小儿肥厚型梗阻性心肌病的非药物治疗

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1、2021/7/231小儿肥厚型梗阻性心肌病的非药物治疗广东省心血管病研究所钱明阳2021/7/232病例1XXX，女，14岁。主诉：心悸、气促伴胸痛2年，加重1月。诊断：肥厚型梗阻性心肌病二尖瓣返流（轻度）双上腔静脉心功能III级2021/7/233术前超声——室间隔肥厚为主2021/7/234术前超声——左室流出道梗阻(LVOTO)2021/7/235术前超声——LVOT压差60mmHg2021/7/236LCA造影：正位或略偏右前斜位并头位30°左右可清楚显示间隔支2021/7/237OTW球囊在Whisper导丝的帮助下进入靶血管2021/

2、7/238撤出导丝，注入无水酒精2021/7/239术后造影靶血管远端血管床无供血，达到消融效果2021/7/2310术前术后对比项目术前术后1天术后1月术后1年NYHA分级III级II级I级I级心电图疑右室肥大，QSI、aVL，ST段改变右室肥厚，完全性RBBB，ST-T改变右室肥厚，ST-T改变右室肥厚，心室内传导阻滞LVOTG(mmHg)60381519MI(cm2)2.21.1无无2021/7/2311病例2XXX，男性，9岁。主诉：发现心脏杂音8年，反复胸痛1年。诊断：肥厚型梗阻性心肌病卵圆孔未闭心功能II级2021/7/2312术前超声

3、——左室中部梗阻2021/7/2313左心室造影——左心室中部梗阻2021/7/2314术前术后对比项目术前术后1天术后1月NYHA分级II级II级I级心电图窦性心律不齐，短阵室速，T波改变完全性左束支传导阻滞完全性左束支传导阻滞，T波改变LVOTG(mmHg)582016MI(cm2)局限无无2021/7/2315文献复习：肥厚型心肌病（HCM）的治疗策略非药物治疗：室间隔心肌切除术双腔起搏经皮腔内室间隔心肌消融术2021/7/2316左心室流出道梗阻（LVOTO）——LVOTO：主动脉瓣下压差≥30mmHg心功能不全和猝死的主要原因预后不良的因

4、素。不存在LVOTO的HCM患者，其自然寿命可能同正常人差异不大。因此，非终末期HCM患者的治疗措施基本上以针对LVOTO为主。2021/7/23172003年ACC/ESC专家共识中关于HCM的治疗策略2021/7/2318室间隔心肌切除术（septalmyectomy）药物难治性HOCM的首选治疗，金标准。在有经验的医疗中心，总的手术死亡率1-3%，术后10-13年患者的长期存活率为65-87%。手术的危险因素包括：老年患者合并肺动脉高压再次手术患者同时进行其他心外科手术的患者（如同时行MVR或CABG）等等。2021/7/2319常规和扩大

5、的室间隔心肌切除术2021/7/2320手术并发症和缺陷室间隔孔穿（约1-2%)完全性房室传导阻滞（约1-2%）左束支传导阻滞：发生率较高，但是多数不引起严重后果。手术的缺陷：需要体外循环，风险高，创伤大，术后恢复时间长。外科手术患者依从性差，仅在极少数有经验的医疗中心可以开展。2021/7/2321外科手术的替代治疗目前外科手术的替代治疗：双腔起搏（Dual-chamberpacing）经皮腔内室间隔心肌消融术（PTSMA）或称酒精室间隔心肌消融术（ASA）2021/7/2322双腔起搏观察性研究提示：能降低LVOT压差。具体机制不详。一些研究认

6、为，双腔起搏时心室充盈和心输出量减少，血流动力学恶化，导致LVOT压差降低。两项随机对照研究显示，双腔起搏仅能有限的降低LVOT压差（降低25%）。另一项自身对照研究提示：双腔起搏9个月后，LVOT压差无改善。目前较少应用于临床。2021/7/2323PTSMA1995年，Sigwart最早报道。人为地造成可控性室间隔心肌梗死，从而降低LVOT压力阶差，减少二尖瓣返流。术后早期室间隔心肌收缩力的下降，以及之后的室间隔变薄和瘢痕形成，能够持续缓解LVOTO，并有利于改善左心室整体的心肌重构。2021/7/2324PTSMA疗效术后早期和中期随访，临床

7、疗效与外科手术相当。目前缺乏长期随访。对某些具有外科手术高危因素的患者而言，可以作为首选。据Alam等综合2959例PTSMA临床资料，约11%的患者行PTSMA术后压差缓解不满意，其中7%再次行PTSMA，2%外科手术。2021/7/2325PTSMA并发症——据Alam等报道术后早期（30天之内）死亡率与外科手术相当（1.5%左右）。主要并发症：室颤（2.2%）冠状动脉夹层（1.8%）冠状动脉痉挛（1.4%）卒中（1.1%）心包积液（0.6%）心脏传导阻滞发生率最高2021/7/2326PTSMA并发症——心脏传导阻滞I度房室传导阻滞（53％）

8、右束支阻滞（46％）左束支阻滞（6％）国外报道，完全性房室传导阻滞需要安装永久起搏器的患者大约占10％。国内需要安装永久起