骨髓增生异常综合征(MDS)与过敏性紫癜课件.ppt

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1、骨髓增生异常综合征（MDS）邯钢医院内四科李宝杰骨髓增生异常综合征（MDS）一.骨髓增生异常综合征概述二.骨髓增生异常综合征的临床表现三.骨髓增生异常综合征的国内诊断标准及分型四.骨髓增生异常综合征的FAB诊断标准（1982年）五.骨髓增生异常综合征的WHO分类（2000年）六.骨髓增生异常综合征的特殊类型（1）七.骨髓增生异常综合征的特殊类型（2）八.骨髓增生异常综合征的其他类型及诊断标准九.骨髓增生异常综合征的骨髓组织学变化十.骨髓增生异常综合征的治疗策略（Tricot，1986年）十一.骨髓增生异常综合征的治疗十二.影响骨髓增生异常综合征预后因素一.骨髓增生异常综合征概述1.概念：

2、MDS是造血干细胞的异常克隆性疾病，血细胞生成有量和质的异常。其特征包括：【1】主要发生于老龄人群，男性>女性；【2】外周血中一~三系血细胞减少，常为全血细胞减少，【3】骨髓中造血细胞有病态造血；【4】可转化为急性白血病。2.分子生物学特性：（1）细胞基因重排：约50%的原发MDS和90%的治疗相关MDS患者有细胞基因的重排；（2）分子异常：多表现为某些基因的突变和甲基化，如Ras、P53、P15、P16及FMS等；（3）染色体改变：某些染色体核型异常与临床特征密切相联，构成一些特殊的综合征。MDS较常见的染色体异常有：-5/5q-，-7/7q-，11q-，20q，+8等；（4）凋亡基因

3、：骨髓无效造血伴髓性前驱细胞过早死亡十MDS的特征；凋亡相关基因在MDS中表达异常。3.病因及流行病学：（1）MDS为一老年疾病；（2）原发性病因不清，继发性与放、化疗有关，易引起MDS的常用药物有氮芥、苯丁酸氮芥、马利兰、环磷酰胺等；（3）接受免疫抑制剂治疗也可继发MDS；（4）苯、杀虫剂等化学物质可能与发病有关。二.骨髓增生异常综合征的临床表现1.症状：（1）一般症状：大多数病例有头晕、衰弱、乏力和活动后心悸，部分病例可有体重减轻、恶心、上腹部不适和骨、关节痛等；（2）贫血：多数患者常以轻重不一的贫血起病，可持续数月至数年；（3）出血：约20%~60%病例于病程中可伴出血倾向，其程度

4、轻重不一，多数出血较轻，主要是皮肤瘀点或瘀斑、鼻出血和牙龈出血。少数可出现胃肠道或泌尿道出血；（4）发热：约半数患者病程中有发热，且常与感染有关，热型以低、重度多见；（5）皮炎：MDS可合并皮肤病变，如急性中性粒细胞性皮肤病（Sweet综合征）；类过敏性紫癜、干燥性皮炎、血栓性静脉炎、雀斑以及外阴疱疹等，可伴有自身抗体阳性；（6）结缔组织病：结缔组织病相关MDS临床较少见，病种有类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮（SLE）、泛发性硬变病等。一般认为此类患者可能与长期免疫功能的异常有关。2.体征：（1）肝、脾肿大：约5%~25%MDS患者有肝、脾肿大，多数程度较轻，重度肝、脾肿大者少见；（2）

5、淋巴结肿大：约5%~15%病例可伴淋巴结肿大，一般程度较轻，无触痛，以颌下和颈部为常见；（3）胸骨压痛：少数MDS患者于病程中可伴胸骨压痛，但程度轻微。三.骨髓增生异常综合征的国内诊断标准及分型1.诊断标准：（1）临床表现：以贫血为主，可伴出血或发热；（2）血象：全血细胞减少或任一、两系细胞减少，有病态造血表现；（3）骨髓：增生一般为活跃，也可减低，有病态造血表现，骨髓活检可有造血前体细胞异位现象；（4）除外其他伴有病态造血的疾病（CML、骨髓纤维化、红白血病、原发性血小板增多症、非造血组织肿瘤、急非淋M2b等）；除外其他红系统增生性疾病（溶贫、巨幼贫等）；以及其他全血细胞减少性疾病，如

6、AA、PNH等）。2.分型：（1）难治性贫血（RA）：【1】血象：原始细胞+早幼细胞<1%；【2】骨髓象：原始细胞+早幼细胞<5%；（2）难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）：【1】血象：原始细胞+早幼细胞<5%；【2】骨髓象：原始细胞+早幼细胞占5%~20%；（3）转变中的RAEB（RAEB-T）：【1】血象：原始细胞+早幼细胞>5%；【2】骨髓原始细胞+早幼细胞>20%，但<30%，或出现Auer小体。注：RA患者骨髓中环形铁粒幼细胞>15%者可诊断为难治性贫血伴环形铁粒幼细胞增多（RAS)；原始细胞+早幼细胞>30%者诊断为急性白血病。四.骨髓增生异常综合征的FAB诊断标准（198

7、2年）类型血象骨髓象难治性贫贫血，网织红细胞减少；增生活跃或明显活跃；红系增血（RA）红、粒系可有形态异常；生并有病态造血，粒、巨系病原始细胞<1%态造血可见；原始细胞<5%环形铁粒幼细胞性同RA环形铁粒幼细胞>15%；余难治性贫同ＲＡ血（RAS）难治性贫血两系以上细胞减少；粒增生明显活跃；三系均有病态伴原始细胞系病态造血多见；原始造血；原始细胞I型+II型为增多（ＲＡ细胞<5%5%~20%ＥＢ）类型血象骨髓象慢性粒-单单核细胞绝对