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时间:2019-10-12
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1、胆管癌胆道系统的解剖胆道:由各级胆管和胆囊组成,具有输送贮存和浓缩胆汁的功能。胆管起始于肝脏汇管区的胆小管,它们相互汇合,逐渐形成小叶间胆管和左、右肝管,在肝门处汇合成肝总管,胆囊通过胆囊管与肝总管汇合成胆总管(一)肝内胆管起自毛细胆管,汇集成小叶间胆管,肝段、肝叶胆管及肝内部分的左右肝管。肝内胆管的左右肝管为一级支,左内叶、左外叶、右前叶、右后叶胆管为二级支,各肝段胆管为三级支。(二)肝外胆管左、右肝管出肝后于肝门处汇合成肝总管。左肝管细长,长约2.5-4cm,与肝总管间形成约90°的夹角,右肝管粗短,长约1-3cm。肝总管直径约0.4-0.6cm,与胆囊管汇合形成胆总管,胆总管长
2、约7-9cm,直径约0.4-0.8cm。胆道正常CT、MR表现CT表现胆囊:卵圆或茄形,在肝的左内段和右前段之间,4×5cm,胆汁密度均匀,CT值略高于水,壁厚1~2mm肝外胆管:1/3显示,<5mm,肝内胆管一般不显示MR表现胆囊:T1WI低信号,T2WI高信号胆管:T1WI不易显示,T2WI高信号MRCP可显示生理状态下的胆系,是目前CT检查无法替代的正常胆道MRI表现正常MRCP表现胆系异常CT表现胆囊增大:横断面直径>5cm胆囊壁增厚:3mm以上肝内胆管扩张:直径超过5mm肝总管和胆总管扩张:直径超过1cm显示胆道梗阻的部位和原因(结石、肿瘤,炎性狭窄等)肝内外胆管扩张胆管癌
3、1.胆管癌的定义2.胆管癌的病因3.胆管癌的分类、分期4.胆管癌的临床表现5.胆管癌的诊断及鉴别诊断6.胆管癌的治疗7.预后胆管癌定义胆管癌是指源于肝外胆管,包括肝门区至胆总管下端的恶性肿瘤。近年来把肝内胆管癌(intrahepaticcholangiocarcinoma,ICC)也归入胆管癌的范畴,肝内胆管癌是位于二级胆管以上的肝内小胆管癌,在现有教科书仍将ICC放在原发性肝癌中阐述,事实上ICC无论在病因、发病机制、病理学和生物学行为、临床表现和治疗上均与原发性肝细胞肝癌不同,而与肝外胆管癌相近。胆管癌的病因胆管癌的病因目前尚不清楚,下列因素可能在胆管癌的发病中起一定的作用。1.
4、胆管结石和胆道感染 约1/3的胆管癌患者合并胆管结石,而胆管结石患者的5%~10%将会发生胆管癌,一般认为是肝胆管结石对胆管壁的长期机械刺激以及所引起的慢性胆道感染和胆汁淤积等因素导致胆管壁的慢性增生性炎症,继而引起胆管黏膜上皮的不典型增生。病理学观察发现,胆管黏膜上皮的不典型增生可逐渐移行成腺癌。2.华支睾吸虫 在东南亚,由于吃生鱼感染肝吸虫者导致胆道感染、胆汁淤滞、胆管周围纤维化和胆管增生,是导致胆管癌发生的因素之一。如果有吃富有亚硝酸食物习惯的地区,更增加诱癌的可能。3.胆管囊性扩张症 已有报道2.8%~28%的患者癌变,囊肿内结石形成、细菌感染,特别是由于汇合部发育异常导致胰
5、液反流,是导致癌变发生的主要原因。4.原发性硬化性胆管炎 一种自体免疫性疾病。与炎症性肠病密切相关的慢性胆汁淤积性肝病。特点为肝内外胆管弥漫性炎症、狭窄和纤维化,胆管进行性破坏,最终导致肝硬化、门静脉高压症和肝功能衰竭。原发性硬化性胆管炎一般认为是胆管癌的癌前病变,大多数病人在诊断为后的2年半内发现患有胆管癌。有原发性硬化性胆管炎的病人的Klatskin肿瘤(肿瘤位于肝管分支处)5.致癌剂 放射性核素如钍,化学物品如石棉、亚硝酸胺、dioxin、polychlorinated、biphenyls等,药物如异烟肼、甲基多巴肼、避孕药等,都有可能是胆管癌的癌源。6.其他 已有报道结、直肠
6、切除术后,结肠炎及慢性伤寒带菌者均与胆管癌的发病有关。另外肝内胆管癌还可能与病毒性肝炎有关分类及分期根据部位将胆管癌分为肝内和肝外胆管癌。肝外胆管癌又分为肝门上段胆管癌,又称肝门部胆管癌,位于左右肝管至胆囊管开口以上部位,占50%-75%;中段胆管癌,位于胆囊管开口以下至十二指肠上缘,占10%-25%;下段胆管癌,位于十二指肠上缘至进入十二指肠乳头,占10%-20%。病理:大体形态:乳头状癌:好发于胆管下段,呈息肉样突入腔内,有时为多发且有大量的粘液分泌物;结节状癌:小而且局限的肿瘤,可表现为硬化型或结节型,前者多在上段,结节型多在中段向管腔内突出弥漫性癌:胆管壁广泛增厚、管腔
7、狭窄,向肝十二指肠韧带浸润,难于硬化性胆管炎鉴别。组织病理学上,95%以上的胆管癌为腺癌,其他罕见的病理类型有鳞状上皮癌、腺鳞癌等。早期胆管癌发生转移者较少,主要是沿着胆管癌向上、向下缓慢地浸润生长,胆管癌可浸润周围组织和淋巴结转移,很少远处转移。因此,常有肝门部的血管、肝脏和毗邻的脏器受侵袭。因为门静脉紧靠于胆管后方,并被肝十二指肠韧带及Glisson鞘包裹,因此是最常受累的血管,并可形成癌性血栓。临床表现胆管癌发生的部位不同,临床表现也不尽相同。肝内胆
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