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1、1小儿贫血总论广东医学院附属医院儿科 叶中绿2一、 小儿造血特点(一)胚胎期造血1.中胚叶造血期(3-5W)△2.肝脾造血期(6W-6M)3.骨髓造血期(4M-终生)(二)生后造血1.骨髓造血:生后2~5周成唯一造血场所。2.骨髓外造血:3(三)临床特点1、肝脾淋巴结大2、周围血有幼稚的红、粒细胞(中、晚)3、见于贫血、溶血、出血、感染。4(一)红细胞数和血红蛋白量、网织红细胞数二、小儿血象特点年龄RBC(×1012/L)Hb(g/L)RL出生时2周2-3个月6个月1~2岁5.0~7.04.23.04.24

2、.3150~22015090~140100~140110~1600.04~0.060.05~0.0150.0150.0050.0055生理性贫血一、特点1、2~3个月时(血容量不足,红细胞生成素不足)2、红细胞数降至3.0×1012/L。3、血红蛋白量降至100g/L左右。4、6个月时常回复正常。6(二)白细胞数和分类中性粒细胞与淋巴细胞的二次交叉年龄WBC(×109/L)N(%)L(%)出生4-6天1-2岁4-6岁>7岁15-201510880.650.450.360.450.650.300.480.56

3、0.480.30780%60%40%20%淋巴中性粒4-6天4-6岁1-4岁7岁后8(三)血小板数:150×109/L~250×109/L(四)血红蛋白种类胎儿期6个月HbF(α2γ2):90%HbA(α2β2):5-10%9出生后血红蛋白变化出生时1岁2岁HbA(α2β2)HbA2(α2δ2)HbF(α2γ2)30%<1%70%95%2-3%<5%95%2-3%<2%10小儿贫血一、贫血定义指末稍血中单位容积内的红细胞数或血红蛋白量低于正常。年龄Hb(g/L)新生儿<1451-4月<904-6月<100△

4、6月-6岁<110△6-14岁<12011二、贫血分度Hbg/L普儿  新生儿轻度  ~90~120中度  ~60~90重度  ~30~60极重度<30 <6012(—)病因分类1.红细胞生成减少性贫血造血物质缺乏、骨髓生血低下2.溶血性贫血红细胞异常(红细胞酶、膜、血红蛋白合成异常)红细胞外在因素(免疫等)3.失血性贫血:急慢性失血性疾病(二)形态分类(大、小细胞贫血)三、贫血分类13(一)一般表现1.皮肤粘膜、甲床苍白或苍黄、反甲、疲倦、毛发干枯、营养低下、体格发育迟缓。2.造血器官反应肝脾和淋巴结肿大

5、(髓外造血?)四、贫血的临床表现14141516(二)各系统表现1.循环、呼吸系统:心跳快、呼吸促,症心脏扩大、心衰。2.消化系统:消化不良、纳差、舌炎、舌乳头萎缩。3.神经系统:精神差、注意力不集中、头晕、头痛、耳呜等。17五、贫血诊断步骤1、确定贫血2、确定贫血病因:年龄、喂养、伴随症状、起病缓急、家族史。3、查体:黄疸、出血点、肝脾淋巴结。4、实验室检查血常规、网织球铁代谢、HB理化常规、G-6PD。骨髓检查18一、铁的代谢(一)铁需要量(元素铁)4月-3岁1mg/kg/d早产儿2mg/kg/d各年龄

6、小儿<15mg/d食物应补铁6-16mg/kg/d铁吸收利用:   部位、形式(Fe2+→Fe3+)营养性缺铁性贫血nutritionalIrondeficiencyanemia19(二)铁的代谢食物的铁+1/3转铁蛋白红细胞破坏血清铁(1/3转铁蛋白)铁蛋白、含铁血黄素血清铁+未饱和铁结合力=总铁结合力(未饱和转铁蛋白(2/3)(血清铁/总铁结合力)×100%=转铁蛋白饱和度注意:以上几个名词概念。20(三)出生前后铁代谢特点1、胎儿期孕后期3个月从母体获铁量最多2、婴幼儿期足月儿出生后体内总铁约75mg

7、/kg可供生后4个月的需要3、儿童期一般不缺铁21二、病因、发病机理1. 先天储铁不足(早产、双胎)早产儿:易发生缺铁6月~2岁:缺铁性贫血高峰▲4月后从母获铁耗尽▲生长发育快、造血活跃,需铁量↑▲食物铁不足222. 铁摄入量不足3.生长发育快4. 铁的吸收障碍(慢性腹泻)5.铁的丢失过多(感染、慢性失血)23食物铁含量、吸收率比较食物铁含量(mg/100g)吸收率%菠菜2.91.3蛋黄6.53牛乳0.54黄豆8.27肉类3.425(10~70)母乳0.549~70促进铁吸收因素:维生素C、果糖、氨基酸等。

8、影响铁吸收因素:植物纤维、茶、咖啡、蛋、牛奶、抗酸药物等。24三发病机理铁↓+原卟啉→血红素↓+珠蛋白 ↓血红蛋白↓↓小细胞低色素贫血游离原卟啉↑25经过三个阶段:①铁减少期(ID)●贮存铁减少,△铁蛋白<20ug/L●血红蛋白生成末减少②红细胞生成缺铁期(IDE)●贮存铁消耗,红细胞生成铁减少,●血红蛋白量正常四、缺铁对各系统的影响及临床表现26●红细胞游离原卟啉增高>50ug/dL●铁蛋白<20ug/L③缺铁

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