第十四章++神经系统疾病

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1、第十四章神经系统疾病邱雪杉第一节神经系统的细胞及基本病变神经元一、神经系统细胞星形胶质细胞（GFAP阳性）少突胶质细胞二、神经细胞基本病变▲尼氏体溶解：轴突损伤、病毒感染、缺氧、B族维生素缺乏等，可逆性▲红色神经元：急性缺血、缺氧、感染，神经元固缩坏死→鬼影细胞▲神经元萎缩：慢性渐进性变性疾病▲脱髓鞘：轴突损伤▲病毒性包含体：狂犬病Negri小体，巨细胞病毒▲细胞结构蛋白异常：神经原纤维缠结，lewy小体，异常朊蛋白（PrP）聚积红色神经元Negri小体巨细胞病毒胞浆包含体三、神经胶质细胞基

2、本病变▲星形胶质细胞肿胀：损伤最早期形态改变，缺氧、中毒、低血糖及海绵状脑病等▲反应性胶质化：损伤后的修复性反应，形成胶质瘢痕▲包含体形成：各种变性疾病▲卫星现象（satellitosis）：一个神经元由5个或以上少突胶质细胞围绕，神经元变性坏死时多见▲噬神经细胞现象（neuronophagia）：小胶质细胞或巨噬细胞吞噬坏死神经细胞现象。▲胶质细胞结节：小胶质细胞局灶性增生形成结节，见于病毒性脑炎、神经梅毒等。胶质细胞结节卫星现象噬神经细胞现象第二节感染性疾病▲感染源：病毒、细菌、立克次体、螺旋

3、体、真菌、寄生虫等▲感染途径：◇血源性：脓毒败血症◇局部扩散：颅骨开放骨折、乳突炎、中耳炎、鼻窦炎等◇直接感染：创伤、腰穿感染◇经神经感染：狂犬病病毒沿周围神经,单纯疱疹病毒可沿嗅神经、三叉神经侵入CNS一、化脓性脑膜炎▲软脑膜和蛛网膜的化脓性炎▲分为流行性脑膜炎（原发）和败血症性脑膜炎（继发于败血症）▲流行性脑膜炎（流脑）多为散发，冬春季可引起流行，多为儿童及青少年▲主要致病菌为脑膜炎球菌，经呼吸道传染▲蛛网膜下腔化脓性炎，严重→脉管炎、血栓形成→脑缺血和梗死发病机制患者及带菌者（脑膜炎球菌）↓

4、呼吸道飞沫传播↓局部炎症（带菌者）↓入血、繁殖（菌血症、败血症）↓化脓性脑膜炎↓小血管、毛细血管出血坏死↓皮肤粘膜瘀斑化脓性脑膜炎化脓性脑膜炎临床病理联系▲脑膜刺激征：颈项强直，角弓反张，Kering征（+）▲颅内压升高症状：头痛、喷射性呕吐,小儿前囟饱满▲脑脊液变化：蛋白增多，糖减少，脓细胞多，涂片培养可找到双球菌，诊断的重要证据▲颅神经麻痹：Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ对颅N麻痹▲全身症状：发热、WBC↑结局和并发症▲结局：大多数可痊愈，病死率＜5%▲并发症：●脑积水：脑膜粘连→脑脊液循环障碍●颅神

5、经受损麻痹：耳聋、视力障碍、斜视、面N瘫●肢体瘫痪：脑底脉管炎致血管阻塞→脑缺血和脑梗死沃-弗（Waterhouse-Friederichsen）综合征：▲多见于儿童，起病急，病情凶险▲周围循环衰竭，体克和皮肤大片紫癜，两侧肾上腺出血，肾上腺皮质功能衰竭▲大量内毒素释放→→DIC，短期内可因严重败血症而死亡▲脑部病变轻微暴发性脑膜炎球菌败血症肾上腺出血二、流行性乙型脑炎（EpidemicEncephalitis)▲乙型脑炎病毒感染所致脑实质急性变质性炎▲10岁以下儿童多见，多在夏秋季流行▲起病急

6、，病情重，死亡率高；主要表现为高热、嗜睡、抽搐、昏迷等症状▲乙型脑炎病毒（嗜神经性RNA病毒）经蚊虫（三节吻库蚊）叮咬传播▲病毒循环规律：动物-蚊-动物（牛、马、猪等）病变特点▲脑实质急性变质性炎▲累及整个CNS灰质，以大脑皮质、基底核、视丘最重▲血管套现象：血管周淋巴、单核细胞浸润▲神经细胞变性坏死：卫星现象及嗜神经细胞现象▲筛网状软化灶：特征性病变▲胶质细胞增生：胶质结节形成▲切面可见粟粒或针尖大小半透明软化灶流行性乙型脑炎（微软化灶）流行性乙型脑炎血管套现象卫星现象嗜神经细胞现象流行性乙型脑

7、炎脑软化灶胶质结节临床病理联系▲嗜睡、昏迷：最早出现、主要症状，广泛神经元变性坏死▲颅神经麻痹：颅神经核受损▲肢体瘫痪：运动神经元受损症状▲颅内压升高：脑水肿→头痛、呕吐▲脑膜刺激症状：脑膜反应性炎症，轻微三、海绵状脑病▲一组慢性蛋白感染性疾病●克－雅病（CJD）●枯颅病（kuru）●致死性家族性失眠症（FFI）●Gerstmann－Straüssler综合征（GSS）●动物疯牛病、猫抓病、羊搔痒症▲朊蛋白（prionprotein，PrP）α-螺旋构型变成β-折叠构型，不能被降解且具有传染性。▲

8、多由于PRNP基因突变所致海绵状脑病发病机制▲大脑萎缩▲神经元及神经毡出现大量空泡，呈海绵状▲不同程度神经元死亡、缺失，反应性胶质化，无炎症反应▲PrPsc蛋白沉积于神经突触，在细胞间质大量沉积形成kuru斑▲病变主要累及大脑皮质、深部灰质，呈灶状分布海绵状脑病病理特点海绵状脑病，海绵状、神经元死亡、kuru斑▲克-雅病：少见，约85%的病例为散发，发病高峰为70岁，临床可出现步态异常、肌痉挛、共济失调和迅速发展的痴呆，平均存活期仅7个月，个别可达数年。▲变异克-雅病：青、中年人，