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1、SICENCE新闻发布作者:WenshengLin稿号：NRR-D-14-00400真核翻译起始因子2B细胞：会自主引起发育过程中髓鞘少突胶质细胞功能障碍消融性白质脑病，也被称为儿童共济失调和中枢神经系统低髓鞘形成，是一种遗传性常染色体隐性染性脑白质营养不良疾病。消融性白质脑病的病理特征，如小脑性共济失调和痉挛通常始于婴儿期后期或幼年早期。消融性白质脑病是慢性渐进性疾病，感染性发热或轻微头部外伤会引起病症的迅速恶化。少突胶质细胞主要影响消融性白质脑病，并表现出特有的泡沫形态。虽然少突胶质细胞数量在严重损伤白质中会有减少
2、，但在损伤较小区域会有所增加。此外，最近的一项研究表明，消融性白质脑病的病理特征会抑制少突胶质细胞的髓鞘形成功能。近日，WenshengLin教授在发表于《中国神经再生研究（英文版）》杂志（2015年10卷2期）的观点文章中提出，真核翻译起始因子2B（eIF2B）突变被认为是消融性白质脑病患者丧失功能的主要原因。而少突胶质细胞对蛋白质转译干扰非常敏感。因此，有一种可能性，即eIF2B突变对蛋白质生物合成的抑制作用会首先引起少突胶质细胞功能障碍，并有助于消融性白质脑病的发病机制。他们最近的研究表明使用强大基因工具可以选择
3、性地损伤少突胶质细胞中的eIF2B活动，eIF2B细胞会自主引起发育过程中髓鞘少突胶质细胞功能障碍，导致消融性白质脑病的病理损害。然而，由于小鼠模型系统有其局限性，进一步的研究是必要的，用以证实少突胶质细胞的eIF2B障碍在消融性白质脑病发病机制中的细胞自主角色。Article:"ImpairedeIF2BactivityinligodendrocytescontributestoVWMDpathogenesis"byWenshengLin(DepartmentofNeuroscience,UniversityofMi
4、nnesota,Minneapolis,MN,USA;InstituteforTranslationalNeuroscience,UniversityofMinnesota,Minneapolis,MN,USA)LinW(2015)ImpairedeIF2BactivityinoligodendrocytescontributestoVWMDpathogenesis.NeuralRegenRes10(2):195-197.欲获更多资讯：NeuralRegenResSICENCE新闻发布作者:WenshengLin稿号：
5、NRR-D-14-00400ImpairedeIF2BactivityinmyelinatingoligodendrocytesdysfunctioncontributestoVWMDpathogenesisVanishingwhitematterdisease(VWMD,MIM#603896),alsoknownasChildhoodAtaxiawithCNSHypomyelination(CACH),isaninheritedautosomal-recessiveleukodystrophy.Theneurolog
6、icalsignsofVWMD,suchascerebellarataxiaandspasticity,usuallybegininlateinfancyorearlychildhood.VWMDischronicandprogressive,withadditionalepisodesofrapiddeteriorationafterfebrileinfectionorminorheadtrauma.OligodendrocytesarepredominantlyaffectedinVWMD,whichexhibit
7、characteristicfoamymorphology.Althougholigodendrocytenumbersaredecreasedintheseverelyaffectedwhitematter,thenumbersareincreasedinthelessaffectedareas.Additionally,arecentstudysuggeststhatthemyelinatingfunctionofoligodendrocytesissuppressedinVWMDpatients.Recently
8、,Prof.WenshengLin(UniversityofMinnesota,USA)publishedaperspectivearticleinNeuralRegenerationResearch(Vol.10,No.2,2015),theyconsideredmutationsintheubiquitously-expres
