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时间:2019-10-20
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1、肾小球肾炎继发性肾小球疾病浙江大学医学院附属第一医院肾脏病中心寿张飞肾小球肾炎概述定义:病变主要累及双肾肾小球;临床表现为血尿,蛋白尿,高血压等;病因,病理,发病机制,病程,预后多样化。分类:原发,继发,遗传原发性肾小球肾炎的临床分型原发性肾小球肾炎的病理分型同一病理可有多种临床表现同一临床表现可由多种病理类型引起肾活检是确定病理类型的重要手段病理和临床相结合发病机制免疫机制是始发机制,炎症介质(补体,白介素,活性氧)参与,慢性进程有非免疫非炎症机制参与。免疫反应炎症反应非免疫机制:高血脂,大量蛋白尿体液免疫细胞免疫(无
2、IC沉积,炎细胞在小球浸润)循环IC:在血循环中形成CIC原位IC:游离抗体-固定抗原炎症细胞:单核巨嗜,中性粒,嗜酸粒,血小板肾小球固有细胞(系膜,内皮,上皮)炎症介质临床表现一、蛋白尿正常人<150-200mg/d,阴性病人>150-200mg/d,阳性,称为蛋白尿大量蛋白尿:>3.5g/d肾小球滤过膜:毛细血管内皮细胞,基底膜,脏层上皮细胞(足细胞)分子屏障电荷屏障二、血尿3个RBC/高倍视野,(镜下)血尿1L尿含1mL血,肉眼血尿特点:无痛,全程分类:单纯性血尿;伴蛋白尿,管型尿(RBC管型)相差显微镜(变形RBC
3、)尿RBC容积分布曲线(非对称,体积小)机理:断裂基底膜挤出;肾小管各段不同渗透压和PH作用临床表现三、水肿基本病生改变:水钠潴留分类肾病性水肿:大量蛋白尿血浆蛋白低胶体渗透压降低水分从血管进入组织间隙肾炎性水肿:小球滤过下降小管吸收正常球-管失衡临床表现四、高血压1)钠、水潴留-血容量增加2)肾素分泌增多-血管收缩3)肾内降压物质分泌减少-血管扩张减少五、肾功能损害急性,慢性临床表现临床分型1.急性肾小球肾炎2.急进性肾小球肾炎3.慢性肾小球肾炎4.隐匿性肾小球肾炎5.肾病综合征急性肾小球肾炎定义:起病急,以急性肾炎综合
4、症为临床表现,患者出现血尿,蛋白尿,水肿,高血压,可伴一过性氮质血症。病因:-溶血链球菌“致肾炎菌株”,呼吸道或皮肤感染发病机制:细菌的致病抗原形成循环IC或原位IC,激活补体,吸引炎细胞浸润,刺激内皮及系膜细胞增生。病理:1.内皮细胞及系膜细胞增生2.免疫病理:IgG和C3颗粒状沉积于毛细血管壁和系膜区3.电镜:上皮下驼峰状电子致密物沉积临床表现1.儿童多见2.前驱感染1-3周后起病3.几乎都有血尿,可伴轻、中度蛋白尿4.大多数有水肿和高血压,与水钠潴留有关5.肾小球滤过率下降导致少尿,轻度氮质血症6.实验室检查:C3
5、及总补体下降,8周内恢复正常;ASO增高治疗1.一般治疗:卧床,低盐<3g/d2.治疗(摘除)感染灶3.对症治疗:利尿,降压4.透析:重症,内科治疗效果差预后绝大多数1-4周内好转少数迁延至一年极少数转为慢性急进性肾小球肾炎定义:以急性肾炎综合症为表现,肾功能急剧恶化(数周或数月内出现),早期出现少尿性急性肾衰,病理为新月体性肾炎。病因:1.原发性2.继发于全身性疾病(SLE)3.在其他病理类型基础上形成广泛新月体I(抗GBM)型II(免疫复合物)型III(非免疫复合物)型ANCA(抗中性粒细胞胞浆抗体)IV(抗GBM+,
6、ANAC+)V(ANCA-)免疫病理分型肾小球囊腔内有大新月体形成,早期为细胞性,后期为纤维性I型:IgG和C3线状沉积II型:IgG和C3颗粒状沉积III型:无或微量IC临床表现急性肾炎综合症早期出现少尿或无尿进行性肾功能恶化并发展成尿毒症实验室检查:I型有抗GBM抗体+,II型血CIC+,III型ANCA+B超:双肾增大一、强化(挽救)治疗1)血浆置换主要适用于I型,III型2)甲强龙冲击伴CTX治疗二、替代治疗透析,肾移植预后:差治疗慢性肾小球肾炎定义:以蛋白尿,血尿,高血压,水肿为主要临床表现,病程迁延,病变缓慢进
7、展,可有不同程度的肾功能减退临床表现:1.蛋白尿,血尿,高血压,水肿(病史1年以上)2.尿蛋白1-3/d,可见管型3.血压升高4.肾功能减退(急性加重)1.控制血压限盐:<3g/d标准尿蛋白1g/dBP<125/75mmHg尿蛋白<1g/dBP<130/80mmHg选择延缓肾功能恶化,具有肾保护作用的降压药:ACEI,ARB(血管紧张素受体拮抗剂)ACEI:扩张出球小动脉强于扩张入球小动脉,降低肾小球内高压力,高灌注和高滤过,是慢性肾炎患者控制高血压的首选药物治疗2.限制蛋白和磷的摄入3.抗血小板药4.糖皮质激素和细胞毒
8、药物5.避免加重因素(感染,抗生素)治疗隐匿性肾小球肾炎定义:无症状性血尿或(和)蛋白尿,无水肿,高血压及肾功能损害。单纯性蛋白尿:尿蛋白定量<1g/d,无血尿。措施:1.定期(3-6个月)检查2.保护肾功能3.去除感染源(摘除扁桃体)4.中医鉴别诊断(病理确诊)血尿蛋白尿肾功能实验室其他系统急性+++
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