常见血液病急症及其处理ppt课件

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1、常见血液病急症及其处理（emergencyofhematologyandtreatments）血细胞危急值：1、粒细胞缺乏2、血小板的急诊：ITP、TTP、PF3、急性溶血复合因素高钙血症粒细胞缺乏症（agranulocytosis）一、概念白细胞减少症：WBC<4×109/L；粒细胞减少症：（Granulocytopenia）

2、N

3、<1.5×109/L(儿)

4、N

5、<2.0×109/L(成)粒细胞缺乏症：

6、N

7、<0.5×109/L粒细胞减少程度与感染危险性的相关性：N1.0～1.5×109/L时，危险性较低N0.5～

8、1.0×109/L时，危险性中等N<0.5×109/L时，危险性较高二、病因和发病机制1．粒细胞生成减少：电离辐射、化学毒物、细胞毒性药物损伤造血；造血干细胞的疾病：AA、MDS、AML等2、粒细胞破坏或消耗过多免疫因素：粒细胞与抗粒细胞抗体结合，如自身免疫性疾病；非免疫因素：病毒感染、败血症、脾功能亢进3、分布异常粒细胞分布紊乱：粒细胞转移至边缘池，见于异体蛋白反应、内毒素血症。粒细胞滞留于循环池其他部位：如肺血管、脾脏等三、实验室检查：血象：WBC缺无，淋巴细胞比例相对增加；RBC、PLT可因原发病不同而有不同。2

9、.骨髓象：骨髓粒系缺如是共同的表现；原发病的骨髓表现。3、特殊检查：（1）肾上腺素试验：1:1000肾上腺素0.2ml,皮下注射后10、20、30min测血象；检测功能池的情况(边缘池--循环池)；（2）氢化可的松试验:检测储存池的情况；（3）中性粒细胞特异性抗体检测。四、临床表现严重感染及并发症的表现；粒缺感染的特点：病原体和病原灶不易发现。五、诊断与鉴别诊断1、病史：N减少发生的速度、持续时间、周期性；药物、毒物接触史；感染史，家族史；2、临床表现：症状，体征；3、实验室检查：血象、骨髓象、特殊检查。六、治疗1、

10、病因治疗：药物性→停药；感染性→抗感染；脾亢→脾切。2、治疗感染：严格消毒隔离措施；明确感染部位和病原菌；经验性应用广谱抗生素；大剂量丙种球蛋白（HD-Ig）。3、促进骨髓造血功能恢复：重组细胞因子：G-CSF、GM-CSF等。4、感染并发症的处理。六、治疗血小板的急诊：ITP、TTP、PF特发性血小板减少性紫癜(idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP)也叫免疫性血小板减少性紫癜（immunethrombocytopenicpurpura，ITP），是临床上最常见的一种血小板减少性疾

11、病，是一种典型的自身免疫性疾病。二、病因及发病机理1、感染2、免疫因素3、肝、脾脏因素4、遗传因素5、其他因素：与雌性激素有关。三、临床表现１、急性型：多见于儿童，１－２周前有病毒感染史，并有鼻、皮肤、口腔等出血、瘀斑等，起病急，常有畏寒、发热。内脏出血，严重为颅内出血。２、慢性型：出血较轻，青年女性为多，无脾大。内脏出血少见。可因感染而出血加重。急性型和慢性型原发性血小板减少性紫癜的鉴别鉴别点急性型慢性型年龄多见于儿童多见于青年性别男女无差别女性多于男性发病前感染史发病前2周常有病毒感染史无临床表现出血较严重,内脏出

12、血较多见出血较轻，以皮肤粘膜出血多见血小板计数多明显减少<20×109/L中度减少，一般在(30-80)×109L血小板形态一般正常体积较大，异形骨髓巨核细胞正常或增多,幼稚型增多增多或正常，以颗粒型增多血小板抗体阳性率低60%以上为阳性血小板寿命明显缩短，1-6h缩短，12-24h病程大多1~3周自行恢复,6%-20%转为慢性持续性，反覆发作1.PLT↓、形态大多正常2.出凝血检查符合血小板型出血3.血小板的抗体、补体4.骨髓巨核细胞数量正常或增多，伴成熟障碍，成熟巨产板欠佳5.血小板生存时间五、诊断与鉴别诊断:外

13、周血多次查PLT低于正常；广泛出血累及皮肤、粘膜、内脏；无脾肿大或轻度增大；BM:巨核细胞成熟障碍,数量增多或正常；具备任意一项(1)激素治疗有效;(2)切脾有效;(3)PAIgG(+);(4)PAC3(+);(5)血小板寿命测定缩短；排除其他原因引起的PLT减少：再障、白血病、SLE、药物性免疫性血小板减少、过敏性紫癜等。六、治疗：1.原则：1)PLT＜30-50×109/L2)有出血倾向2.糖皮质激素：首选早期足量缓减3.脾切除：1)正规糖皮质激素治疗3-6月无效；2)糖皮质激素维持量需大于30mg/d；3)有糖

14、皮质激素使用禁忌征；4)51Cr扫描脾区放射指数增高。4.其他免疫抑制剂：VCR、CTX、CsA等。5.急症的处理:1)血小板输注；2)丙种球蛋白；3)血浆置换；4)大剂量甲强龙；5)紧急情况下的脾切除。血栓性血小板减少性紫癜（thromboticthrombocytopenicpurpura,TTP）三联征：血小板减少微血管病