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时间:2020-06-28
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1、吉兰-巴雷综合征重医附二院罗海彦一概述急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)GBS格林-巴利综合征二病理病因:多数认为系自身免疫性疾病,其发病机制类似于T细胞介导的实验性变态反应性神经病(ENA),目前倾向与巨细胞病毒,空肠弯曲菌感染有关。病变部位:前根、神经丛和神经干。病理:节段性脱髓鞘、部分轴突变性。特殊类型:轴突变性为主。中国河北。三临床表现1病前有上感或消化道感染史(1~4周前)2急性起病3四肢对称性弛缓性肌无力,严重可累及呼吸肌4腱反射减弱或消失,病理征阴性5可累及颅神经,周围性面瘫常见6感觉障碍
2、相对较轻7自主神经功能障碍多汗、Horner征等8括约肌功能障碍少三临床表现9病程自限性,1~4周达高峰四辅助检查1脑脊液细胞蛋白分离现象,病程3~6周达高峰,蛋白增高明显,细胞数不超过502神经电生理F波潜伏期延长,H反射延迟或消失五诊断与鉴别诊断1病前感染史2四肢对称性下运动神经元瘫痪3脑脊液蛋白-细胞分离4神经电生理改变五诊断与鉴别诊断鉴别诊断1急性脊髓灰质炎脊髓前角细胞受损2急性脊髓炎灰白质受损3重症肌无力神经肌接头损害4周期性瘫痪血钾改变六治疗一一般处理护理、饮食、水电解质平衡二保持呼吸道通畅三血浆置
3、换术40~50ml/kg/day,5~8次四免疫球蛋白0.4g/kg/day,3~5天为一疗程七预后大多预后良好,约1/3病人遗留后遗症死亡原因多系呼吸麻痹,并发肺炎、循环衰竭、窒息等。
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