血液科教学课件-慢性粒细胞白血病

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1、慢性粒细胞性白血病大连市友谊医院血液科定义起源于造血干细胞的恶性骨髓增生性疾病1、病程进展慢2、外周血粒细胞显著增加3、脾大4、绝大多数Ph染色体和/或BCR/ABL基因阳性5、多因急变死亡慢性期临床特点：中年多见，起病缓慢，常无自觉症状全身症状：乏力低热盗汗消瘦器官浸润：肝脾肿大，巨脾胸骨压痛白细胞淤滞症：白细胞>200×109/出现头晕言语不清中枢神经系统出血临床表现血象粒细胞显著增加,白细胞总数增高20×109/L至100×109/L以上,早期多在50×109/L以下。分类：中性粒细胞增多，可见各阶段粒细胞，以中幼、晚幼及杆状核粒细胞居多，原始粒细胞＜10%。嗜酸

2、、嗜碱性粒细胞也增多。血小板早期大多正常，少数增多，晚期减少实验室检查骨髓象增生明显-极度活跃，粒/红比例增加,粒系自中幼粒以下个阶段明显增加，原始粒细胞<10%中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）减低或阴性实验室检查细胞遗传学：90%以上患者的血细胞中出现ph′染色体：t(9;22)(q34;q11),可查见bcr/abI融合基因实验室检查实验室检查血液生化化疗后血清及尿中尿酸浓度增高血清LDH增加慢性期(ChronicPhase,CP)：病情稳定，持续1-4年加速期(AcceleratedPhase,AP)：数月到数年发热、脾脏进行性肿大、贫血、出血慢性期有效药物失效血/

3、骨髓原+早幼粒细胞>10%外周血嗜碱粒细胞>20%血小板进行性减少或增高其他染色体异常临床分期急变期(BlasticPhase,BP)：预后极差，数月内死亡终末期，同急性白血病，大多急粒变脾大血象骨髓象Ph染色体阳性（极少部分CML阴性，部分ALL阳性）bcr/abI融合基因诊断脾肿大鉴别：血吸虫病，黑热病，肝硬化，脾亢类白血病反应常并发于严重的感染、恶性肿瘤脾大不如慢粒显著白细胞计数一般<50X109/L，嗜酸、嗜碱不高红细胞、血小板多正常NAP强阳性，Ph染色体阴性病因消除后，类白血病反应消失鉴别诊断鉴别诊断骨髓纤维化：白细胞计数一般<30X109/L髓外造血表现：

4、血片中出现幼红，幼粒细胞泪滴状红细胞易见NAP阳性Ph染色体阴性。骨髓活检不同程度纤维化改变。化学治疗：化疗后中数生存期39-47个月，5年生存率25%-50%1.羟基脲(Hydroxycarbamide)目前CML慢性期的首选药物剂量3g/d，维持量0.5～1.0/d。缺点：停药后WBC上升快，不好掌握维持剂量，需勤查血象和医师指导下用药。优点：作用快，副作用少，无肺纤维化不良反应，急变率低，故为当前首选药物。治疗2.马利兰（白消安，Busulfan）：4-6mg/d，2周后起效不良反应：骨髓抑制、肺间质纤维化促使急变、皮肤色素沉着3.小剂量Ara-C：15-30mg

5、/m2.d可使Ph染色体细胞减少或转阴治疗干扰素a(interferon-a,IFN-a)：慢性期早期应用，其CR率、Ph染色体抑制百分率、3年存活率明显优于化疗组,长期足量治疗可使部分患者Ph染色体转阴.治疗STI571：格列卫Glivec（甲磺酸伊马替尼，Imatinib）特异性抑制bcr/abI形成过程中络氨酸激酶活性CPAPBP剂量（mg）400600600HCR（%）98348MCR（%）832416CCR（%）68177治疗骨髓移植目前根治CML最为有效的方法3-5年无病生存率60%-80%45岁以下为宜有HLA相合的供髓者应尽早行骨髓移植治疗治疗积分012

6、病期CP1APBP,>CP2年龄<2020~40>40从诊断到移植间隔月数<12>12患者/供者男/男,女/男男/女性别女/女HLA相合供者来自同胞无血缘慢粒AlloSCT前风险评估治疗积分<2者,移植相关死亡率<31%，AlloSCT可作为一线治疗.积分>3者，先行伊马替尼治疗，无效时行AlloSCT影响预后因素：初诊时预后风险积分治疗方式病程演变预后骨髓象急变骨髓象