急慢性肾小球肾炎.ppt

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1、泌尿系统疾病Ⅱ(Diseasesofurinarysystem)病理学系杨磊（博士，副教授）Content泌尿系统结构与功能Structuresandfunctions肾小球肾炎Glomerulonephritis肾盂肾炎Pyelonephritis★1急性弥漫性增生性肾小球肾炎★2急进性(新月体性)肾小球肾炎★3膜性肾小球病★4微小病变性肾小球病5局灶性节段性肾小球硬化6膜增生性肾小球肾炎7系膜增生性肾小球肾炎8IgA肾病★9慢性肾小球肾炎Pathologicaltypesofprimaryglomer

2、ulonephritis急性肾炎综合征慢性肾炎综合征肾病综合征无症状性血尿或蛋白尿急进性肾炎综合征三、肾病综合征及相关的肾炎类型Nephroticsyndrome-三高一低!大量蛋白尿Albuminuria明显水肿Edema高脂血症Hyperlipidemia&脂尿（lipiduria）低蛋白血症HypoalbuminemiaEtiologyofnephroticsyndromePrimaryglomerulonephritis:15岁以下儿童膜性肾小球病：多成人见微小病变性肾小球病：儿童多见局灶性节段性

3、肾小球硬化：儿童多见膜增生性GN：儿童、青年系膜增生性GN：青少年，男多于女Systemdisease:成人糖尿病、系统性红斑狼疮、淀粉样物质沉积症（一）膜性肾小球病（MembranousGlomerulopathy）是成人肾病综合征最常见的病因特点：病变特征为上皮下出现含免疫球蛋白的电子致密物沉积，弥漫性毛细血管基底膜增厚非选择性蛋白尿肾小球无明显炎症现象，又称膜性肾病慢性进行性，对皮质激素不敏感，病程较长，多数反复发作Pathogenesis抗上皮细胞膜抗原形成免疫复合物沉积上皮下基底膜增厚包绕、损伤

4、慢性的原位免疫复合物沉积PathologicalchangesMacrography:大白肾Lightmicroscope:弥漫性肾小球毛细血管基底膜增厚Electronmicroscope:上皮肿胀，足突消失，上皮下大量电子致密物沉积，基底膜靴钉状突起，基底膜虫蚀状Immunofluorescence:基底膜表面可见IgG和C3颗粒荧光Hereisthelightmicroscopicappearanceofmembranousglomerulopathyinwhichthecapillaryloops

5、arethickenedandprominent,butthecellularityisnotincreased.Asilverstainoftheglomerulushighlightstheproteinaceousbasementmembranesinblack.Therearecharacteristic"spikes"seenwithmembranousglomerulopathyseenhereinwhichtheblackbasementmembranematerialappearsaspr

6、ojectionsaroundthecapillaryloops.MembranousglomerulopathyisanimmunologicallymediateddiseaseinwhichdepostsofmainlyIgGandcomplementcollectinthebasementmembraneandappearinadiffusegranularpatternbyimmunofluorescence.（二）微小病变性肾小球病（Minimalchangeglomerulopathy）是儿

7、童肾病综合征最常见的病因特点：病变特征为弥漫性上皮细胞足突消失光镜下肾小球结构基本正常;肾小管上皮细胞内常有大量脂质沉积，又名脂性肾病水肿，选择性蛋白尿，一般无高血压或血尿对皮质激素治疗效果好，预后好Pathogenesis发病机理现尚不清楚可能与T淋巴细胞功能异常有关T细胞产生的细胞因子或细胞因子样物质上皮细胞损伤足突融合消失滤过功能改变，蛋白尿nephrin基因的突变PathologicalchangesMacrography:大白肾，切面可见黄白色条纹Lightmicroscope:近曲小管上皮细胞

8、内出现大量脂滴Electronmicroscope:弥漫性脏层上皮细胞足突消失Immunofluorescence:无免疫球蛋白或补体沉积两种肾病综合征相关性肾炎比较膜性肾小球病微小病变性肾小球病好发人群成人儿童发病机制慢性免疫复合物T细胞功能异常大体大白肾大白肾、黄白色条纹光镜基底膜增厚肾小球正常，肾小管脂质沉积电镜上皮下沉积物、基底膜增厚上皮细胞足突消失免疫荧光基底膜颗粒样荧光无蛋白尿非选择性选择性病程较长、慢性进行性较短