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时间:2019-10-18
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1、原发性醛固酮增多症的诊断进展原发性醛固酮增多症的诊断进展摘要原发性醛固酮增多症(PA)是一种常见的继发性高血压,发病率10%〜20%,与原发性高血压相比,PA患者心、脑等靶器官损害更为严重,因而此类高血压的早期诊断至关重耍oPAC/PRA比值(ARR)是PA的一个敏感筛选指标,也是评价PA手术预后的指标之一。探讨血浆醛固酮与肾索活性比值测定的影响因索,特别是药物、盐负荷和体位的影响,对提高ARR的筛查具有重耍意义。对醛固酗增多症的诊断进展进行讨论。关键词原发性醛固酮增多症继发性高血压血浆醛固酮/肾素活性肾上腺静脉采血生理盐水试验卡托普利试验原发性醛固酮增多症(PA
2、),该病是1955年FtlCohn首先命名的一种肾上腺疾病,是以高血压、伴有或不伴有低血钾、肌无力、多尿、碱血症、醛固酮水平过高和血浆肾索活性降低为主耍特征的一组症候群。近年的研究发现,醛固酮过多是导致心肌肥厚、心力衰竭和肾功能受损的重要危险因素。与原发性高血压相比,PA患者心脏、肾脏等高血压靶器官的损害更为严重。目前的统计资料显示,在高血压患者中PA的发生率0.5%〜16%,平均10%,是继发性高血压中最常见的病因[1,2]o原醛的病因原醛的病因有以下几种类型:①肾上腺皮质腺瘤,腺瘤自主分泌醛固酮是原醛的主要病因。②肾上腺皮质球状带增生,又
3、称特发醛固酗增多症,是原醛的另一主要原因。③糖皮质类固醇可依赖性醛固酮增多症,或ACTH依赖性醛固酮增多症,属常染色体显性遗传。④肾上腺皮质醛固酮分泌腺癌。⑤醛固酮分泌腺瘤。⑥原发性肾上腺增多症。⑦对肾上腺有反应的醛固酗分泌腺瘤,又称为血管紧张素II反应性腺瘤。⑧家族性醛I古I酮增多症[3]o原发性醛固酮增多症(PA)的病理生理原醛症的临床表现都是因为醛固酮分泌增多而引起的。醛固酮(AS)的生理作用是储钠排钾,PA当肾上腺皮质发生腺瘤或增生使醛固酮自主分泌过多时,促进肾远曲小管对钠离子的重吸收增加,管壁增厚,管腔内径缩小,外周阻力增大,收缩压
4、与舒张压可同时升高,血压升高便是原醛患者伴随的常见症状。血浆醛固酮的增多,增加了肾小管对钠的重吸收。使肾小管排泄钾增多产&高尿钾、低血钾、代谢性碱中毒,这些临床表现是原醛患者伴有的典型临床特征。低血钾的程度与醛固酮水平持续升高或钠摄入量有关。疾病早期由于机体细胞向离子平衡调节,细胞内钾的外移,可使血钾维持在正常或正常低限。随着病情发展,血钾可降至3.5mmol/L以下甚至更低。一般认为,出现低血钾是原醛后期或长病程的临床表现,患者使用利尿剂或钠摄入过多也会诱发低血钾,临床表现有相当一部分患者的血压或血钾始终处于正常或临界值。血钾正常是、非典型原醛的另一临床表现。原
5、发性醛固酮增多症的临床表现高血压「醛固酮的生理作用是潴钠排钾,当肾上腺皮质发纶腺瘤或增生使醛固酮自主分泌过多吋,促进肾远曲小管对钠离子的重吸收增加,至总体钠及细胞外液容量增加,及小动脉壁钠水增加,管壁增厚,官腔内径缩小,外周阻力增大,收缩压与舒张压可同吋升,血压升高便是原醛患者伴随的常见症状,98%的患者伴有不同程度的高血压。收缩压200mmHg(41.1%),收缩压140〜199mmHg(58.9%)。由此可见对高血压患者,特别是难治性高血压人群进行原发性醛固酮增多症的筛查对临床工作有着现实的指导意义。高尿钾、低钾血症:原醛患者因醛固酮增多致肾小管排钾增多,80
6、%〜90%患者有口发性低血钾,血钾止常者高钠饮食或利尿剂可诱发低血钾。周期发作肌肉无力或瘫痪:周期性肌肉无力甚至瘫痪是本病的常见症状,也是患者自觉最突出的症状。轻者仅诉间歇性肌无力,严重者可发生呼吸肌麻痹或心律失常。发生机制是由于醛固酮增多引起细胞内钾溢岀尿钾排出过多,致血钾明显降低。钾是横纹肌维持兴奋的必要条件。当钾降低到-定程度,肌肉无力,瘫痪症状就可出现。低血钾致碱中毒,使血浆游离钙减少,患者出现手足搐溺,指端麻木。多饮多尿:由于醛固酮增多,使肾小管对钠离子的重吸收减低,浓缩尿的功能降低,临床表现为烦渴,多饮,多尿。原发性醛固酮增多症的分期原醛症在美国第六届
7、高血压联合会议报道(JNC6)的高血压I期(140〜159/90〜99mmHg),II期(160〜179/100〜109mmHg)和III期(>180/1lOmmllg)高血压患者中的患病率分别为2%、8%和13%;在定义用3种降压药治疗后的高血压患者其收缩压和舒张压分别高于140/90mmHg的抵抗性高血压患者中,原醛症患病率高达17%〜23%。因此2008年原醛症指南推荐,应在相对高度怀疑为原醛症的患者屮进行检测,包括JNC7定义的I期(160〜179/100〜109mmHg),II期(>180/1lOmmllg)高血压,药物抵抗性高血压,高血压伴有持续性或利
8、尿剂引起的
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