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时间:2021-04-19
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1、甲状腺功能亢进症(可用)定 义甲状腺功能亢进症(hyperthyroidism,甲亢)是由多种病因导致状腺激素(TH)分泌过多,引起神经、循环、消化等系统兴奋性增高和代谢亢进为主要表现的一种临床综合征基础复习甲状腺激素合成和释放下丘脑-垂体-甲状腺轴Hypothalamus(TRH)Pituitary(TSH)Thyroidgland(Thyroidhormoner)++--下丘脑垂体甲状腺Graves病Graves病(简称GD,又称毒性弥漫性甲状腺肿或Basedow病)是一种伴甲状腺激素(TH)分泌增多的器官特异性自身免疫病。临床表现
2、除甲状腺肿大和高代谢症候群外,尚有突眼以及较少见的胫前粘液性水肿或指端粗厚等,可次第或单独出现病因和发病机制以遗传易感为背景,在感染、精神创伤等因素作用下,诱发体内的免疫功能紊乱抗原特异或非特异性抑制性T淋巴细胞(Ts细胞)功能缺陷,机体不能控制针对自身组织的免疫反应,减弱了Ts细胞对辅助性T淋巴细胞(Th细胞)的抑制,特异B淋巴细胞在特异Th细胞辅助下,产生异质性免疫球蛋白(自身抗体,TRAB)TSAb(甲状脾兴奋性抗体)与TSH受体结合后,主要通过腺苷酸环化酶-cAMp和(或)磷脂酰肌醇-CA两个级联反应途径产生与TSH一样的生物学
3、效应,TH合成和分泌增加导致GDTs免疫监护和调节功能遗传缺陷精神刺激感染体内免疫稳定破坏禁忌株细胞失控B细胞增生Th细胞协助Th1Th2TGI细胞增生TsAbTbAb细胞增生、T3、T4增加TPOAB、TGAB、NISAB应激分泌TRAB激素减少病理1.甲状腺弥漫性肿大甲状腺滤泡上皮细胞增生,呈高柱状或立方状滤泡腔内胶质减少T细胞浸润为主的淋巴组织生发中心2.黏液性水肿粘蛋白样透明质酸沉积肥大细胞、巨噬细胞、成纤维细胞浸润病理3.浸润性突眼脂肪细胞浸润纤维细胞增生粘多糖沉积糖胺聚糖(glycosaminoglycan)沉积透明质酸增多
4、淋巴细胞和浆细胞浸润眼肌纤维增粗、纹理模糊肥大细胞、巨噬细胞、成纤维细胞浸润临床表现典型表现高代谢症候群甲状腺肿眼征女性多见,20-40岁为多起病缓慢,少数有精神创伤、感染等应激后急性起病一、甲状腺激素分泌过多症候群(一)高代谢症候群:疲乏无力、怕热多汗、皮肤温暖潮湿、体重锐减和低热,危象时可有高热。糖耐量减低或使糖尿病加重。血总胆固醇降低。负氮平衡(二)精神、神经系统:兴奋性增加,偶有淡漠;震颤(三)心血管系统心动过速心率失常心音和杂音心脏扩大、心力衰竭血压变化、周围血管征血流加速一、甲状腺激素分泌过多症候群(四)消化系统多食消瘦、腹
5、泻、肝大(五)肌肉骨骼系统眼肌麻痹性突眼、急性延髓麻痹、慢性甲亢性肌病、周期性瘫痪、重症肌无力、骨质疏松,“杵状指”(六)生殖系统女性常有月经减少或闭经。男性有阳萎,偶有乳腺发育(七)内分泌系统早期血ACTH及24小时尿17-烃皮质类固醇升高,继下降,皮质醇半衰期缩短(八)造血系统贫血、白细胞和粒细胞减少、血小板寿命缩短、紫癜二、甲状腺肿对称性、弥漫性肿大柔软震颤、杂音三、眼征单纯性突眼(非浸润性突眼)浸润性突眼(Gravesophthalmopathy,GO)甲状腺相关眼病(thyroid-associatedophthalmopat
6、hy,TAO)机理循环中存在眶后成纤维细胞、眼外肌自身抗体;眶后脂肪组织细胞:TSHRmRNA,表达TSHR非浸润性突眼浸润性突眼(有眼部不适症状)(1)上睑挛缩眼球疼痛(自痛或运动痛)、压迫感(2)上睑迟滞(vonGraefer征)眼睑红肿、结膜弥漫性充血及水肿(3)瞬目减少(Stellwag征)泪埠肿胀(4)上看前额皮肤不能皱起(Joffroy征)眼球突出、畏光、流泪(5)辐辏不良(Mobius征)视力下降(6)突眼度≤18mm角膜溃疡Graves病眼征的分级标准级别眼部表现0无症状和体征1无症状,体征上睑挛缩、Stellwag征、
7、vonGraefer征2有症状和体征,软组织受累3突眼度>18mm4眼外肌受累5角膜受累6视力丧失(视神经受累)特殊类型甲亢(一)甲亢危象(二)甲亢性心脏病(三)淡漠型甲亢(apatheticthyrotoxicosis)(四)T3型甲状腺毒症(五)T4型甲状腺毒症(六)亚临床甲亢(七)妊娠期甲亢(八)胫前黏液性水肿(九)甲状腺功能“正常”的Graves眼病(十)甲亢性周期性瘫痪甲亢危象甲状腺危象(thyroidcrisis)是甲状腺毒症急性加重的一个综合征发生原因可能与循环内TH水平增高、心脏和神经系统的儿茶酚胺激素受体数目增加、敏感
8、性增强有关。本征的主要诱因包括感染、手术、放射碘治疗、创伤、严重的药物反应、心肌梗死等临床表现为原有的甲亢症状加重,包括高热(39~C以上)、心动过速(140~240次/分),伴心房颤动或心房扑动、烦躁不安
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