泌尿系统先天性异常.ppt

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1、泌尿系统先天性发育异常泌尿系统先天性发育异常一、病因：与泌尿系统胚胎发育过程复杂有关，包括来自不同始基的肾曲管与集合系统连接、肾轴的旋转及肾自盆腔升至腰部，此过程中任何阶段发生失常，都会导致先天性发育异常二、分类：肾脏、肾盂和输尿管、膀胱和尿道肾脏先天性发育异常肾脏正位像1、肾脏数目异常肾缺如（孤立肾）常见单侧肾缺如伴同侧输尿管未发育或呈盲端缺如。对侧肾脏可呈代偿性肥大，可伴有旋转不良或异位。[X线]平片上一侧肾影缺如,对侧肾影相对增大。IVP:一侧肾脏不显影,对侧的肾盂、输尿管增大。女62岁，糖尿病数年，无手术史。孤立肾（单侧肾缺如）2.肾脏旋转不良(ma

2、lrotationofkidney)[病理]1.正常两肾门位置是直接朝内轻度偏前，两肾轴呈“八”字形。2.最常见的是肾脏沿长轴的旋转异常,表现肾盂和肾门指向前、外或后方。3.肾脏旋转不良可以单独存在，也常可与异位肾、融合肾并存。[X线]只有IVP才能显示1.肾盏转至肾盂内侧，肾盏指向前、后或内侧，且部分或大部分同肾盂重叠，肾盂显示较长，横径变小且肾盏及杯口均因重叠而不显示或仅部分见到。2.输尿管的位置距脊柱较远。3.可伴有肾盂积水。鉴别诊断主要与马蹄肾鉴别,后者位置较低，为两侧性的旋转不良。质量好的IVP上可见两侧肾下极肾实质影相互连结,可借助于B超、CT、

3、MRI鉴别。3、肾脏位置异常即异位肾（ectopickidney）1.发育过程中不能到达或超过正常位置，大多伴有肾旋转不良。2.异位肾常位于盆腔、髂窝、下腹、膈下或胸腔内。3.它的输尿管的长度能恰好其分到达肾的位置，此点是与肾下垂的鉴别点。[X线]KUB:正常肾区无肾影,在其他部位有一软组织肿块,若异位于腹部,IVP可作出诊断。盆腔异位肾低位异位肾应与肾下垂及游走肾鉴别：1.异位肾盆腔内输尿管特别短，肾脏的血管来自于髂动脉。2.先天性游走肾：其输尿管特别长，肾脏的活动范围不受限制,常有横向移位。3.肾下垂:指肾的位置由卧位变换到立位时可下降一个椎体以上的距离

4、可伴肾横轴的旋转。女36岁，两肾2度下垂游走肾是异位肾吗？4.肾脏形态异常融合肾：指两肾的联合，但每一肾各自具有自已的收集系统和排泄系统。马蹄肾（horsekidney）:是融合肾中最常见的一种,指两肾的上极或下极相融合，常见是下极融合，融合的部分称峡部，由肾实质或结缔组织构成。[X线]平片：两肾下极斜向内侧。IVP：两肾影位置低，且靠近，旋转不良。输尿管上段向外弯，中下段向内弯曲。可伴有肾盂积水。两肾位置较低两肾下极靠拢两肾旋转不良肾盂肾盏积水5.肾发育不全（renalhypoplasia）1.胚胎发育中生肾组织或后肾管发育障碍及血供不正常所致。2.又称

5、侏儒肾，肾脏体积小，多为一侧性。3.对侧肾脏代偿性肥大。[X线]平片:患侧肾脏明显小。IVP:肾区显影较淡,肾盂呈杵状盲端,或肾盂肾盏细小。肾发育不全⑴肾功能差⑵肾外形小⑶肾皮质薄⑷肾盂窄小肾盂输尿管先天性异常1.肾盂输尿管重复畸形（duplicationofkidney）1.一个肾脏分为上下两部,各有一套肾盂和输尿管。2.上部肾盂往往细小，发育不全，下肾盂较大，常有两个大肾盏。3.与下方肾盂相连的输尿管膀胱开口正常，而与上方肾盂相连的输尿管常为异位开口，两条输尿管也可相互汇合，也可分别汇入膀胱，其中下部的输尿管在膀胱开口的位置正常，上部输尿管未异

6、常开口。[X线]经IVP才能显示1.重复肾盂:下肾盂类似正常肾盂,但肾盏数目减少,位置偏低,上肾盂多呈萎缩变小,或如囊状或肾积水。2.分型重复畸形(A)重复畸形（A）肾盂输尿管重复畸形（B）肾盂输尿管重复畸形（B）肾盂输尿管重复畸形（B）肾盂输尿管重复畸形（B）双肾盂输尿管重复畸形（B）重复畸形（C）重复畸形（D）2.输尿管膨出（ureterocele）又称输尿管囊肿[病理]1.输尿管下端在膀胱内的膨胀或囊肿样扩张。2.囊肿呈园形，椭圆形或扁平状，直径可由1cm直占满整个膀胱。3.若输尿管阻塞则囊肿上段输尿管和肾盂可扩大积水。4.巨大囊肿可向尿道脱垂，阻塞膀

7、胱颈。[X线]IVP是显示囊肿的基本方法。1.输尿管下端扩张、膨出,囊肿与输尿管相连犹如蛇影，囊肿即为蛇头样。2.囊肿内无对比剂时为膀胱内圆形、光滑、透亮的充盈缺损，囊内及膀胱均有造影剂充盈时,囊壁为环形透亮影，形成“光晕征”。男57岁，两侧输尿管囊肿[鉴别诊断]1.膀胱良性肿瘤:良性肿瘤的充盈缺损边缘不及囊肿光滑和圆整,无光晕征。2.膀胱癌:表现为不规则的充盈缺损,膀胱壁僵硬。3.先天性输尿管狭窄（congenitalureteralstenosis）[病理]1.原因不明，狭窄较局限，长约1－3cm,以肾盂输尿管交界处多见。2.狭窄段一般无炎症表现。3.若

8、狭窄发生在中下段可引起输尿管扩张扭曲，肾盂积水。[X