小儿血液系统疾病

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1、小儿血液系统疾病儿科医院高怡瑾总论小儿血液系统特点（1）小儿造血特点胚胎期造血中胚叶造血期（卵黄囊造血）肝造血期骨髓造血期生后造血骨髓造血骨髓外造血骨髓外造血(extramedullaryhematopoiesis)婴幼儿期，在机体需要增加造血时，肝可适应需要恢复到胎儿时期的造血状态而出现肝肿大，同时出现脾和淋巴结的肿大，外周血中可出现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞小儿血液系统特点（2）血象特点红细胞数和血红蛋白量新生儿时期生理性贫血白细胞分类中性粒细胞与淋巴细胞比例交叉生理性贫血生后2~3月，由于自主呼吸建立，血氧含量

2、增加，红细胞生成素不足，骨髓造血功能暂时减低，加之胎儿红细胞较大、寿命较短，且循环血量迅速增加，出现轻度自限性贫血血红蛋白种类生后1岁2岁（成人）HbF70%5%2%(22)HbA30%95%95%(22)HbA21%2~3%2~3%(22)血容量相对较成人多小儿血液系统特点（3）血象特点不同年龄小儿血液成分之正常值小儿贫血贫血（Anemia）外周血单位容积中血红蛋白浓度、红细胞计数和（或）红细胞压积低于同年龄和同性别正常人的最低值，其中以血红蛋白低于正常值最为重要贫血定义新生儿Hb145g/L1~4mH

3、b90g/L4~6mHb100g/L6m~6yHb110g/L6y~14yHb120g/L贫血程度轻度中度重度极重度~90g/L~60g/L~30g/L30g/L新生儿~120g/L~90g/L~60g/L60g/L贫血分类病因分类法红细胞生成不足造血物质缺乏再生障碍性贫血（造血多能干细胞缺陷）骨髓病性贫血慢性疾病性贫血红细胞破坏过多（溶血）红细胞内在缺陷红细胞外在因素红细胞丢失过多（失血性贫血）形态分类MCV（FL）:平均红细胞容积MCH（Pg）:平均红细胞血红蛋白含量MCHC（％）:平均红细胞血红蛋白浓度大细胞

4、性正细胞性单纯小细胞性小细胞低色素性贫血分类贫血的细胞形态分类营养性贫血营养性贫血营养性缺铁性贫血营养性巨幼细胞贫血营养性混合性贫血营养性缺铁性贫血Irondeficiencyanemia,IDAIDA体内铁缺乏致使血红蛋白合成减少而引起的一种小细胞低色素贫血IDA发病情况最常见贫血WHO94年资料，全球45亿人，30%存在贫血，其中至少1/2为IDA（5~7.5亿）2001年资料，据估计，全球约有11.2亿人患IDA，并有21.5亿人患有不同程度ID婴幼儿，青春期儿童，育龄期妇女为高发人群我国重点防治的小儿疾病之一北京

5、山区2003资料，1012名儿童（7~13岁），IDA占3.9%，总铁缺乏26.5%IDA正常铁代谢铁来源主要为衰老红细胞破坏释放的铁，少部分自食物功能铁血红蛋白60~70%肌红蛋白、含铁酶运输铁转铁蛋白贮存铁铁蛋白、含铁血黄素30%铁排泄甚微（男性50mg/kg，女性35mg/kg，约每天排出1mg）5%IDA病理生理铁缺少期（Irondepletion，ID）贮铁减少红细胞生成缺铁期（Irondeficienterythropoiesis，IDE）非造血系统表现，血红蛋白无明显减少缺铁性贫血期（Irondeficien

6、cyanemia，IDA）小细胞低色素贫血IDA铁代谢指标血清铁蛋白（Serumferritin，SF）骨髓铁染色细胞外铁铁粒幼红细胞（Sideroblast）IDA铁代谢指标血清铁（Serumiron，SI）转铁蛋白饱和度（Transferrinsaturation，TS）总铁结合力（Totalironbindingcapacity，TIBC）红细胞游离原卟啉（Freeerythrocyteprotoporphyrin，FEP）IDA临床表现好发年龄6月~2岁青春期一般表现苍白、易疲劳、头晕非造血系统表现消化系统

7、、神经系统、心血管系统、免疫功能体征轻度肝脾肿大IDA病因体内总铁储存不足早产、双胎（胎胎、胎母输血）铁摄入量不足乳制品含量低，吸收率低生长发育因素体重增加、血容量随之增加、需铁增加铁的丢失或消耗过多牛奶中热不稳定蛋白过敏致肠出血，含铁酶缺乏,肠壁细胞受损，大便隐血阳性，反复感染使铁吸收不良、消耗增多，腹泻时排铁主要原因婴幼儿常用食品中铁的含量和吸收率食品种类铁含量吸收率人奶0.15mg/dl50－70％牛奶0.1mg/dl10%猪肝25mg/dl22%猪肉2－4mg/dl22%鱼0.7－1.6mg/dl11%蛋黄7mg/dl3

8、%菠菜2.5mg/dl1.3%大豆11mg/dl7%大米0.7－1.8mg/dl1%IDA实验室检查血象小细胞低色素贫血网织红细胞正常或轻度减少骨髓细胞外铁、铁粒幼红细胞数均减少铁代谢检查（铁生化指标）SF+FEP+SI、TIBC、TS诊断初步诊断确