最新慢性间质性肾炎PPT课件.ppt

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1、慢性间质性肾炎消化道血管畸形福建省立医院内科陈登登过去认为消化道血管畸形十分少见，近年来随着纤维内镜、选择性血管造影及核素扫描的临床应用，消化道血管畸形病例的检出日渐增多，消化道血管畸形是造成慢性或急性消化道出血的一种不可忽视的原因。常规检查方法诊断困难，甚至剖腹探查也难以发现。病变可以孤立亦可多发，常为血管本身异常，也可是某些疾病的表现之一。命名毛细血管扩张(telangiectasis)血管扩张（vascularectasia)血管发育不良(angiodysplasia)血管瘤（hemangioma)动静脉畸形（arteriov

2、enousmalformation)血管畸形（vascularmalformation)分类肿瘤性血管瘤毛细血管性血管瘤混合型血管瘤多发性血管瘤综合征弥漫性血管瘤病伴胃肠道受累真正的血管新生物良性血管内皮细胞瘤恶性血管肉瘤Kaposi肉瘤非肿瘤性血管发育不良毛细血管扩张症（HHT、先天缺陷）错构瘤（动静脉畸形）其他Dieulafoy病变与多系统疾病有关的毛细血管扩张静脉扩张（phlebctasia)放射性毛细血管扩张CREST综合征Turner综合征Moore分为三型血管扩张(telangiectasis)血管发育不良(angiod

3、ysplasia)遗传性出血性毛细血管扩张症(Osler-Weber-Rendersyndrome)这些病例往往是经过常用检查手段，而仍然原因未明的消化道出血患者。流行病学以往文献：占血管造影2%，结肠镜检6%Kepczyk等：60缺铁性贫血，上消化道内镜检出11%，结肠镜28%Rockey等：48例粪OB阳性中检出1.2%和2.0%上海华山医院：0.34%北京协和：130例小肠出血中检出12.3%下消化道较上消化道多见无性别差异年龄7m~81y（多见于50岁以后，30岁以下也不少见）原因不明虽然有几种不同的综合征,但其均有粘膜或粘

4、膜下小血管异常，包括黏膜下静脉扩张，黏膜毛细血管过多。常伴有以下情况严重的瓣膜性心脏病慢性肾功能衰竭消化道放疗慢性肝病胶原性血管疾病遗传性出血性毛细血管扩张症（Rendu-Osler-Weber，ROW）血管发育异常(angiodysplasia)是一种见于老年患者的获得性粘膜下动静脉畸形,可引起下消化道出血,典型的血管发育异常病变常为0.5~1.0cm,鲜红色,平坦或轻度凸起,表面覆有薄层上皮,大多数患者有2~3个病变,70%~90%病变位于右半结肠.患者常大于60岁,表现为鲜血便或紫红色便,常有长期的反复无痛性胃肠道

5、出血,并经多种检查(包括剖腹术)未见特殊异常.出血可表现为急性或大量出血,而无低血压表现.虽然内镜或肠系膜造影可有假阳性,却是最好的诊断方法.遗传性出血性毛细血管扩张症Rendu-Osler-Weber，ROW一种遗传性的血管畸形疾病,常染色体显性遗传.两性均可发病.以皮肤、粘膜以及内脏的多发性毛细血管、或小动脉、小静脉扩张和病变部位反复出血为特征，肝脏常受累。1864年，Sutton便提出了遗传性出血性毛细血管扩张症的报告。1896年，Rendu首先提出遗传性，易流鼻血及毛细血管扩张症的特征组合，並把此病与血友病区分。随后，Osl

6、er及Weber发表了更多的病例报告。1909年，Hanes則将其定名为遗传性出血性毛细血管扩张症（hereditaryhemorrhagictelangiectasia,HHT）。病理病变部位在血管壁，表现为毛细血管扩张、动静脉畸形和动脉瘤。直径从1mm~＞30mm。血管壁变薄、弹力纤维缺乏、平滑肌缺乏、毛细血管壁和小动脉壁仅由一层内皮细胞组成，血管迂曲或扩张，有时仅有的内皮细胞发生退行性变，内皮细胞连接缺损。病变血管可因轻微的外力，或血管内血流压力作用即可发生破裂而出血。以皮肤和粘膜，尤其是手背、颜面、阴囊等部位多见。病理肝脏病

7、理变化主要是动静脉畸形，造成动静脉分流。肝脏一般无肝细胞坏死和炎性细胞浸润，主要变化有：①合并肝纤维化或肝硬化的肝血管扩张；②仅有肝硬化而无血管扩张；③仅有肝血管扩张而无肝纤维化、肝硬化。临床表现动静脉畸形中，约25%发生消化道出血。一旦出血发生，在患者的病程中就会经常出现消化道的反复出血,慢性贫血或严重的急性消化道出血；动静脉畸形的常见部位是近端小肠或右半结肠，胃小弯近侧1/3及胃食管交界处,十二指肠、直肠少见；多局限或弥漫分布于黏膜和黏膜下层，血管扩张、迂曲、变形、血管壁变薄，但从浆膜面难以发现；Eastman等认为，动静脉畸形

8、可见动脉特有的内弹力层与无内弹力层的静脉相连，血管发育不良只见没有内弹力层的薄壁、迂曲的静脉；放射性毛细血管扩张症的出血部位取决于以前照射过的区域位置鼻衄黏膜及皮膚毛細血管擴張（mucocutaneoustelangiextasia）