抗中性粒细胞胞浆抗体相关性肺血管炎的诊治(附19例报告)

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性肺血管炎的诊治(附19例报告)

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1、抗中性粒细胞胞浆抗体相关性肺血管炎的诊治(附19例报告)?206-京医学2O06年第28卷第4期?论着?抗中性粒细胞胞浆抗体相关性肺血管炎的诊治(附19例报告)潘磊王勇【摘要】目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophilcytoplasmicantibodies,,ANCA)相关性肺血管炎的临床表现及早期诊断要点.方法采用回顾性方法对19例ANCA相关性肺血管炎患者的临床资料进行分析.结果本组l9例均有肺损伤.肾脏损害l3例,肝脏损害5例,皮肤损害5例.心脏损害3例;胸部CT示l1例有双肺弥漫性病变.血沉为(89.20+19.82)minilh,C一反应蛋白为(55.33

2、+34.12)mg/L.ANCA及特异性靶抗原『髓过氧化物酶(MPO)及蛋白酶3(PR3)】检查阳性.应用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗,7例肺部病变完全吸收,血尿,蛋白尿减轻6例,肾功能改善3例;其他脏器功能情况好转或趋于稳定,1例肾衰竭患者需血液透析支持治疗.结论ANCA相关性肺血管炎临床表现复杂,除肺部病变外.常累及多器官,多系统.ANCA及相应的特异性靶抗原检查有助于该病的早期诊断.早期给予糖皮质激素及免疫抑制剂干预治疗,能延长患者的生存时间,改善预后.【关键词】抗中性粒细胞胞浆抗体血管炎诊断ANCA-relatedvasculitiswithlungsinvolvement(re

3、portof19cases)PanLei,WangYong(DepartmentofRespiratary,BeijngShijitanHospital,Beijing100038)【Abstract】ObjectiveToinvestigatethepulmonaryclinicalmanifestationsandtheeadydiagnosisofANCA-relatedvasculitiswithlunginvolvement.MethodsDataof19ANCA-relatedvasculitiscaseswithlunginvolvementwereanalyzedret

4、rospectively.ResultsAll19CaSeshadnotonlylunginvolvementbutalsomulti-systemdamagesincludingkidney,liver,skinere.FindingsonchestX-Rayweremultiple,diffusepatchyshado,ssinbothlungs.Labormo~examinationrevealedelevatedESRandCRPincreased,ANCAandthespecificantigen(MPO,PR3)werepositive.Administrationofco

5、rticosteroidandimmunesuppressorshelpedthelungdamagingmanifestationdisappear,whilethefunctionofothero~anstoheimpmvedorstable.Fewpatientswithrenal硒lurehadtoreceivehemodialysis.ConclusionsTheclinicalmanifestationofANCA-relatedcasculitiswithlunginvolvementarecomplicated,multipleo~ansandsystemsdamagi

6、ngareoftenOCCUIT~besidesthelung.ANCAandspecificantigenstestsmayhelptheearlydiagnosis.Earlyadministrationofcorticosteroidandimmunesuppressorscanextendpatients'livetimeandimprovetheprognosis.【Keywords】Antineutrophilcytoplasmicantibody(ANCA)VasculitisDiagnosis抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophilcytoplasmicant

7、ibodies,ANCA)是以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体,是原发性小血管炎诊断的敏感性血清学指标,该病可累及多系统.我们回顾分析2000年1月至2004年l2月以肺部损害为主的ANCA相关性肺血管炎19例的临床资料,报告如下.临床资料一,一般资料本组l9例.男12例,女7例;年龄38~82岁,中位年龄69.50岁;病程1-14个月,中位病程3.81个月.人院后均行间接免疫荧光法(indirectim.munofluorese

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