自身免疫性疾病及其检验8.ppt

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1、第十七章自身免疫性疾病及检验第一节概述第二节自身免疫性疾病的发病机制第三节常见自身免疫性疾病第四节自身免疫性疾病的检验第一节概述（一）相关概念（二）自身免疫病的特征（三）自身免疫病的分类(一).相关概念自身耐受(self-tolerance)：正常情况下，免疫系统对宿主自身的组织和细胞不产生免疫应答的现象。自身免疫(autoimmunity)：当某种原因使自身耐受破坏时，免疫系统对自身组织成分发生免疫应答的现象。产生低水平的自身抗体或自身反应性T淋巴细胞。胚胎期单一祖先细胞分化后形成可识别各种抗原的淋巴细胞克隆

2、。胚胎期与抗原接触的淋巴细胞自身可被破坏或抑制，成为禁忌克隆。自身免疫病:（autoimmunediseases，AID）是指机体对自身成分发生免疫反应而导致的疾病。是由自身抗体或(和)自身反应性T淋巴细胞介导的自身免疫应答。自身抗体：是指抗自身组织，器官、细胞及细胞成分的抗体。在自身免疫性疾病患者的血中可检测出。1.可有诱因，也可无诱因，但多数病因不清；2.患者以女性居多，并随年龄增加发病率增加；3.有遗传趋向；4.血清中有自身抗体或自身反应性淋巴细胞。自身抗体在不同的自身免疫病中有交叉和重叠现象。(二).共同

3、特征：6.病程较长，多反复发作和慢性迁延。7.在体外可复制出相关动物病理模型。8.免疫抑制剂如激素类药物治疗，可取得较好的疗效。(二).共同特征：5.疾病的重叠现象，即一个病人可同时患一种以上的自身免疫病。(三).分类病名自身抗原器官特异性桥本甲状腺炎甲状腺蛋白、　甲状腺微粒体甲状腺功能亢进TSH受体重症肌无力乙酰胆碱受体自身免疫性溶血性贫血红细胞非器官特异性系统性红斑狼疮细胞核类风湿性关节炎变性IgG一、自身抗原的出现二、免疫调节异常三、Fas/FasL表达异常四、遗传因素第二节自身免疫性疾病的发病机制一、自身

4、抗原出现一系列因生物、物理、化学因素引起的自身组织结构与成分发生改变，并能引起机体免疫系统针对这些成分产生免疫应答的抗原物质。（1）.隐蔽抗原释放甲状腺球蛋白抗原→桥本甲状腺炎精子抗原→男性不育眼晶体蛋白→过敏性眼炎一、自身抗原出现（2）.自身抗原性质改变药物刺激→药改变血细胞抗原性→自身免疫性贫血/血小板减少性紫癜变性IgG→抗变性IgG抗体（类风湿因子）→变性IgG-RF复合物→沉积于关节滑膜→类风湿性关节炎一、自身抗原出现（3）.共同抗原引发的交叉反应A型溶血性链球菌与人肾小球基底膜有共同抗原决定簇→肾小球

5、肾炎柯萨奇病毒感染→产生免疫应答可攻击胰岛的β细胞→糖尿病二、免疫应答和免疫调节异常（1）.多克隆刺激剂的旁路活化EB病毒和超抗原→激活Hh→B细胞→抗体（2）.T细胞旁路活化（3）.辅助分子表达异常→自身反应性T细胞（4）.Th1细胞和Th2细胞功能失衡1型糖尿病SLE5）、Fas/FasL表达异常Fas普遍表达于多种细胞包括淋巴细胞表面。FasL通常出现于活化的T细胞（如CTL）和NK细胞膜上，也可以游离形式存在。动物实验证明：如果Fas基因和FasL基因发生突变,引起自身免疫病。三、生理因素年龄因素：年龄发

6、病率性别因素：某些疾病女性更易患病。四、遗传因素1、自身免疫性疾病中发现疾病特异的基因。类风湿性关节炎－编码促皮质激素基因1型糖尿病－染色体6q27的IDDM82、研究发现多种自身免疫性疾病的发生率与HLA的某些基因型的检出率呈正相关。HLA与自身免疫病的关系病名抗原相对危险值SLEDR35.8类风湿关节炎DR44.2桥本甲状腺炎DR53.2恶性贫血DR55.4第三节　常见自身免疫病AID是由自身抗体和/或自身反应性T细胞攻击破坏自身细胞和组织所致。一、Ⅱ型超敏反应：自身抗体+细胞性抗原二、Ⅲ型超敏反应：自身抗原

7、-抗体复合物介导三、Ⅳ型超敏反应：自身反应性T细胞介导（一）II型超敏反应细胞损伤机制产生抗血细胞表面抗原抗体：自身免疫性溶血性贫血自身免疫性血小板减少性紫癜产生抗细胞表面受体抗体：Graves病（甲状腺亢进病）重症肌无力（MG）产生抗细胞外抗原的自身抗体肺出血肾炎综合征（Goodpasture‘snephritis）[抗基底膜Ⅳ型胶原]相关疾病Grave’sdisease抗ＴＳＨ受体抗体重症肌无力（MG）抗乙酰胆碱受体抗体（二）Ⅲ型超敏反应发生的机制系统性红斑狼疮（SLE）类风湿性关节炎（RA）相关疾病Syst

8、emiclupuserythematosusSLEImmunofluorescentdetectionofantinuclearantibodyintheserumofanSLEpatientRheumatoidarthritisRACharacterizedbythepresenceofrheumatoidfactor(antibodiesagainstIgG)（三）Ⅳ