【疾病名】色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩

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1、【疾病名】色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩【英文名】pigmentedparavenousretinochoroidalatrophy【缩写】【别名】静脉旁色素性脉络膜视网膜变性【ICD号】H31.8【概述】色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩(pigmentedparavenousretinochoroidalatrophy)是一种罕见的眼底疾病。1837年由Brown首先报道，病名不一。由Franceschetti命名为静脉旁色素性脉络膜视网膜变性。现名称由Nobley于1983年命名并已广泛采用。近年来我国也有数例报道。本病病因及发病机制不明。有人推测可能是一种发生于

2、先天基础上的特殊的视网膜色素上皮(RPE)变性及继发的脉络膜变性。【流行病学】本病男女均可发病，年龄为19～65岁，也报道最小年龄为4岁，最大48岁。本病为双眼发病，而双眼病变对称。男性多于女性。【病因】病因不明。【发病机制】本病发病机制不清，但有各种推测。1.炎症因素Brown认为是结核，纪秀香报道的病例有梅毒史。 2.遗传因素Morgan及Law认为是先天性改变。Brognoli认为是RPE先天 性发育不全，Wave则认为是退变引起。Skala认为本病可能主要是经Y染色体 在男性中传递。有人经过观察和随访，发现患者视力、视野均有改变，证实本 病是一种慢性进行

3、性毯层视网膜脉络膜变性的疾病。Skalka根据ERG和EOG的 改变，推测本病可能是不完全型视网膜色素变性。因此大多数作者认为，本病 可能先有RPE的原发损害，然后继发脉络膜萎缩。3.血管因素石田等认为视网膜动脉系统可能由于炎症或变性而引起动脉 变细，视网膜营养障碍，RPE细胞脱失萎缩，发生微循环障碍，致色素颗粒游 离，将视网膜静脉包围。【临床表现】1.视功能改变本病病程缓慢，中心视力良好，无症状，无夜盲，往往在眼部常规检查时偶然发现，一般有轻微的视野改变。但病变晚期侵犯黄斑时视力严重受损，甚至可能导致失明。视野改变有环形暗点、向心性收缩、与萎缩病变区相对应的暗

4、点。暗适应双眼均有降低。EOG通常异常，可表现为光峰降低或光峰消失。而ERG从正常到完全熄灭，提示本病光感受器有损害。在进展性患者，EOG可以记录不到光诱导性快震荡和慢震荡，提示整个RPE受损。2.眼底改变主要表现为视盘周围有灰白色或青灰色视网膜脉络膜萎缩区，从视盘呈放射状沿视网膜静脉向周边部延伸，静脉两侧之萎缩区及静脉表面可见大量骨细胞样色素沉着。视盘及黄斑区一般正常。病变严重时，视盘周围可有色素改变，受累静脉旁色素改变区附近的视网膜脉络膜发生萎缩(图1，2)，小动脉与其余视网膜显示正常，眼底无出血及渗出。【并发症】可合并有中心性浆液性视网膜脉络膜病变、闭角型

5、青光眼、黄斑晕轮状脉络膜萎缩等改变。【实验室检查】无特殊实验室检查。【其他辅助检查】1.眼底荧光血管造影显示大范围的静脉旁RPE缺损和轻度脉络膜异常。造影早期动脉期在萎缩区即显影，萎缩区边缘显示强荧光，相应色素区为弱荧光。在视盘周围及视网膜两旁的萎缩区早期显示强荧光，以后荧光逐渐增强，在病变中心部色素沉着处为弱荧光区。有时在萎缩区可见少许脉络膜血管，表明此区的脉络膜中、小血管及毛细血管已被破坏。后极部大块陈旧萎缩区者不显荧光。2.眼电生理检查因为属于PRE变性性疾病,可以出现ERG、EOG的异常改变。【诊断】通过双眼对称的眼底特殊表现，缓慢的病变进展过程及荧光血

6、管造影诊断并不困难。【鉴别诊断】1.原发性视网膜色素变性虽然均首先损害RPE，以后又累及脉络膜组织，但无夜盲症状，眼底病变有有规律地沿着静脉血管分布，ERGb波明显下降，但即使在严重发展期也未完全消失，暗适应曲线抬高。EOG峰值明显降低。因此是一种特定类型的毯层视网膜变性。2.螺旋状视盘周围脉络膜萎缩、回旋状脉络膜萎缩、脉络膜炎、中心性晕轮状脉络膜萎缩及眼底血管样条纹后者退变区或条纹状改变在视盘周围呈翼状或放射状伸延，但与视网膜静脉的走向无关。【治疗】无特殊疗法，可采取一般维的持疗法，必要时定期观察。【预后】呈现进行发展的态势，可以保存中心视力。【预防】目前没有

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