地中海贫血护理查房胡海霞.ppt

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1、地中海贫血护理查房胡海霞广西地贫发病率中小学生幼儿园小孩筛查阳性率20%α15%β5%婚前孕前新生儿筛查阳性率12-26%α9-18%β3-10%广西地贫发病率居全国前列疾病介绍地中海贫血（以下称为地贫），是一种较为罕见的先天性贫血疾病，就我国患病情况来看，多见于南方地区。患有该症状的病人，其体内的珠蛋白链会出现不足甚至是缺少，这会直接导致人体血红蛋白结构发生变异，继而影响正常带氧能力，造成肝脾等功能受到损伤。重型地贫患者常常在婴幼儿时期就会不幸死亡，但此症依然可以有效预防。建议夫妻二人先去做好相关检查，在

2、排除有家族遗传疾病的情况下，再考虑是否孕育下一代，这将有效地减少下一代患上地贫症的可能。众所周知，人体血液中的珠蛋白链需要α、β、γ、δ链，一旦这四种链上的基因出现异常，便会阻扰珠蛋白链的产生，继而引发疾病。该病的主要病因便是基因出现异常，部分人是因为缺失，部分人是因为变异。目前，世界上较为常见的地贫症状主要出现在α、β上。一般来说，父母双方只要有一人是地贫轻度患者，或者说携带了地贫基因，那么就会把该基因遗传到下一代，如果父母双方都携带该基因，那么患儿就会拥有两个致病基因。地中海贫血的症状一般来说，轻型的地

3、贫患儿在刚出生时，不会出现明显的反常，与其他婴儿无异。但是随着时间的推移，患儿就会出现浑身无力，贫血，身体浮肿等现象。而重型的地贫患儿会在出生后没多久就撒手而去，有的甚至是胎死腹中。该病常见的两个类型为α地中海贫血与β地中海贫血。图片遗传α地中海贫血.静止型无任何特别的症状，与正常婴儿无异，红细胞检测无异常，脐带血或与正常指标有所差距，但是90天后就可一切正常。2.轻型无任何特别的症状，与正常婴儿无异，但血红细胞形态有轻度的异常，脐带血也难以达到正常指标，但半年后就可自行消失，对患儿的身体基本上没有伤害。3

4、.中间型此类患者在何时患有贫血，症状轻重上都各有差异，多数患者在婴儿时期就开始出现贫血症状，还伴有浑身无力，肝脏和脾脏形态异常等症状，而成人患者在面容上也会出现如重型β地贫的特有面貌形态。此类患者需要尽可能地避免使用氧化性药物，注意保护呼吸系统的健康，以防受到病菌感染，避免加重症状，引起溶血。4.重型一般来说，患有该病症的患儿往往在孕8-10月时就会胎死腹中，即使能够正常分娩，也会在30分钟后不幸死亡。这类胎儿较为明显的体形特征是，腹部和胸部呈现积水并且身体极度贫血。β地中海贫血.轻型无任何特别的症状，脾脏

5、大小也与正常婴儿无异，若日后没有特殊病情出现，寿命也不受此病的限制，可一直正常活到老年。2.中间型与轻型相比，此类患者病症稍重，但与重型相比，症状较轻。常常在幼儿时期，出现贫血症状，人体骨骼或有轻微的改变，脾脏也略显较大。3.重型此类病症患儿刚出生时与其他正常婴儿没有本质区别，但到了3个月后，开始逐渐出现异常：肝脏脾脏逐渐增大，发育迟缓，脸色惨白，贫血症状严重。而随着年龄的增加，身体也逐渐出现新的变化：到了一岁左右，患儿的颅骨会出现异常，额头突起，眼距宽，塌鼻梁，高颧骨，身体比例不平衡，头部过大。除了表面上

6、的异常，患儿身体的器官也同样会出现不适，如肺炎，气管炎等，最为严重的是引发心脏疾病，极易造成心脏衰竭。如果不配合相关治疗，患有该症的患儿往往活不过5岁。地中海贫血症状地中海贫血的预防措施1.了解相关知识查询并了解有关该症的相关知识，正确认识地贫给下一代带来的危害。2.做好婚前检查患有该症的患者从外貌上与常人并没有特别的不同，为了给下一代负责，准备结婚的情侣应该积极做好婚前检查，来确定二人是否带有致病基因。3.做好产前检查如果夫妻二人都携有致病基因，应在孕3月后进行专业检测，若检测结果为胎儿是重型地贫患者，就

7、必须放弃这一胎，以免未来给家庭带来更大的负担。患者基本情况介绍患儿韦正珂男3岁母亲广西大化县人患者一般情况及病史资料确诊地中海贫血14月。现病史：患儿缘于入院前14月因反复发热于广西医科大学第一附属医院住院治疗，行骨髓穿刺检查后诊断为“地中海贫血”，间断给予输血治疗11次（大约每35天1次）入院查体T36.8℃P108次/分R25次/分BP85/50mmHg发育正常，贫血貌，神志清楚，精神反应可，查体不合作，全身皮肤粘膜无黄染，面色苍白，全身浅表淋巴结未及明显肿大。头颅无畸形，双侧眼睑无浮肿，结膜无充血，巩

8、膜无黄染，双侧瞳孔正大等圆，对光反射灵敏，耳鼻无异常，口唇苍白，伸舌居中，咽部无充血，扁桃体无肿大。颈部对称无畸形，无颈静脉怒张及颈动脉异常搏动，颈软，无抵抗，气管居中，甲状腺不大。胸廓对称无畸形，两侧呼吸动度一致，触觉语颤均等，叩清音，肺肝浊音界位于右侧锁骨中线第五肋间，两肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心前区无隆起，触无震颤，心界不大，心率108次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹平软，无胃肠型及蠕动波，无