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时间:2019-09-23
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1、肝硬化(Hepaticcirrhosis)一、定义:肝硬化(hepaticcirrhosis):是一种E肝组织弥漫性纤维化、假小叶和再生结节形成为特征的慢性肝病。以肝功能损害和门静脉高压为主要表妙,晚期常出现消化道出血、肝性脑病、继发感染等严匝并发症。二、病因:1.病毒性肝炎:乙型丙型丁型重叠感染2.酒粘中毒:长期大量饮酒(每日摄入乙醇80g达10年以上)。3.胆汁淤积:引起原发性或继发性胆汁性肝破化。4.循环障碍:慢性心衰、缩窄性心包炎、Budd-ChiariSyndrome等一肝淤血、缺氧一肝细胞坏死、纤维化一淤血性刖硬化5.代谢紊乱:肝豆状核变性(铜代
2、谢异常)、血色病(铁质沉着)。6.工业毒物或药物:中毒性肝病。7.营养障碍:吸收不良和营养失调、肝细胞脂肪变性和坏死,降低了肝脏对其他致病因素的抵抗力。&免疫紊乱:自身免疫性肝炎。9.血吸虫病:血吸虫病性肝纤维化。10.原因不明:隐源性肝硕化。三、发病机理:多种病因1、泛肝细胞变性坏死、肝小叶纤维支架塌陷(破坏);2、残存肝细胞不沿原支架排列再生,形成不规则结节状肝细胞I才I(再生结节);3、来口汇管区和肝包膜纤维结缔组织增生形成纤维束,形成汇管一汇管、汇管一中央愉脉纤维间隔,这些纤维间隔垂新分割包绕再生结节和残存肝细胞形成假小叶(典熨的肝硬化改变)。4、肝
3、内血管床缩小、闭塞或扭曲一血管受挤压,门V、肝V、肝A关系失常。肝细胞变性坏死増生、形成结节;维结缔组织増生、假小叶形成。再生结节挤压血管床缩小、闭塞、扭曲,门静脉,静脉,动脉支关系失常,通吻合支形成。门脉高压形成。四、病理:1.小结节性肝硬化:直径多在3-5nim,不超过lcm,最常见。2.大结节性肝硬化:直径l-3cm,最大可达5cm。3.大小结节混合性:4.血吸虫病性肝纤维化:五、临床表现(一-)、代偿期:乏力、纳差、腹胀、恶心、上腹隐痛、肝、脾轻度肿人,肝功能基本正常。(二)、失代偿期:主要为肝功能减退和门静脉高压症两大类表现。1、肝功能减退表现:⑴
4、、全身症状:肝病面容,营养状况差,消瘦乏力,严重者衰弱而卧床不起,可冇不规则低热,夜盲及浮肿。⑵、消化道症状:厌食,进食后感上腹部饱胀不适、恶心,对脂肪和蛋口质饮食耐受性差,易引起腹泻。因腹水和鬥肠积气终日腹胀。症状的产生与门脉高压胃肠道淤血水肿、消化吸收障碍和肠道菌从失调等冇关。黄疸提示肝细胞冇进行性或广泛坏死。⑶、出血倾向和贫血:与肝合成凝血因子减少、脾功能亢进和毛细血管脆性增加有关。常有不同程度的贫血。⑷、内分泌紊乱:主要冇雌激素削多,雄激素减少。冇时糖皮质激素减少。男性患者常冇性欲减退、睾丸萎缩、毛发脱落及乳房发育等;女性有月经失调、闭经、不孕等。上
5、腔i挣脉引流区域出现蜘蛛痣、或毛细血管扩张、肝学,均与雌激索增多有关。继发性醛固酮增多和抗利尿激索增多,对腹水的形成和加重冇雨要的促进作用。肾上腺皮质功能减退,皮肤暴诙部位可见皮肤色素沉看。2、门脉压增髙的衣现:⑴、脾大:脾因长期淤血而大,晩期常伴有白细胞、血小板和红细胞计数减少,称脾功能亢进。⑵、侧支循环的建立和开放:①、食管和胃底静脉曲张。②、腹樂静脉曲张③、痔弊脉扩张。⑶、腹水:是肝破化最突出的临床表现;机制为钠、水潴留。3、肝触诊:肝人小与肝内脂肪浸润、再生结节和纤维化的程度冇关。(三)并发症:1、上消化道岀血:为最常见的并发症,病因除食管、胃底静脉
6、曲张破裂外,部分为急性胃黏膜糜烂或消化性溃疡所致。2、肝性脑病:是最严重的、最常见的死亡原因。3、感染:肝硕化患者抵抗力下降,常并发细菌感染。口发性腹膜炎的致病菌多为革兰阴性杆菌。4、肝肾综合症:又称功能性肾衰,特征:自发性少床或无床、氮质血症、稀释性低钠血症和低尿钠,肾脏无重要病理改变。⑴、交感神经兴奋性增高。⑵、肾索-血管紧张素系统活动增强。⑶、肾前列腺素(PGs)合成减少,血栓素A2(TXA2)增加。⑷、失代偿期肝硕化常有内毒素血症。⑸、白三烯増加。5、肝肺综合征:严重肝病、肺血管扩张、低氧血症组成的三联征。6、原发性肝癌:多在大结节性或大小结节混介性
7、肝硕化基础上发生。7、电解质和酸碱平衡紊乱:(1)、低钠血症。(2)、低钾低氯血症与代谢性碱中毒。六、辅助检査:血常规肝功能免疫功能腹水检杳代偿期:”參疋黨或轻度异常失代偿期:小同樨度贫血alt
8、ast
9、细胞免痢漏出液嬲功能亢进时:月日固醇甑J体液免疫f自发性腹膜炎白细胞Ja]A/G倒苴磁f为著结核性:淋巴细胞'血小板JTBILfDBIl
10、:非特异性自身抗体(+)血性:癌变结核PT延长I、in、iv型胶原f肝炎病壷标记,(+)B超:可显示肝脾大小、形态、PV、SV内径、腹水暗区X-Ray:虫蚀样、蚯蚓状充盈缺损一食道静脉曲张CT:显示左右肝比例、肝脾表面状况
11、、腹水内镜:直接窥见静脉曲张的部位、范围、程度、有无
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