示双手腕骨关节异常改变,考虑类风湿性关节炎;24小时尿蛋白定量为0.16g;自身抗体示抗nRNP阳性,SSA抗体弱阳性,ANA阳性(H1:1280),AMAM2抗体、抗核小体抗体和抗组蛋白抗体阳性;抗CCP和抗AKA和RF均阴性;痰培养、痰涂片和血培养均为阴性;电解质、心电图、免疫球蛋白、血脂、血糖、血钙、、补体、肝肾功能、甲状腺功能及痰涂片均无异常。SLE的分类标准(ACR,1997)1、颊部红斑2、盘状红斑3、光过敏4、口腔溃疡5、关节炎6、浆膜炎:胸膜炎或心包炎7、肾损害:尿蛋白

7、0.5/24小时或3+或细胞管型8、神经系统异常:抽搐或精神病9、血液学异常:溶贫或白细胞<4000/mm3或淋巴细胞<1500或血小板<103/mm310、免疫学异常:dsDNA抗体+或抗心磷脂抗体+或Sm抗体+11、抗核抗体阳性*以上11项中先后或同时至少4项阳性者可诊断。敏感性97%、特异性89%育龄女性诊断SLE明确!1987年修订的RA分类标准1、晨僵:至少1小时(≥6周)。2、多关节炎:14个关节区中≥3个同时肿胀或积液(≥6周).3、手关节炎:腕关节或掌指关节或近端指间关节肿胀(≥6周)。4、对称性关

8、节炎(≥6周)。5、皮下结节6、X线:?手和腕关节的X线改变。幻灯片7、类风湿因子:类风湿因子阳性(该滴度在正常人的阳性率<5%)。*具备4条或4条以上,敏感性94%,特异性89%幻灯片16双手组成骨骨质密度减低,骨小梁稀疏。近位指间关节间隙变窄,部分指间关节及掌指关节半脱位。双侧第一掌指关节屈曲畸形。双侧腕关节关节间隙变窄。印象:双手腕骨关节异常改变,考虑

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