变性近视的脉络膜萎缩.ppt

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1、变性近视的脉络膜萎缩大头医生编辑整理英文名称choroidalatrophyassociatedwithdegenerativemyopia别名病理性近视的脉络膜萎缩类别眼科/葡萄膜病/葡萄膜萎缩和退行变性ICD号H31.8概述变性近视(degenerativemyopia)又称病理性近视(pathologicmyopia)。近视眼可分为生理性近视或称单纯性近视，屈光度一般不超过-6D屈光度，且进展缓慢，到20岁左右即可稳定，眼底改变较轻。如果轴性近视度数大于-6D屈光度，称为高度近视(excessivem

2、yopia)，近视程度随着年龄增长逐渐加深，可高达20～35屈光度，文献上报道最高可达60屈光度。变性近视不同于一般的近视性屈光不正，除高度近视外，还具有以下特点：概述①视功能异常：视力不能完全矫正、光敏度降低、暗适应不良、视野改变和电生理异常。②伴有一系列并发症：眼球前后轴进行性延长，眼球后部扩大，脉络膜视网膜变性，包括视盘周围萎缩后葡萄肿、色素增殖、灶性脉络膜萎缩、漆裂纹样、Fuchs斑、玻璃体变性、后脱离及脉络膜新生血管，其次有视网膜脱离、白内障和青光眼等。患眼多伴有眼底退行性改变和视力障碍。流行病学

3、高度近视眼在我国常见，此外日本、阿拉伯及犹太人亦常见，我国的患病率占0.72%～2%,早期变性近视眼即可发现至少20%以上的患者出现周边视网膜变性病灶,变性近视眼的周边眼底视网膜退行性变的发生率为38.7%,为一般人的10倍,发生率与年龄无关,与屈光度显著相关。病变分布以颞侧居多,主要表现为格子状变性(12.3%)、霜样变性(23.1%)、牵引灶(8.4%)、囊样变性(5.0%)及裂化(2.5%)等。病因目前确认近视是遗传和环境共同作用的结果，遗传在变性近视中起着非常重要的作用。发病机制绝大多数变性近视属先

4、天疾患，Guggenheim等对变性近视同胞间的患病率和双亲与子代间的遗传情况进行了统计学分析，结果明显高于低度近视，说明遗传在变性近视的发病中起了非常重要的作用。变性近视的遗传方式极为复杂，报道有常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传、性连锁遗传等多种遗传方式。另外，Balacca认为变性近视的发病机制应包括作用于巩膜胶原的各种因素，某些长期视觉障碍可以影响间脑垂体系统，改变激素平衡。发病机制这种激素平衡与巩膜胶原不断减弱有关，从而易患近视眼。眼底微循环障碍可致巩膜胶原纤维破坏，从而导致巩膜的延伸，发生变性近

5、视。除遗传外，后天环境如全身健康状况、生活环境、个人习惯、长期从事近距离用眼工作等，均可助长近视程度的加深。临床表现主要症状是视力减退，矫正视力差，并有视物变形和飞蚊症。变性近视患者眼球较大，角膜较正常为凸，故前房深。瞳孔比正视眼大，对光反应较迟钝，玻璃体变性液化混浊。变性近视眼底主要表现弥漫性和限局性萎缩病变，后极部为最明显。有人根据眼轴、视功能、色觉、暗适应及荧光血管造影情况将眼底病变分为弥漫性、斑块性及复合性病变3型。弥漫性视网膜脉络膜萎缩病变者矫正视力较好。斑块性病变，矫正视力均在0.5以下，复合性

6、者与斑块性相似。临床表现临床表现是变性近视眼底后极部常见改变。在黄斑部或后极部尚可见到黄白色或白色条纹，呈网状或分支状，形似漆器上的裂纹故称。其边界不清，呈锯齿状。数量不等，可与脉络膜血管垂直或平行。漆裂纹是Bruch膜破裂和RPE萎缩所致，有的与弧形斑相连，与脉络膜视网膜萎缩密切相关。眼底荧光血管造影早期可见透见荧光，有时可见脉络膜大血管在其下方交叉而过，动静脉期荧光增强，晚期可见漆裂纹处组织着色，并有较强荧光，但无渗漏。故又称为假性眼底血管样条纹或?裂样Bruch膜裂隙。临床表现通过荧光血管造影及三面镜

7、观察，漆裂样纹为细小、不规则，有时呈断续的浅黄色线条或粒点状，有时呈分支状，位于视网膜最深部。其底部常见大或中等大的脉络膜血管横跨而过，见于黄斑区及周围，有的可伴有脉络膜出血。Klein根据裂纹数量而将其分成2级：1～2条为Ⅰ级，≥3条或呈网状者为Ⅱ级。依据裂纹部位分成3型：黄斑型、视盘颞侧型及盘斑复合型。随访病变多扩大，数量增加，伴有视网膜下新生血管形成，瘢痕周围有大片萎缩灶，有的可见复发性出血。临床表现漆裂样纹可能为Bruch膜破裂和色素上皮萎缩所致。发生机制可能与遗传因素有关，更可能与生物力学异常，如

8、眼轴延长、眼压升高，眼内层变形及Bruch膜牵引撕裂等因素有关，并与血液循环障碍、年龄增长有关。为色素上皮层-Bruch膜毛细血管层受损所致。漆裂样纹很少直接损害功能，但可引起视物变形及相对旁中心暗点，当漆裂样纹破裂时可出现视网膜下新生血管，引起黄斑出血，形成Fuchs斑，是视力进一步受损的先兆。漆裂纹最终诱发脉络膜、视网膜的进一步萎缩变性。临床表现Avila漆裂样纹的实际发生率可能更高，因为部分可能已与深层脉络