房室间隔缺损 心内膜垫耿斌2010安贞

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1、房室间隔缺损（心内膜垫缺损）（AtrioventricularSeptalDefect）北京市儿童心血管病中心北京市安贞医院心儿科耿斌【概念及发病率】房室间隔的缺损称为房室间隔缺损（Atrio-ventricularSeptalDefect），又称心内膜垫缺损，发病率占先心病的2%～4%。房室间隔（心内膜垫）在胚胎发育过程中未能正常发育及融合，造成上下房室间隔缺损及左右房室瓣畸形。【胚胎发育】【病理解剖】心脏三尖瓣与二尖瓣在室间隔上附着的位置不在同一水平，三尖瓣附着的位置较二尖瓣偏低（更靠近心尖）所以有一部分间隔在右房和左房之间，此部分间隔称为房室间隔。房室隔分为

2、膜部和肌部。房室间隔解剖-肌性部分房室间隔解剖-膜性部分正常房室瓣解剖左右房室瓣环8字形结构，主动脉镶嵌于左右房室瓣环之间房室间隔缺损-解剖房室间隔缺损→左右房室瓣在交界处失去各自支撑及瓣环，而形成一个共同的瓣环。二、三尖瓣的正常形态消失→而成为五个瓣叶的格局，分别为上、下桥瓣、前上瓣、左右壁瓣（后瓣）。房室间隔缺损-解剖1、原来在此融合的房间隔与室间隔不能相连2、左右房室瓣环融合形成共同的瓣环；原镶嵌于左右房室瓣环之间的主动脉根部也移位于共同瓣环的前方3、最为突出的病变特点为形成上、下桥瓣（bridgingleaflets）骑跨于左、右心室基本病理改变房室间隔缺损

3、房室瓣解剖模式图房室间隔缺损-解剖图8字形根据桥瓣间有无舌形带状连接及其与房、室间隔附着关系把房室隔缺损分为部分型、中间型（过渡型）和完全型，以部分型最为多见，完全型次之，中间型（过渡型）最为少见。(Anderson认为：最好归类于部分型合并室间隔缺损)【房室隔缺损的分类】介于部分型和完全型之间。有一原发孔房缺，前后桥瓣之间有纤维舌带连接，所以左右两个瓣孔，由于纤维组织与室间隔裸露附着不致密，导致室水平的分流。中间型特征Rastelli等根据前桥瓣与前上瓣的发育及交界处腱索的附着，将完全型房室间隔缺损分为A、B、C三个亚型。完全型的亚型分类房室隔缺损的分类————

4、———————————————分类解剖特征———————————————————左右房室口部分型：原发孔缺损中间型：原发孔缺损+室间隔膜周缺损共同房室瓣口完全型：共同房室瓣口+十字交叉结构消失（原发孔房间隔缺损和膜周室间隔缺损）———————————————————房室间隔缺损-解剖分类A型前上瓣发育良好，前桥瓣骑跨程度小，前桥瓣与前上瓣交界处的腱索与室间隔嵴顶部相连B型前上瓣发育不良，前桥瓣骑跨程度较大，前桥瓣与右前上瓣交界处的腱索附着于室间隔右室面异常乳头肌上。C型由于前上瓣很小或几乎无发育，形成一较大共瓣，在室间隔上形成漂浮瓣（Free-Floutingle

5、aflet）。完全型之亚型外科手术所见外科手术所见：B【病理生理】房室间隔缺损由于病理变化差异较大，病理生理表现也很悬殊。部分型缺损与继发孔型房间隔缺损相似，但伴有所谓的二尖瓣前叶裂，有二尖瓣反流，左房、左室扩大。外科手术所见：typeC完全型房室间隔缺损则四个心腔均相通，导致大量的左向右分流，右心容量负荷增加，右房、右室扩大，易引起早期肺动脉高压和艾森曼格（Eisenmenger）综合征。【临床表现及治疗转归】部分型症状较轻，完全型症状较重，可出现心力衰竭的症状：喂养困难、乏力、气喘等；心脏扩大，胸骨左缘二、三肋间可闻及收缩期杂音，心尖区可闻及舒张期杂音。心电图

6、有特征性改变，电轴明显左偏。治疗：均需要手术治疗，部分型预后良好，完全型应在1岁内手术矫正，以免导致不可转逆肺动脉高压。影响手术效果的因素主要取决与房室瓣的发育程度及肺动脉高压的程度。1、确定房室隔缺损的类型：部分型、完全型还是过渡型2、如果是完全型进一步确定A、B、C之亚型3、评价房室瓣的发育程度及反流程度4、评价肺动脉高压的程度【超声心动图诊断要点】（三）过渡型房室间隔缺损部分型房室间隔缺损+膜周偏流入道室间隔缺损Anderson的最新分类建议取消这一分型，将过渡型归类为部分型合并室间隔缺损1、上下桥瓣是否通过舌状纤维组织连接是区别部分和完全型的解剖标志2、融

7、合的前后桥瓣是否通过纤维组织或腱索与室间隔嵴顶部紧密粘连或附着是区别部分和过渡型的解剖基础，如果粘连不紧密，就可出现室水平分流，形成所谓的过渡型解剖要点解剖要点3、如果由于纤维或腱索组织紧密附着于房间隔，房水平分流消失-特殊类型室间隔缺损（房室间隔缺损型，房室瓣发育异常：左右房室瓣处于同一水平、融合于室间隔上，二尖瓣有前叶裂）4、如果由于纤维或腱索组织紧密附着于房间隔和室间隔，房室水平分流均消失，特殊类型房室间隔缺损（瓣膜发育畸形：左右房室瓣处于同一水平、融合于室间隔上，二尖瓣有前叶裂）房室间隔缺损-解剖shortsskirts部分及完全型房室间隔缺损-解剖图完全

8、型室间隔嵴