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1、慢性贫血病人的成分输血广州血液中心江朝富贫血不是一种独立的疾病,而是由许多不同原因或疾病引起的一组临床综合征:应针对病因治疗:能不输者尽量不输。如必需输血,只能输注红细胞:输血次数越多,不良反应和传播疾病的机会也越多,还可导致继发性血色病。1、病理生理各种原因或疾病-----血红蛋白量↓或性质改变-----血液携氧能力↓其表现决定于;各组织、器官的缺氧程度,对缺氧的代偿和适应能力;代偿机制:1、1组织、细胞中氧的释放↑:红细胞内2、3-二磷酸甘油酸(2、3-DPG)的产生↑和浓度↑,亲和力↓,氧解离曲线右移;1、2组织、细胞利用氧的能力增强;细胞内线粒体数目和膜表面积及呼吸链中酶〈如
2、瑚柏酸脱氢酶、细胞色素氧化酶〉↑,细胞内呼吸功能增强,逐渐适应低氧状态;*一些病人贫血相当严重而缺氧症状较轻;*与急性贫血发病快、骨髓不能及时补充循环血液中的红细胞容量,机体以心肺代偿反应为主,症状较重,常需紧急输血不同。1、3心肺代偿早期:肺通气量、心率和心输出量改变不大晚期:血红蛋白低于正常值一半,心肺代偿明显,但有一定限度,并且心肺活动增强,其本身耗氧量也增加,进一步加重机体缺氧和增加心肺负荷。*血红蛋白低于50g/L,冠脉血流可能相对不足,心室功能下降,有导致充血性心力衰竭的危险,需增加输血量,减轻心脏代偿负荷,改善心脏的代偿功能;*血红蛋白大于70g/L,出现心力衰竭者,通
3、常为心脏本身的疾患所致;所患基础疾病不同,这些代偿存在个体差异,特别是同时合并有其它疾病者(如心肺疾患等〉限制了这种代偿反应,2、临床特点2、1慢性贫血病人一般无须紧急输血,应寻求贫血的原因,针对病因进行治疗。2、2血红蛋白量和红细胞压积的高低不是决定输血的最好指标。依据:临床症状和对贫血的临床耐受疾病的自然病程与存活期之间的利弊长期输血,血红蛋白维持在什么水平考虑上述因素、年龄2、3不存在血容量不足的问题,有输血指征者只能输红细胞,无须输全血。选择何种红细胞制品要根据病情决定。2、4*输血效果取决于输血量、输血间隔时间和病人多种不同的影晌因素,以及血液本身的保存条件。*一般输血后1
4、5分钟测定血红蛋白或红细胞压积可很快评价出输血效果。*输血量超过每2周2个单位红细胞(450土50ml全血制备的红细胞为一个单位〉;需血量突然增加,(2)自身免疫性溶血:抗球蛋白试验可资鉴别(3)消化道或其它部位隐性出血(4)脾机能亢进脾脏不肿大,很少发生红细胞破坏(5)血液的保存条件2、5长期输血的病人必须监测其体内免疫状态的变化根据其当前免疫学和血清学状态选择献血者。四、贫血的临床分类红细胞生成减少造血物质缺乏缺铁性贫血巨幼细胞贫血骨髓造血功能障碍再生障碍性贫血慢性系统性贫血红细胞破坏过多(溶血性贫血)红细胞内在缺陷遗传性球形细胞增多症;阵发性睡眠性血红蛋白尿红细胞外来因素免疫性
5、溶血性贫血机械溶血性贫血失血急性失血后贫血慢性失血后贫血贫血的分类A相对性1、巨球蛋白血症2、妊娠3、运动员4、飞行后的宇航员B绝对性1、红细胞生成减少1/干细胞衰竭增生不良性贫血白血病贫血和骨髓破坏性综合征2/祖细胞衰竭单纯红细胞增生不良、肾上衰慢性病、内分泌疾病3/母细胞衰竭巨幼红细胞贫血、缺铁性贫血地中海贫血、血红蛋白病、先天性酶缺乏病2、红细胞破坏增多或失血1/遗传病、膜缺乏球蛋白缺乏、酶缺乏2/获得性巨血管病、微血管病间接抗体、巨脾、急性失血3、输血指征3、1、血红蛋白值小于60g/L,伴有明显贫血症状者〈见表1)患遗传性血液病的患儿,在其生长发育期宜将血红蛋白提高到不影响
6、其正常生长发育为准。3、2、贫血严重,而又因其它疾病需要手术者或妊娠待产妇,应及时输注红细胞。但血红蛋白量维持到什么水平应根据临床情况而定。表1慢性贫血病人输血指导Hb〈g/L〉贫血症状输血治疗100不明显避免输血80~100轻微避免输血(如必要,可少量输血〉60~80明显通过减少活动量尽量避免输血,如不能可以输血60非常明显经常输血慢性贫血的输血治疗一、贫血病人的评价1、实验室检测血红蛋白〈Hb〉或红细胞压积〈HCT〉的水平:2、患者症状:3、患者功能的生理性测定。二、需要输血治疗的慢性贫血状态低增生性贫血*造血低下或不明原因全血细胞减少或单纯红细胞造血不良状态*药物或化学物质引起
7、造血低下或造血不良性疾病*放射引起的骨髓破坏*继发性骨髓纤维化或骨髓病的骨髓破坏*阵发性睡眠性血红蛋白尿症的造血不良或造血低下期慢性骨髓造血不良性疾病慢性病贫血慢性肾功能不全慢性炎症肝功能不全恶性肿瘤内分泌功能失调用铁剂治疗不可控制的慢性失血性贫血慢性多原因的胃肠道出血慢性多原因子宫出血意外情况下需要输血治疗的急、慢性贫血*营养缺乏性贫血巨细胞性贫血维生素B12缺乏叶酸缺乏慢性严重营养不良*溶血性贫血*并发妊和分娩的贫血巨细胞性贫血产后贫血血细胞成分输注的