新生儿溶血病-四川大学华西第二医院知识讲解.ppt

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1、新生儿溶血病-四川大学华西第二医院目录定义发病情况病因和发病机制病理生理NICU和换血者用血的质量要求去白红细胞和血小板输注的适应征有报道:HDN均伴有程度不一的高未结合胆红素血症和贫血;胆红素脑病为HDN最严重的并发症;占新生儿溶血比例ABO溶血病85.3%Rh溶血病14.6%MN溶血病0.1%新生儿溶血病(HemolyticdiseaseofnewbornHDN）,系指母、子血型不合引起的同族免疫性溶血;已发现的人类30个血型系统中，以ABO血型不合最常见，Rh血型不合较少见;定义目录定义发病情况病因和发病机制病理生理N

2、ICU和换血者用血的质量要求去白红细胞和血小板输注的适应征发病率母胎ABO不合者占20-25%，其中仅20%发病白种人RH阴性者占15%，新生儿RH溶血病发病率为1/200-1/300。我国汉族RH阴性者0.2%-0.4%,母胎RH不合者仅占0.32%,且其中仅5%可发生新生儿溶血病.汉族E抗原阴性者较多,为52.12%,苗族RH阴性为12.3%,布依族9.3%,维吾尔族4.96%.发病情况综述母婴血型不合者发生新生儿溶血病的机率很低,即使发病也是轻型居多。有作者报道新生儿RH溶血病轻型占50%，中重型各25%。目录定义发病

3、情况病因和发病机制病理生理NICU和换血者用血的质量要求去白红细胞和血小板输注的适应征母子间同种免疫性溶血的发生胎母之间仅有绒毛膜一层合体细胞将胎儿的血管与母体的血管分隔开来。随着胎盘的不断生长和胎盘表面扩张使合体细胞层变薄，当有小的渗漏时，胎儿红细胞即可进入母循环中，同样母体的红细胞亦可反向经胎盘进入胎儿循环中，使他们之间互相免疫，这为母子间同种免疫性溶血的发生创造了条件胎儿从父亲遗传而来的红细胞抗原恰为母亲所缺少,胎儿红细胞通过胎盘进入母体血循环中刺激母体产生相应的血型抗体（IgG）。此抗体又可通过胎盘进入胎儿血循环中导

4、致胎儿、新生儿体内特异性抗原抗体反应，使红细胞致敏单核-吞噬细胞系统内破坏而溶血。ABO溶血病的病因和发病机制ABO血型的遗传有A基因者称A型，有B基因者称B型，同时有A、B二个基因者称AB型，有H基因而无A、B基因为O型假如母“O”型，父“A”型（纯合子或杂合子）母基因型OOAOA父基因型AA子基因型子血型AOOO母基因型OO父基因型AOAO或或ABO血型抗体正常情况下，红细胞上缺乏A或B抗原时，血浆中存在相应的抗体即抗A抗体或抗B抗体为天然抗体，以IgM为主，实质是由于机体与广泛存在的类ABO物质接触产生。如果由于输血、

5、怀孕或类ABO物质的刺激使抗体浓度增加，这种免疫抗A或抗B抗体多半为IgG，特别是O型母亲。血型基因型血浆中可以存在的抗体OOO抗A抗体和抗B抗体AAAAO抗B抗体BBBBO抗A抗体ABAB无ABO血型与抗体ABO溶血病可发生在怀孕第一胎自然界存在A或B血型物质如某些植物、寄生虫、伤寒疫苗、破伤风及白喉类毒素等。O型母亲在第一次妊娠前，已接受过A或B血型物质的刺激，血中抗A或抗B(IgG)效价较高。怀孕第一胎时抗体即可进入胎儿血循环引起溶血。ABO血型不合中约1/5发病血浆及组织中存在的A和B血型物质，部分中和来自母体的抗体

6、。胎儿红细胞A或B抗原位点少，抗原性弱，反应能力差。孕妇存在与其胎儿不配合的ABO血型抗体是否都会引起新生儿溶血病？其原因是什么？在ABO新生儿溶血病的家庭中，可见到一个得病婴儿之后又是ABO不配合的妊娠，但娩出的婴儿可不发病。同样是高效价抗A（B）的母亲，有的婴儿发病，有的婴儿不发病，其原因与新生儿A（B）抗原强度、血浆中A、B物质的存在有关。一般认为，由于血型物质与胎儿红细胞争夺抗体而保护了婴儿，以及胎盘的屏障作用和IgG亚类不同等。Rh溶血病的病因和发病机制Rh基因编码Rh抗原的两个基因是RHD和RHCE;Rh基因系统

7、的等位基因中最重要的是D、E、C、c、e五种，不存在d基因;RHD基因编码D抗原，RHCE基因的编码产物为C/c和E/e，C和E一起遗传，排列为DCE；无d抗原;d表示D阴性表现型;RHD和RHCE基因编码的单倍型中最常见的有8种形式：Dce、dce，DCe、dCe、DcE、dcE、DCE和dCE。Rh溶血病红细胞缺乏D抗原称为Rh阴性，具有D抗原称为Rh阳性，中国人绝大多数为Rh阳性。母亲Rh阴性(无D抗原)，若胎儿Rh阳性可发生Rh溶血病。母亲Rh阳性(有D抗原)，但缺乏Rh系统其他抗原如E等，若胎儿有该抗原也可发生Rh

8、溶血病。RhD溶血病最常见其抗原性强弱依次为D＞E＞C＞c＞e。RhD溶血病最常见，其次为RhE，Rhe溶血病罕见。Rh溶血病一般不发生在第一胎由于自然界无Rh血型物质首次妊娠末期或胎盘剥离经过8～9周以后再次妊娠孕期几天内Rh阳性胎儿血>0.5～1ml胎儿已娩出胎儿Rh血型同上胎少量胎儿