【疾病名】小儿甲状腺功能亢进症.pdf

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1、【疾病名】小儿甲状腺功能亢进症【英文名】pediatrichyperthyroidism【缩写】【别名】pediatrichyperthyreosis；pediatricthyroidhyperfunction；小儿甲亢；小儿甲状腺功能亢进；小儿甲状腺机能亢进；婴幼儿甲亢【ICD号】E05.9【概述】甲状腺功能亢进症(hyperthyroidism，甲亢)是指由于甲状腺激素分泌过多所致的临床综合征，常伴有甲状腺肿大、眼球外突及基础代谢率增高等表现。儿童甲亢主要见于弥漫性毒性甲状腺肿(Graves病)。患有Graves病孕妇的胎儿约有2%在出生后会呈现甲亢症状，这是由于母体内高浓度的促甲状腺素受

2、体刺激性抗体经胎盘进入胎儿所致，患儿通常在生后3个月左右逐渐缓解。【流行病学】根据一项20年回顾性统计，甲亢在成年女性中的发病率每年约1∶1000。15岁以下儿童甲亢约占总甲亢发生率5%，多见于青少年。女性发病率是男性的7～10倍。【病因】引起甲亢的常见病因除了弥漫性毒性甲状腺肿(Graves)外，能引起儿童甲状腺功能亢进的其他病因有慢性淋巴性甲状腺炎、亚急性甲状腺炎、甲状腺腺瘤(thyroid-adenoma)、McCuneAlbright综合征、甲状腺癌、碘过多诱发甲亢、TSH分泌过多、垂体性腺瘤、下丘脑性甲亢、医源性甲亢等。1.结节性毒性甲状腺肿又称Plummer病。其病因同Graves

3、病。甲状腺呈结节状增生，某些可发展为腺瘤。有人认为结节可有“自主”性功能亢进所致。2.亚急性甲状腺炎引致甲亢由于甲状腺组织被炎症破坏，储存在甲状腺内的甲状腺激素被释放至血中，出现暂时性甲亢。3.慢性淋巴细胞性甲状腺炎(桥本病)引致甲亢亦系甲状腺自身免疫性疾病。当甲状腺组织受损，滤泡破裂而释放出甲状腺激素时，可出现甲亢症状，但是甲状腺病理上有弥漫性淋巴细胞浸润，腺上皮萎缩及纤维增生，最后出现甲状腺功能低下(甲低)表现，所以这种甲亢也是暂时性的，或称假性甲亢。4.医源性甲亢有些甲低患儿的家长误认为多服药可以加速病情好转，因此服用过多甲状腺片，以致使患儿出现消瘦、心悸、出汗等甲亢表现。服用碳酸锂亦可

4、引致甲亢，其机制与碘化物所致甲亢者相似：因甲状腺内碘库扩大后产生脱逸现象，结果引起甲亢。5.碘甲亢一般发生在预防碘缺乏而普遍增加碘摄入量或服用含碘药物治疗之后，在防治碘缺乏性疾病同时，增加甲亢的发病率。黎巴嫩报告自1995年全民统一碘化食盐补碘后，甲亢病人增加2～6倍，年发病率由0.02%增加至0.07%。美国报告经治疗的Graves病人，近年的缓解率下降，分析与高碘饮食有关。术后甲亢复发率在富碘区比缺碘区高5倍。碘甲亢一般发生在服碘后6个月，高为13个月。临床表现与Graves病相似，很少有突眼，血清中无甲状腺自身抗体存在，但甲状腺吸
I率低。高碘直接导致甲状腺细胞的损害，可诱导遗传易感

5、性个体发生甲亢。6.甲状腺肿瘤引致甲亢肿瘤组织本身或其转移灶均可有摄取碘及分泌甲状腺激素的功能而引致甲亢。7.新生儿甲亢甲亢孕妇血中存在LATS可通过胎盘传给胎儿。很少是由于TSH受体突变引起。由于TSH受体突变使该受体细胞外TSH结合区具有抗原性而发病。一般多为暂时性，少数可迁延数年之久。轻者无症状不必治疗，重者表现极度烦躁不安、易激惹、易饥饿，皮肤潮红，呼吸及心率加快，突眼，甲状腺肿大，有时可出现黄疸、肝脏肿大，需要治疗。8.TSH增高型甲亢又称TSH毒症。血T
、T及TSH均增高，可以有以下原因：(1)垂体肿瘤：分泌TSH增多，或有异位肿瘤分泌TSH样物质，如肺癌、葡萄胎等。(2)选择

6、性垂体无反应症：属于甲状腺不应症的一种，有遗传性。血T
升高，血T亦高但是垂体不出现负反馈反应，血TSH仍增高，而体内其他组织对血T
及T仍有反应引致甲亢。(3)家族性甲亢：垂体前叶有缺陷。分泌TSH细胞内缺乏5’脱碘酶，T转化T
减少，T
核受体不能充分饱和，对TSH分泌减少的负反馈作用减弱，故TSH分泌仍多，血T
、T仍增高，引起甲亢。又称垂体TSH分泌不当综合征。用T
治疗，甲亢可减轻。9.甲亢合并其他疾病可与其他内分泌疾病或自身免疫性疾病共存，如多内分泌腺体自身免疫综合征，可合并特发性艾迪生病、甲状旁腺功能低下、糖尿病、恶性贫血、重症肌无力、红斑性狼疮、类风湿性关节炎等。还可见

7、于Down综合征及多发性骨纤维性结构发育不良。10.T
毒症甲亢仅有血T
增高，而血T正常。往往见于甲亢早期或复发时。11.T毒症甲亢仅有血T增高，而血T
正常。目前认为T
毒症、T毒症均不是独立疾病，而是甲亢某些阶段可表现单纯血T
高或血T高，或是治疗后
或总T在恢复过程中出现上述结果。另外总T高不一定是甲亢，应查游离T
(FT
)及游离T(FT)，若有增高才能诊断甲亢。【发病机