第06章+线粒体与细胞的能量转换

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1、第六章线粒体Mitochondrion教学基本要求1.掌握线粒体形态、数量、分布等显微特征；2.掌握线粒体的超微结构；熟悉线粒体的化学组成；3.熟悉线粒体基因组结构与特征；了解线粒体遗传系统与细胞核遗传系统的相互关系；4.熟悉氧化磷酸化的概念与机制；5.了解线粒体相关的临床意义2009-082细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制第一节线粒体的基本特征一、线粒体的形态、数量和结构（一）线粒体的形态、数量与分布1.形态：一般呈粒状或杆状。可呈线状，哑铃形、分杈状或其它形状，因生物或细胞种类和生理状态而异。如肝细胞的呈椭球形和棒状，

2、口腔粘膜上皮细胞的是球形颗粒，酵母菌的是分支形的。低渗状态下呈泡状，高渗状态下成线状；人胚肝细胞线粒体在发育早期是短棒状，晚期长棒状。2009-083细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制2.大小：一般直径0.5~1.0µm,长1.5~3.0µm。在胰脏外分泌细胞中可长达10~20µm，称巨线粒体3.数量：因细胞的种类而不同，一个细胞中的线粒体数一般为几百到几千个。哺乳动物成熟红细胞中无线粒体。单细胞鞭毛藻1个酵母细胞1个大型分支的线粒体肝细胞约1300个巨大变形虫50万个2009-084细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制4.分布

3、：与细胞能量需求相适应。代谢旺盛的细胞中较多功能活动旺盛的区域中较多：如在肝细胞中呈均匀分布，在肾细胞中靠近微血管，呈平行或栅状排列，肠表皮细胞中呈两极性分布，集中在顶端和基部，在精子中分布在鞭毛中段。线粒体在细胞质中可以向功能旺盛的区域迁移2009-085细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制（二）线粒体的结构1.外膜(outermembrane)（1）形态：光滑平整，厚5~7nm（2）组成：脂类与蛋白质各约1/2，标志性酶是单氨氧化酶（3）功能特性：通透性较高。含多种转运蛋白（孔蛋白，有直径2~3nm的含水孔道），允许分

4、子量在10000以下的物质自由通过。2009-086细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制2.内膜(innermembrane)（1）形态：向内腔折叠形成嵴，表面积大；嵴上有特化的基粒，膜厚4.5nm；（2）结构区域：基质腔(matrixspace)：内膜围成，含基质，膜间腔(intermembranespace)：内外膜之间的腔嵴(cristae):嵴是内膜向内腔突起形成的板状或管状折叠。嵴间腔(intercristaespace)嵴内腔(intracristaespace)2009-087细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制

5、（3）组成：脂类20%，蛋白80%，内膜的标志性酶是细胞色素氧化酶和琥珀酸脱氢酶。（4）功能特性：通透性较低，分子量大于150的物质不能通过；有多种转运蛋白，选择通透性强。3.转位接触点（translocationcontactsite）（1）定义：线粒体内、外膜相互接触的位置，此处膜间腔的狭，称为转位接触点，是物质进出线粒体的通道。（2）功能性成分外膜转位子（Tom）——受体蛋白内膜转位子（Tim）——通道蛋白2009-088细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制4.基质（matrix）基质腔和嵴间腔中的胶状物质，成分有：（1

6、）酶类：三羧酸循环，脂肪酸氧化，氨基酸分解，蛋白质合成等；标志酶是苹果酸脱氢酶。（2）DNA：双链环状（3）核糖体：70S5.基粒(elementaryparticle)基粒是内膜基质腔面的ATP酶复合体，可催化ADP磷酸化生成ATP。2009-089细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制二、线粒体的化学组成线粒体的化学组成（一）蛋白质（占干重的65~70%）（三）DNA及遗传系统（有遗传半自主性）（二）脂类(占干重的25-30%)1.成分：卵磷脂、脑磷脂、心磷脂及磷脂酰肌醇；2.特征：卵磷脂含量最高，含心磷脂，胆固醇含量低1

7、.可溶性蛋白：基质中的酶蛋白和膜外在蛋白2.不溶性蛋白：嵌入膜内的结构蛋白和酶蛋白2009-0810细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制三、线粒体的遗传体系线粒体有自己的基因表达系统，但只编码10多种蛋白质，线粒体中已确定的酶有120多种，是半自主性细胞器。2009-0811细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制（一）线粒体基因组特征1.线粒体基因组的结构（1）DNA分子特征：环状，16596bp，1个分子，多个拷贝。（2）基因数量与类别：重链28个基因，轻链9个基因，编码序列占93%2个rRNA基因22个tRNA基因13个蛋白

8、质基因2009-0812细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制13个蛋白质基因：1个编码细胞色素C还原酶b亚单位2个编码ATP酶复合体F0部位的亚单位3个编码细胞色素C氧化酶亚单位7个编码呼吸链NADH脱氢酶亚单位2009-0813细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制2.线粒体基因组的结构与功能特征（1）结构紧密