最新儿童慢性咳嗽诊断与治疗指南(修订)教学讲义ppt.ppt

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儿童慢性咳嗽诊断与治疗指南(2013年修订) 前言：中华医学会儿科学分会呼吸学组《中华儿科杂志》编辑委员会主要参考了2006年美国胸科医师协会(ACCP)《儿童慢性咳嗽评估指南——ACCP循证临床实践指南》本指南论述的慢性咳嗽侧重点依然在非特异性咳嗽。 咳嗽的分类按病程分类急性咳嗽成人＜3周儿童＜2周迁延性咳嗽成人：3-8周儿童：2-4周慢性咳嗽成人：＞8周儿童：＞4周按病因分：感染性咳嗽和非感染性咳嗽按有痰无痰分：有痰咳嗽（湿咳）无痰咳嗽（干咳） 年龄特征（2013年修订） 儿童慢性咳嗽常见病因咳嗽变异性哮喘（CVA）上气道咳嗽综合症（UACS）（呼吸道）感染后咳嗽(PIC)胃食管反流性咳嗽(GERC)心因性咳嗽其他原因多病因慢性咳嗽病因前3位：咳嗽变异性哮喘、上气道咳嗽综合征、（呼吸道）感染后咳嗽。 1.咳嗽变异性哮喘/CVA临床特征和诊断线索：（1）持续咳嗽＞4周，通常为干咳，常夜间和（或）清晨发作，运动、遇冷空气后咳嗽加重，临床上无感染征象或经过较长时间抗菌药物治疗无效；（2）支气管舒张剂诊断性治疗后咳嗽症状明显缓解；（3）肺通气功能正常，支气管激发试验提示气道高反应；（4）有过敏性疾病病史，以及过敏性疾病阳性家族史。过敏源检测阳性可协助诊断；（5）除外其他疾病引起的慢性咳嗽 2.上气道咳嗽综合征/UACSUACS是引起儿童尤其是学龄前与学龄期儿童慢性咳嗽的第2位主要病因。各种鼻炎、鼻窦炎、慢性咽炎、腭扁桃体和（或）增殖体肥大、鼻息肉等上气道疾病均可以引起慢性咳嗽。2006年前，UACS的诊断名称是鼻后滴漏（流）综合征（PNDs）。 UACS的临床特征和诊断线索：（1）持续咳嗽＞4周，伴有白色泡沫痰（过敏性鼻炎）或黄绿色脓痰(鼻窦炎)，咳嗽以晨起或体位变化时为甚，伴有鼻塞、流涕、咽干并有异物感和反复清咽等症状；（2）咽后壁滤泡明显增生，有时可见鹅卵石样改变，或见粘液样或脓性分泌物附着； UACS的临床特征和诊断线索：（3）抗组胺药、白三烯受体拮抗剂和鼻用糖皮质激素对过敏性鼻炎引起的慢性咳嗽有效，化脓性鼻炎引起慢性咳嗽需要抗菌药物治疗2-4周；（4）鼻咽喉镜检查或头颈部侧位片、鼻窦X线片或CT片可有助于诊断。 3.（呼吸道）感染后咳嗽/PICPIC是引起幼儿和学龄前儿童慢性咳嗽的常见原因，也是儿童慢性咳嗽病因中诊断修正率最高者。 PIC的临床特征和诊断线索：（1）近期有明确的呼吸道感染病史；（2）咳嗽持续＞4周，呈刺激性干咳或伴有少许白色粘痰；（3）胸片检查无异常或显示双肺纹理增多；（4）肺通气功能正常，或呈现一过性气道高反应；（5）咳嗽通常有自限性，如果咳嗽时间超过8周，应考虑其他诊断；（6）排外其他原因的慢性咳嗽。 4.胃食管反流性咳嗽/GERC国内有报告GERC占儿童慢性咳嗽的4.7%。其诊断金标准为：24小时食管下端PH值监测。但完成该操作有一定难度和（或）家长不同意进行此项侵入性操作，再加上医疗条件限制，认为GERC在我国少见。值得注意：长期咳嗽也可能导致儿童胃食管返流。 GERC临床特征和诊断线索：（1）阵发性咳嗽最好发于夜间；（2）咳嗽可在进食后加剧；（3）24小时食管下端PH值监测呈阳性（4）排外其他原因。 5.心因性咳嗽（psychogeniccough）临床特征和诊断线索：（1）年长儿多见；（2）日间咳嗽为主，专注于某件事情或夜间休息咳嗽消失，可呈雁鸣样高调的咳嗽；（3）常伴焦虑症状，但无器质性疾病；（4）排外其他原因。 6.其他原因引起的慢性咳嗽非哮喘性嗜酸细胞性支气管炎/NAEB过敏性咳嗽/AC药物诱发性咳嗽耳源性咳嗽 （1）非哮喘性嗜酸细胞性支气管炎/NAEB临床特征与诊断线索：（1）刺激性咳嗽持续＞4周；（2）胸片正常；（3）肺通气功能正常，且无气道高反应性；（4）痰液中嗜酸性细胞相对百分数＞3%；（5）支气管舒张剂治疗无效，口服或吸入糖皮质激素治疗有效；（6）排外其他原因。 （2）过敏性咳嗽/AC专家认为：临床上某些慢性咳嗽患儿，具有特应性体质，抗组胺药、糖皮质激素治疗有效，但又非支气管哮喘、咳嗽变异性哮喘、非哮喘性嗜酸细胞性支气管炎等，这类咳嗽称为AC。 AC临床特征与诊断线索：咳嗽持续＞4周，呈刺激性干咳；肺通气功能正常，支气管激发试验阴性；咳嗽感受器敏感性增高；有其它过敏性疾病病史，变应原皮试阳性，血清总IgE和（或）特异性IgE升高；排外其他原因。 （3）药物诱发性咳嗽不常见；血管紧张素转换酶抑制剂、β肾上腺受体阻断剂如心得安等药物可诱发慢性咳嗽，通常表现为持续性干咳，夜间或卧位时加重，停药3-7d咳嗽明显减轻甚至消失。 （4）耳源性咳嗽耳源性咳嗽是儿童慢性咳嗽的一个少见原因；人群2%-4%有迷走神经耳支；中耳病变时，迷走神经手刺激引起慢性咳嗽。 需要鉴别诊断的特异性咳嗽病因1.先天性呼吸道疾病主要是1岁以内的婴幼儿。包括：先天性食管气管瘘、先天性血管畸形压迫气道、喉-气管-支气管软化和（或）狭窄、支气管-肺囊肿、原发性纤毛运动障碍、胚胎源性纵隔肿瘤等。2.异物吸入 需要鉴别诊断的特异性咳嗽病因3.特定病原体引起的呼吸道感染百日咳杆菌、结核杆菌、病毒、肺炎支原体和衣原体等引起的呼吸道感染所致的慢性咳嗽。4.迁延性细菌性支气管炎/PBB指由细菌引起的支气管内膜持续的感染。致病菌主要是流感嗜血杆菌（特别是未分型流感嗜血杆菌）和肺炎链球菌等，极少有革兰氏阴性菌引起。 需要鉴别诊断的特异性咳嗽病因PBB临床特征和诊断线索：①湿性咳嗽持续＞4周；②CT可见支气管壁增厚和疑似支气管扩张，但很少有肺过度充气，这有别于哮喘和细支气管炎；③抗菌药物治疗2周以上咳嗽可明显好转；④支气管肺泡灌洗液检查中性粒升高和（或）细菌培养阳性；⑤排外其他原因。 诊断详细询问病史、仔细体格检查、常规拍胸X线片是基本的根据具体情况检查肺通气功能、支气管激发试验、鼻窦CT片、支气管镜检、诱导痰或支气管肺泡灌洗液细胞学检查和病原微生物分离培养、结核菌素皮试、血清总IgE和特异性IgE测定、皮肤点刺试验、24小时食道pH值监测等 儿童慢性咳嗽的治疗处理原则是明确病因，针对病因进行治疗如病因不明，可进行经验性对症治疗以期达到有效控制如果治疗后咳嗽症状没有缓解，应重新评估患儿父母的期望应该得到关注与重视强调治疗后随访和再评估的重要性，即：观察(watch)、等待(wait)和随访(review)。注意去除或避免接触过敏原、烟雾等环境诱发和加重咳嗽的因素。 儿童慢性咳嗽的治疗一、咳嗽变异性哮喘/CVA治疗可予以口服β2受体激动剂（如丙卡特罗、沙丁胺醇）作诊断性治疗1-2周，也有使用透皮吸收型β2受体激动剂（妥洛特罗），咳嗽症状缓解者则有助于诊断。一旦明确诊断CVA，则按哮喘长期规范治疗，选择吸入糖皮质激素或口服白三烯受体拮抗剂或者两者联合治疗，疗程至少8周。 儿童慢性咳嗽的治疗二、上气道咳嗽综合征/UACS治疗：根据引起患儿慢性咳嗽的上气道不同疾病，采取不同的治方案：1.过敏性（变应性）鼻炎：给予抗组胺药物、鼻喷糖皮质激素治疗，或者联合鼻粘膜减充血剂、白三烯受体拮抗剂治疗。2.鼻窦炎：给予抗菌药物治疗，可选择阿莫西林或者阿莫西林+克拉维酸钾或者阿奇霉素等口服，疗程至少2周，辅以鼻腔灌洗，选用鼻腔局部减充血剂或祛痰药物治疗3.增殖体肥大：根据增殖体肥大程度，轻-中度者可鼻喷糖皮质激素联用白三烯受体拮抗剂，治疗1-3个月并观察等待，无效可采取手术治疗。 儿童慢性咳嗽的治疗三、（呼吸道）感染后咳嗽/PIC治疗PIC通常具有自限性，症状严重者可考虑使用口服白三烯受体拮抗剂或吸入糖皮质激素等治疗。四、胃食管反流行咳嗽/GERC治疗①主张使用H2受体拮抗剂西咪替丁和促进胃动力药多潘立酮。②年长儿可使用质子泵抑制剂。③改变体位取半卧位或俯仰前倾30度，改变食物性状，少量多餐。 儿童慢性咳嗽的治疗五、非哮喘性嗜酸细胞性支气管炎/NAEB治疗：支气管舒张剂治疗无效，吸入或口服糖皮质激素治疗有效。六、过敏性咳嗽/AC治疗：主张使用抗组胺药物、糖皮质激素治疗。七、药物诱发的咳嗽：最好的治疗方法是停药观察。 儿童慢性咳嗽的治疗八、心因性咳嗽：可给予心理疗法。九、迁延性细菌性支气管炎/PBB治疗：予以抗菌药物，可优先选择7：1阿莫西林-克拉维酸钾制剂或2代以上头孢或阿奇霉素等口服，通常疗程要2-4周。 谢谢 遗传咨询——蚕豆病 案例3患儿(先证者)，男，3岁，广东人，因进食大量新鲜的蚕豆12h后，出现面色苍白，畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐腹痛，巩膜轻度黄染，尿色如浓红茶或甚至如酱油。入院后，全身衰竭，脉搏微弱而速，血压下降，神智迟钝或烦躁不安，少尿或闭尿等急性循环衰竭和急性肾功能衰竭。表现突发性急性溶血性贫血。家族史:家族中曾出现类似病人。实验室检查：患者的红细胞缺乏葡糖六磷酸脱氢酶(G6PD) G6PD基因定位于Xq28.G6PD缺乏症为X连锁不完全显性遗传。男性半合子发病，女性杂合子具有不同的表现度。基因定位X染色体 ⒈红细胞内的糖代谢以无氧代谢为主，但也有少量的是通过磷酸戊糖旁路。生化机理⒉G6PD是磷酸戊糖旁路代谢途径中的第一个酶。也是第一个限速酶（关键酶）。⒊它催化葡糖-6-磷酸生成6磷酸葡萄糖酸内脂，同时生成NADPH。⒋NADPH作为供氢体。参与体内的多种代谢反应，其中之一是维持谷光甘肽的还原状态。 患G6PD缺陷症者绝大多数平时没有贫血和临床症状，在一定条件下，如应用氧化剂药物、蚕豆口服或感染时，可以发生明显的溶血性贫血。症状体征溶血性贫血 G6PD缺乏症的分布式世界性的。几乎没有一个民族不存在这种缺陷，估计全世界有4亿人受累，但各地区各民族病率差别较大。流行病学调查 临床诊断一、高铁血红蛋白还原实验二、氰化物-抗坏血酸盐实验三、荧光斑点实验四、染料还原实验五、G6PD活性测定六、胞海因小体计数 预防及治疗(1)输血：本病为急性溶血，且贫血严重，输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施。严重者可反复输血。(2)肾上腺皮质激素：主要是免疫抑制作用，应争取早期、大量、短程用药。(3)纠正酸中毒：蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，严重者单纯输血无效，应积极纠正。这是抢救危重患者的关键措施。 预防及治疗(4)补液：应多饮水或输入液体，以改善微循环，维持有效血循环，促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能。但应防止急性肾功能衰竭。并发急性肾功能衰竭时，应注意维持水、电解质平衡。(5)对症处理：蚕豆病如合并感染可加重溶血，高热、缺氧和心率加快可出现心力衰竭等，故应积极处理并发症。避免使用对肾脏有损害作用的药物。 THANKYOU制作人：07法医（3）班周笑颜、陶夏、李雅婷、何月、孟彩云、秦璞 NADPH用于维持谷胱甘肽的还原状态：谷胱甘肽(GSH)是一个三肽，2分子GSH可以脱氢氧化成为氧化型谷胱甘肽(GSSG)，后者可在谷胱甘肽还原酶的作用下被NADPH重新还原成为还原型谷胱甘肽2G-SHG-S-S-GAAH2NADPNADPH+HNADPH的作用返回 还原性GSH的作用在红细胞中还原性GSH具有重要作用。它可以保护红细胞膜蛋白的完整性。如红细胞缺乏G6PD，不能经磷酸戊糖途径得到充分的NADPH，则难使GSH处于还原状态，此时红细胞容易破裂。返回 磷酸戊糖途径6-磷酸葡萄糖酸×35-磷酸核酮糖6-磷酸葡萄糖×36-磷酸葡萄糖酸内酯3NADP+3NADPH＋3H3NADP+3NADPH＋3H返回