第五篇 第二章 肾小球疾病概述

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1、第五篇第二章肾小球疾病概述肾小球疾病以血尿、蛋白尿、浮肿、高血压等为主要表现，主要弥漫性累及双肾肾小球的疾病。可伴不同程度的肾功能损害。是一组病因、发病机制、病理改变、病程和预后均不尽相同的疾病。肾小球疾病概述原发性肾小球疾病的临床、病理分类和临床表现继发性肾小球疾病的病理分类两种常见的继发性肾小球疾病糖尿病肾病狼疮性肾炎肾小球疾病—病因诊断原发性：排除性诊断继发性：自身免疫性疾病、代谢性疾病、药物性肾损害、感染性疾病、肿瘤相关性肾病遗传性：多囊肾、薄基底膜肾病、Alport综合征、Batter综合征、Fabr

2、y综合征等肾小球疾病--病理分类1995年WHO原发性肾小球疾病系统性疾病所致的肾小球肾炎血管病变相关的肾小球病变代谢性疾病所致的肾小球损害遗传性肾病其他原因的肾小球疾病(妊娠、放射)终末期肾病移植后肾小球病变肾小球疾病概述原发性肾小球疾病的临床、病理分类和临床表现继发性肾小球疾病的病理分类两种常见的继发性肾小球疾病糖尿病肾病狼疮性肾炎原发性肾小球疾病的临床分类急性肾小球肾炎AGNacuteglomerulonephritis急进性肾炎RPGNrapidlyprogressiveglomerulonephrit

3、is慢性肾炎CGNchronicglomerulonephritis无症状性血尿或（和）蛋白尿(隐匿型肾炎)latentglomerulonephritis肾病综合征NSnephroticsyndrome肾小球肾炎急性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎急性起病，血尿、蛋白尿、水肿和高血压等。起病前1-3周或1-4周有扁桃体炎或呼吸道感染。多为链球菌感染后毛细血管内增生性肾炎，多为自限性，对症处理。于数周或数月内出现进行性加重的肾功能减退伴肾炎综合征表现，为抗GBM抗体病、血管炎肾损害、或继发于SLE、Ig

4、AN、紫癜肾等，需大剂量糖皮质激素和免疫抑制剂甚至血浆置换、免疫吸附等治疗，预后差。缓慢起病，病程在3个月以上，肾炎综合征中的一项或数项，有时可伴肾综或重度高血压，病程中可有急性发作。可逐渐出现肾功能减退、贫血、内环境紊乱。肾病综合征大量蛋白尿(>3.5g/d)、低蛋白血症、高度水肿、高胆固醇血症。其中前两项必备。因年龄和性别的不同，可继发于糖尿病等代谢病、系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、副球蛋白血症等，原发性者主要见于微小病变性肾病、FSGS、膜性肾病、IgAN等。成人肾病综合征是肾活检适应症。对因治疗和糖皮质激

5、素、免疫抑制剂治疗和对症。原发性肾小球疾病的病理分型一、轻微病变性肾小球肾炎（包括微小病变性肾病）二、局灶性节段性病变局灶性肾炎局灶节段性肾小球硬化三、弥漫性肾小球肾炎膜性肾病增生性肾炎系膜增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎新月体性和坏死性肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎四、未分类的肾小球肾炎原发性肾小球疾病--发病机制免疫反应循环免疫复合物沉积：系膜区和/或内皮下体液免疫原位免疫复合物形成：上皮侧细胞免疫炎症反应炎症细胞炎症介质机械屏障内皮细胞窗孔基底膜致密层上皮细胞足突裂隙电荷屏障

6、在三层滤过机构中广泛分布着阴电荷物质，对阴电荷蛋白质有排斥作用原发性肾小球疾病--发病机制非免疫因素肾小球高灌注：高血压、高血糖蛋白尿：肾间质炎性细胞浸润，以及细胞外基质的降解和重塑过程发挥重要作用，促进肾间质纤维化高脂血症及高尿酸血症肾小球疾病临床表现——蛋白尿肾小球性蛋白尿多少不一，但>1.5g/d多为此类中大分子为主。大分子如IgG、C3，中分子如白蛋白。小分子如溶菌酶、β2微球蛋白蛋白尿的选择性：肾小球疾病间质病变、预后与尿蛋白选择性有关SDS-PAGE：小分子、中分子和大分子条带尿蛋白选择指数：尿Ig

7、G/尿转铁蛋白<0.1选择性蛋白尿>0.2非选择性蛋白尿肾小球疾病临床表现——血尿首先除外假性血尿单纯性血尿患者应慎重除外非肾小球源性血尿鉴别诊断时遵循如下原则：仔细全面地了解病史规范、系统地体格检查辅助检查有的放矢（先无创、后有创）肾小球疾病临床表现——水肿肾炎性水肿机制GFR↓，肾小管重吸收钠↑，有效血容量↑`高血压、水肿、RAAS激活肾病性水肿机制血浆胶体渗透压↓←低蛋白血症←蛋白尿↓血容量↓→血管加压素↑→水潴留心房利钠肽-/↓水肿RASS激活→钠潴留↑心房利钠肽↓↑肾小管重吸收钠↑→钠潴留→血容量-/

8、↑肾小球疾病临床表现——水肿典型表现起病水肿血压颈静脉压力蛋白尿血尿红细胞管型血浆白蛋白肾病性水肿隐匿/突然++++正常/升高正常/低+++++/-无低肾炎性水肿突然++升高高+++++有正常/偏低肾小球疾病临床表现——高血压肾性高血压是成人最常见的继发性高血压，占全部高血压的5-10%。慢性肾小球肾炎高血压发生率61%，终末期肾病达90%。发病机制：水钠潴留、RASS激活、肾内舒张血