十字交叉心畸形的超声心动图诊断耿斌2010安贞.ppt

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1、十字交叉心畸形超声心动图诊断北京首都医科大学附属安贞医院儿童心血管病中心耿斌张桂珍丁文虹十字交叉心（Criss-crossheart）是一种罕见的先天性心血管畸形。简明概念：就是左右平行的房室连接（═）→变成交叉的房室连接（┼）。概述概念：由于心室沿心脏长轴（顺钟向或逆钟向）旋转，致左右心室流入道（心房→房室瓣→心室之连接）平行关系被打破，在房室瓣水平呈现交叉的关系－即位于右侧的心房与位于左侧的心室相连接，而位于左侧的心房与位于右侧的心室相连接，因此得名。逆时针顺时针胚胎发生学目前认为：十字交叉心源

2、于胚胎期心室异常旋转，这一过程发生在心室袢形成和心室分隔完成之后，此时，心脏房室连接关系已确定。心室（Ventricularmass）沿心脏长轴（心底→心尖轴）发生异常的顺钟向或逆钟向旋转（从心尖向心底观察），使心房与心室连接在房室瓣水平发生交叉，同时左、右心室的相互空间位置也相应改变，形成十字交叉心。旋转的方向依据心房位置和房室连接而定，其规律总是使右室流入道位于左室流入道的前上方，见示意图。在空间位置上右室流入道位于前上方，用实箭头表示，左室流入道位于后下方，用虚箭头表示。RARVLVLA正常房

3、室连接一致的房室连接RALVRVLA房室连接不一致的房室连接ABARALVRVLARARVLVLAB房室连接一致发生十字交叉房室连接不一致发生十字交叉A心室右袢时，心室沿心脏长轴顺钟向旋转B心室左袢时，心室沿心脏长轴逆钟向旋转A房室连接一致B房室连接不一致平面示意图十字交叉心核磁（MRI）三维图十字交叉心-简单！如果为单纯的十字交叉心：仅有流入道的交叉而不伴有其他畸形，对心脏的血流动力学及病理生理没有任何影响，不需要做任何处理。十字交叉心-复杂！单纯的十字交叉非常罕见（仅仅发生了流入道的交叉），而实

4、际上心脏内部解剖发生了非常复杂的变化：以至于对该畸形的认识、影像学诊断及治疗都提出了严峻的挑战！1、四腔心切面不能同时显示左右流入道2、室间隔多呈水平位（所以又称上下心室，右心室位于左上，左心室位于右下）；极少数室间隔为矢状位（垂直位）（一）超声心动图特征超声心动图特征3、多切面动态显示左右心室流入道呈现交叉关系4、多合并房室瓣发育不良或骑跨5、心室大动脉连接多不一致（TGA或DORV）MDCT：断层扫描室间隔水平位十字交叉心-剑下切面剑下四腔切面显示室间隔呈矢状位:右心房与位于左侧的右心室相连；左

5、心房与位于右侧的左心室连接心房反位心室连接一致的十字交叉心超声图像：A右心房－右心室流入道的连接B左心房－左心室流入道连接的上方交叉，合并完全性大动脉转位-右位心由于十字交叉心左右室流入道交叉，且房间隔与室间隔不在同一平面，四腔心切面不能同时显示左、右心室流入道。同一组四腔心切面连续动态扫描（从后到前或从下到上移动扫描扇面），可清楚地显示左右室流入道的交叉关系（即右心房→房室瓣→位于左侧的右心室连接；左心房→房室瓣→位于右侧的左心室连接），是诊断该畸形的关键。与单心室鉴别：十字交叉心常常被误诊为单心

6、室。单心室的本质为左右房室瓣共同与一个心室主腔相连接（心室为一主腔和一残腔），而本畸形特征为左右房室瓣分别与相应发育完善的心室连接，只是左右流入道为交叉的连接关系，四腔切面难以同时显示。（二）鉴别诊断单心室鉴别诊断由于四腔心切面不能同时显示左右交叉的流入道，易将该畸形误诊为单心室。单心室的心室结构为一较大的主腔和一较小的残腔，两侧房室瓣均与主腔相连接；而CCH两心室发育均较完善，室间隔呈水平位，瓣口水平心室短轴切面显示双侧房室瓣分别与对应心室连接，动态扫描可显示交叉的左右房室瓣与对应心室连接；心室瓣

7、口水平短轴切面对两者的鉴别有重要价值。（三）十字交叉心的心室袢判定Tooeasy!Toosimple这个问题难道不是很容易吗？答案是否定的!心室袢判定有两种方法：1、根据心室位置：简单、但有时不可靠；超声心动图可准确判断左右室的位置，根据左右室位置再判定心室袢（右心室在左心室右侧-右袢、右心室在左心室左侧-左袢）。依据心室位置判断十字交叉心的心室袢常常得出错误结论。2、根据手型法则（chiralityorhandness）：相对复杂、但准确可靠。十字交叉心之心室位置与常规心室袢的位置不一致：心室短轴

8、切面显示室间隔成水平位，右心室在左前上方，呈新月形，隔瓣与室间隔附着，肌小梁粗大；左心室位于右后下方，呈椭圆形，肌小梁细腻，可显示两组明显的乳头肌。十字交叉心的心室位置与常规心室袢规律相悖。心室右袢：右心室在左，左心室在右心室左袢：右心室在右，左心室在左心室袢判定心室袢判定因此，有人认为心室袢规律不适用于十字交叉心，其实这种观点错误的，十字交叉心同样遵循心室袢规律。从本质上讲：VanPraagh的心室袢判定方法是手型法则（chiralityorhandness），而并