第七章 线粒体与细胞的能量转换

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1、第七章线粒体与细胞的能量转换（mitochondriaandcellenergyconversion）第一节线粒体的基本特征一、线粒体的中含有众多参与能量代谢的酶系除去水分之外，线粒体的主要成分是蛋白质，约占组分总量的65%～70%，多数分布于内膜和基质。线粒体蛋白质(两类)：一、可溶性蛋白包括基质中的酶和膜外周蛋白；二、不溶性蛋白为膜结构蛋白或膜镶嵌酶蛋白。线粒体含有众多酶系，目前已确认有120余种二、线粒体的形态、数量与分布光镜下的线粒体呈线状、粒状或杆状等，直径0.5～1.0μm。不同类型或不同

2、生理状态的细胞，其线粒体的形态、大小、数目及排列分布常不相同。最少的细胞只含1个线粒体，最多的达50万个，其总体积可占细胞体积的25%线粒体在细胞内的分布三、线粒体是由双层单位膜套叠而成的封闭性膜囊结构（一）外膜（outermembrane）：单位膜最外层所包绕的一层单位膜，厚约5～7nm，光滑平整。组成：脂质和蛋白质成分各占1/2。外膜中含有整合蛋白孔蛋白（porin），它们以β片层结构形式形成直径2～3nm桶状通道，跨越脂质双层，可以通过相对分子质量在5000以下的物质。（二）内膜（innerme

3、mbrane）：单位膜比外膜稍薄，平均厚4.5nm，也是一层单位膜。组成：20%是脂类，80%是蛋白质，蛋白质的含量明显高于其他膜成分。内腔：含有基质，也称基质腔（matrixspace）；外腔：或膜间腔（intermembranespace）。嵴（cristae）：内膜上有大量向内腔突起的折叠（infolding）。嵴间腔（intercristalspace）：嵴内空间（intracristalspace）：嵴的形成大大扩大了内膜的面积，提高了内膜的代谢效率。基粒（elementaryparticl

4、e)基粒分为头部、柄部和基片三部分，是由多种蛋白质亚基组成的复合体。基粒头部具有酶活性，能催化ADP磷酸化生成ATP，因此，基粒又称ATP合酶复合体（ATPsynthasecomplex）。管状嵴线粒体基粒内膜内表面许多排列规则的球形小体ATP合酶（F0F1ATP合酶）：最小的分子马达构成：头部、柄部、基部线粒体：该图为大鼠心肌用ODO法制备的样品，显示其中的线粒体割断面及外表面（*）。图中央系线粒体的割断面。其嵴横贯全径，可见其上的内膜亚单位（↑）突向嵴间腔（△）。线粒体间有呈网状排列的滑面内质网（

5、SER）。×80,000。（三）内外膜转位接触点（translocationcontactsite）内膜与外膜相互接触的地方是蛋白质等物质进出线粒体的通道例：鼠肝细胞直径1μm的线粒体有100个（四）基质（matrix）特性：电子密度较低的可溶性蛋白质和脂肪等成分主要成分：三羧酸循环、脂肪酸氧化、氨基酸分解、蛋白质合成等有关的酶。其他成分：线粒体相对独立的遗传信息复制、转录和翻译系统，双链环状DNA、核糖体四、线粒体相对独立的遗传体系（一）线粒体的遗传系统和蛋白质翻译系统线粒体DNA（mtDNA）：线

6、粒体的基因组只有一条DNA，是裸露的。一个线粒体内往往有1至数个mtDNA分子，平均为5~10个。大多数酶或蛋白质仍由核编码，它们在细胞质中合成后经特定的方式转送到线粒体中。（二）线粒体基因组：一条双链环状的DNA分子人线粒体基因组的全序列测定早已完成线粒体基因组的序列（又称剑桥序列）共含16569个碱基对（bp），为一条双链环状的DNA分子，双链中一为重链（H），一为轻链（L）。人类线粒体基因组共编码了37个基因2个rRNA基因22个tRNA基因13个蛋白质基因重链编码：28个基因12SrRNA、1

7、6SrRNA、NADH-CoQ氧化还原酶1（ND1）、ND2、ND3、ND4L、ND4、ND5细胞色素C氧化酶1（COXⅠ）、COXⅡ、COXⅢ细胞色素b的亚基ATP合酶的第6亚单位和第8亚单位（A6、A8）14个tRNA轻链编码：9个基因ND68个tRNA（三）重链和轻链各有一个启动子启动线粒体基因的转录线粒体基因组的转录是从两个主要的启动子处开始转录的：重链启动子（heavy-strandpromoter，HSP）轻链启动子（light-strandpromoter，LSP）线粒体转录因子1（mt

8、TFA):与HSP与LSP上游的DNA特定序列结合类似于原核生物的转录产生多顺反子密码子核密码子编码氨基酸线粒体密码子编码氨基酸哺乳动物果蝇链孢酶菌酵母植物UGA终止密码子色氨酸色氨酸色氨酸色氨酸终止密码子AGA、AGG精氨酸终止密码子丝氨酸精氨酸精氨酸精氨酸AUA异亮氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸异亮氨酸异亮氨酸异亮氨酸AUU异亮氨酸异亮氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸异亮氨酸CUU、CUCCUA、CUG亮氨酸亮氨酸亮氨酸亮氨酸苏氨酸亮氨酸线粒体与核密码子编码氨基酸