儿童暴发性肝衰竭儿童暴发性肝衰竭机制研究进展-论文.pdf

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1、中国实用儿科杂志2014年3月第29卷第3期专题笔谈儿童暴发性肝衰竭文章编号：1005—2224(2014)03—0165—06儿童暴发性肝衰竭(pediatricacuteliverfail—ure，PALF)指原无慢性肝脏疾病的儿童突发严重儿童暴发性肝衰竭机制研究进展肝功能损害，引起多系统功能障碍，可伴或不伴有肝性脑病的发生n。美国PALF研究组将满足以下乐玮琳，方峰条件的患者纳入PALF的数据库中：(1)18岁以下；(2)原无慢性肝病；(3)8周内突发严重肝功能障摘要：儿童暴发性肝功能衰竭的病因与成人不同，大体上碍；(4)凝血障碍[凝血酶原时间(PT)>20S或国际可分为6类：代谢性疾

2、病、感染性疾病、药物／4物性因素、标准化比值(INR)>2．0]不能被维生素K纠正，可自身免疫性疾病、血管性疾病、恶性肿瘤性疾病。而儿童无肝性脑病；或无法被维生素K。纠正的凝血障碍暴发性肝衰竭的发病机制又因其病因的不同而异，确切的(PT>15S或INR>1．5)合并肝性脑病]。PALF的发病机制目前尚不十分清楚，但大体上可分为直接损伤和确切发病率尚不十分清楚，但PALF患儿在所有肝免疫介导的肝损伤两类，而细胞坏死和细胞凋亡则是暴发移植儿童中所占比率约为10％～15％b。PALF的性肝衰竭的最终病理改变。本文就儿童暴发性肝功能衰竭的病因和发病机制进行综述。病因与成人有所不同，大体上可分为6类：

3、代谢性关键词：暴发性肝衰竭；儿童；病因；发病机制疾病、感染性疾病、药物／毒物性因素、自身免疫性中图分类号：R72文献标志码：C疾病、血管性疾病、恶性肿瘤性疾病。文献报道PALF的常见病因见表1b]。ProgressoftheresearchintothemechanismofpediatricPALF的发病机制因其病因不同而异，确切的acuteliverfailure．YUEWei-lin，FANGFeng．Tongii发病机制目前尚不十分清楚，但从肝脏损伤角度MedicalCollegeofHuazhongUniversityofScience&Techolo一来说，大体上可将其分为免疫介

4、导的肝损伤和直，Wuhan430030，China．接肝损伤两大类：一是免疫应答(包括固有免疫和Abstract：Thecausesofacuteliverfailure(ALF)inchildren适应性免疫)产生的炎症反应导致细胞凋亡、自differfromthoseobservedinadults．Theycanbesehematical—噬、坏死；二是病原体及有毒物质直接损伤细胞器lygroupedintosixcategories：metabolic，infective，toxic，au—toimmune，vascularandmalignancy-inducedALF．Altho

5、ugh或触发细胞信号级联通路，从而干扰细胞内稳态，themechanismsofliverinjurycontributingtoALFvarydueto导致细胞大量凋亡、坏死]。而细胞凋亡和细胞坏differentcausesandareincompletelyunderstood，theycanbe死则是暴发性肝衰竭的最终病理改变。本文将针summarizedintotwocategories：directdamageandim—对PALF发病机制的研究进展进行重点讨论。mune—mediatedliverinjury．Cellularnecrosisandapoptosisarethe

6、finalchangesofpathology．Thisarticlewillreviewthe1免疫介导的肝损伤currentknowledgeoftheepidemiologyandmechanismsof肝脏的固有免疫细胞包括巨噬细胞、KupfferALFinchildren．细胞、自然杀伤(NK)细胞和自然杀伤T(NKT)细胞Keywords：acuteliverfailure；pediatric；epidemiology；等。这些固有细胞及其活化后分泌的细胞因子在pathogenesis肝衰竭发病机制中起重要作用。如Kupfer细胞可作者单位：华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科

7、学被多种炎症刺激因子激活，在参与清除病原体和系，湖北武汉430030毒素的同时，释放多种促炎细胞因子(如TNF一)通讯作者：方峰，电子信箱：fang@tjh．tjmu．edu．an和趋化因子，参与肝内炎症反应。在脂多糖(1ipo—ChineseJournalofPracticalPediatricsMar．2014Vo1．29No．3表1由BICETRE医院PICU和美国PALF研究组报道的PALF病因[例数