肺部先天性发育异常影像表现ppt课件.ppt

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1、肺部先天性发育异常影像表现2013.10.15分类1、先天性肺叶过度充气2、支气管闭锁3、气管性支气管4、先天性支气管肺囊肿5、肺囊腺瘤样畸形6、肺隔离症7、气管憩室8、肺不发育、发育不良9、马蹄肺10、副膈形成11、肺副叶（奇叶）12、肺动静脉瘘1、先天性肺叶过度充气（先天性大叶性肺气肿）最常见原因：支气管不完全阻塞。畸形肺叶过度充气扩张，不伴有肺泡间隔破坏，且血管结构发育正常，10%的病例合并先心病。发病机制：半数病例病因不明；可知因素包括：①原发性支气管软骨发育不良或缺如；②粘膜增生或管腔内粘液阻塞或管外异常血管或肿瘤压迫等；③少数病例系肺泡发育异常，肺泡数量增多所致。先天

2、性肺叶过度充气临床表现：生后不久即出现进行性呼吸困难和紫绀，呼吸困难。4-8周多见，6个月以后少见。分型：①肺泡数量增多型；②肺泡过度充气（肺泡数量正常）型；③肺泡发育不全型和肺泡结构不良型。发病率：左上叶：40-50%；右中叶：25-35%；右上叶：20%.影像学表现：一或两叶大叶性肺气肿影像学表现。先天性肺叶过度充气支气管先天性发育不良所致肺叶通气障碍男，2个月，咳喘1月余先天性肺叶过度充气2、支气管闭锁节段支气管与中央支气管不相通，病因不明。可与肺隔离症和支气管源性囊肿并存。临床表现：大多数患者无，有症状的患者常表现为肺部反复感染、呼吸困难、哮喘或慢性咳嗽。好发于女性患者

3、（男:女约1:2）。好发部位：左上叶尖后段，其次为左下叶、右中叶。典型影像学表现：分枝的管状团块，周围肺透亮度增高，血管纹理减少。当肿块呈线条状及周围肺透亮度增高不明显时，容易误诊为动静脉畸形、肉芽肿或转移瘤。支气管闭锁4岁右上叶支气管呈液气囊性密度影，上叶肺组织过度充气。支气管起源于气管隆突上气管壁的一种先天性畸形，起源于气管的右肺上叶支气管。临床症状：儿童可能出现喘息、反复肺炎等。好发部位：通常为单侧性，多起自气管隆突上方气管右侧壁，分布到右肺上叶尖段或整个上叶。起自气管左侧壁及双侧发生的气管性支气管少见。3、气管性支气管（TrichealBronchus）气管性支气管不同胚

4、胎时期的异常胚芽样隆起决定了异位支气管的位置。分型：①异位型：正常的右肺上叶支气管缺少一个分支或全部缺如，称为异位型；②额外型：右肺上叶支气管有正常的三个分支，则称为额外型。异位型远较额外型多见。异位型额外型气管性支气管4、先天性支气管肺囊肿系胚胎期支气管肺组织在某时期发育停止所致局限性发育异常。病变呈圆形或椭圆形，病灶长轴与支气管走行方向较一致。病理组织学表现：囊壁为假复层柱状上皮，壁内有软骨及平滑肌、结缔组织及少量腺体。临床表现：儿童以反复呼吸道感染为主。少数咯血或无症状，囊肿较大可呼吸困难，青紫。先天性支气管肺囊肿分型(二型)：肺内型：发生于肺内称支气管肺囊肿，简称肺囊肿，

5、发病率占70％～80％；肺囊肿又分4种亚型:液囊肿、气液囊肿、气囊肿和多发性肺囊肿。其中气囊肿最多见；其次为气液囊肿；液囊肿及多发性肺囊肿少见。纵隔型：少数发生在纵隔内称纵隔支气管囊肿，简称支气管囊肿。与气管、支气管及其分支关系密切，对周围支气管有推压，可造成一侧肺或叶性肺气肿。影像学表现含气囊肿为环状阴影，囊腔内见细条分隔；气液囊肿内可见液平面，可见囊肿与支气管相通；含液囊肿为圆形或椭圆形致密水样密度影。病灶边缘：囊壁薄而光滑，增强无强化；继发感染则边缘不光滑，腔可增大，囊壁增厚，增强可见囊壁强化，随感染消退可缩小。多发性肺囊肿囊腔大小不一，可相互聚集似蜂房样，局部透光明显增高

6、，有占位效应。鉴别诊断肺脓肿：壁厚，内壁不规则，周围浸润，变化较快，3月后可消失感染性肺大泡：薄壁囊腔，透光度高，有张力,几天内可发生明显变化；先天性肺囊性腺瘤样畸形（CCAM）：第I型与本病类似，但CCAM囊肿分隔明显，囊腔大小悬殊，并见蜂窝样改变与肺囊肿不同；大叶性肺气肿：透亮度高但无囊壁，其内依稀可见稀少的肺纹理。先天性多发性支气管源性肺囊肿中纵隔支气管囊肿5、先天性肺囊腺瘤样畸形（CongenitalCysticAdenomatoidMalformation，CCAM）CCAM是末端细支气管在发育过程中过度增殖形成的充盈液体的囊腔，是一种良性的非肿瘤性质的异常肺组织，又

7、称婴儿型错构瘤。病变由异常的毛细支气管及肺泡样结构组成，CCAM缺乏正常肺泡，不能发挥正常的肺功能。可并发血管异常。病因：由于妊娠7周到15周之间肺胚胎发育停止所致。决大多数的CCAM与正常的气管支气管树交通。CCAM也可以合并多小泡肺叶。多小泡肺叶是先天性肺气肿的一种形式。CCAM经常出现在胎儿早期而多小泡肺叶常在晚期。先天性囊腺瘤样畸形组织形态学分为三型：①Ⅰ型：大囊型，占65%，含单个或数个厚壁大囊（囊径3-10cm）②Ⅱ型：多发小囊型，占25%，由为数众多均匀分布的小囊组