《溶血性贫血总论》ppt课件

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1、吉林大学第一医院血液肿瘤科•溶血性贫血血液系统疾病：指原发或累及血液和造血器官的疾病。•粒细胞疾病：粒细胞缺乏症、类白血病反应•单核细胞和巨噬细胞疾病：炎症性组织细胞增多症恶性组织细胞病•淋巴细胞和浆细胞疾病：淋巴瘤、白血病、多发性骨髓瘤白细胞红细胞血小板•贫血、红细胞增多症•出血性及血栓性疾病：血小板减少性紫癜、凝血障碍性疾病、DIC、血栓性疾病•造血干细胞疾病：再障、MDS、PNH、白血病干细胞贫血：人外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限的一种常见的临床症状。男<120g/L女<110g/L孕妇<100g/LMCV（平均红细胞体积）

2、=红细胞容积/红细胞数（80-100fL）MCH（平均红细胞血红蛋白量）=血红蛋白量/红细胞数（27-34pg）MCHC（平均红细胞血红蛋白浓度）=血红蛋白量/红细胞容积（32-35%）贫血进展速度：急、慢性贫血红细胞形态：大、正、小细胞性贫血血红蛋白浓度：轻、中、重、极重度贫血骨髓增生情况：增生、增生不良贫血病因及发病机制：红细胞生成减少、破坏过多、失血性贫血分类：再生障碍性贫血缺铁性贫血巨幼细胞贫血溶血性贫血溶血性贫血分类、机制临床、化验诊断、治疗遗传性球形细胞增多症阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）自身免疫性溶血性贫血各论总论1红细胞

3、遭破坏寿命缩短的过程溶血。2溶血超过造血代偿时出现的贫血溶血性贫血（hemolyticanemiaHA）。3溶血发生而骨髓能够代偿时，可以不出现贫血，溶血性疾病。概念：一、红细胞自身异常性溶血性贫血（一）红细胞膜异常性溶血性贫血1遗传性红细胞膜缺陷：遗传性球形细胞增多症。2获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂（GPI）锚连膜蛋白异常。（二）遗传性红细胞酶缺乏性溶血性贫血1戊糖磷酸途径酶缺陷：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏。2无氧糖酵解途径酶缺陷：丙酮酸激酶缺乏。（三）珠蛋白和血红素异常性溶血性贫血（Hb)1遗传性血红蛋白病：海洋性贫血、血红

4、蛋白病S、C、D、E。2血红素异常：红细胞生成性血卟啉病、铅中毒。分类:PNH膜酶Hb形态膜蛋白二、红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血（一）免疫性溶血性贫血1自身免疫性溶血性贫血：温抗体型、冷抗体型。2同种免疫性溶血性贫血：输血反应。（二）血管性溶血性贫血1血管壁异常：心脏瓣膜病2微血管性溶血性贫血：TTP/HUS、DIC。3血管壁受到反复挤压：行军性血红蛋白尿。（三）生物因素：蛇毒、疟疾、黑热病。（四）理化因素：获得性高铁血红蛋白血症并发溶血。遗传性球形细胞增多症PNH自身免疫性溶血性贫血发病机制:•红细胞膜受到破坏•血红蛋白降解途径•

5、红系造血代偿能力红细胞膜结构、血红蛋白分子结构、外部因素可变形、稳定性柔韧性直接损伤1红细胞膜受到破坏：膜支架缺陷（球形、椭圆形）无b脂蛋白（棘形）吸附抗体、补体（自免溶贫）锚连蛋白缺乏（PNH）阳离子通透性（丙酮酸激酶）聚集、结晶海因小体（血红蛋白病）（戊糖磷酸途径酶）心源（瓣膜）机械血栓（DIC）（行军血红蛋白尿）红细胞血管内破坏(1)血红蛋白血症结合珠蛋白血管内溶血：肝脏排除游离血红蛋白肾小球滤出血红蛋白（3）血红蛋白尿卟啉铁珠蛋白铁蛋白、含铁血黄素（4）含铁血黄素尿（慢性血管内溶血）（急性血管内溶血）（2）结合珠蛋白降低2血红蛋白

6、的不同降解途径重吸收上皮细胞血管内溶血血红蛋白血症结合珠蛋白下降血红蛋白尿含铁血黄素尿N（卟啉）NN珠蛋白O2N(卟啉）(卟啉）(卟啉）Fe2+排泄1排泄2排泄3分解肾阈结合珠蛋白结合血红蛋白肾回吸收血红蛋白（胆红素代谢）血管外溶血：（脾）单核-巨噬细胞破坏珠蛋白血红素卟啉铁游离胆红素(1)高胆红素血症结合胆红素胆汁粪胆原（肠、细菌）(2)粪胆原肝血循环肠肠肝循环(3)尿胆原肾血红蛋白<85.5mmol/L40-280mg4mg肝代谢利用原位溶血：骨髓内的幼红细胞在释放入血前已在骨髓内破坏。血管外溶血高胆红素血症粪胆原尿胆原贫血黄疸脾大溶

7、血性黄疸3骨髓中红系造血代偿性增生循环红细胞减少溶血骨髓红系代偿性增生外周血网织、有核红细胞（Howell-Jolly小体、Cabot环）肝脾肿大、髓外造血急性：（血管内）腰背、四肢酸痛；头痛、呕吐、寒战、高热；面色苍白；血红蛋白尿；黄疸。循环、肾衰竭。慢性：（血管外）贫血、黄疸、肝脾肿大；胆石症、肝功能损害。临床表现:（高胆红素血症）●溶血贫血●血红蛋白代谢肝肾●血容量下降循环、肾衰一、溶血的实验室检查（一）血管内溶血:1游离血红蛋白增高、2血清结合珠蛋白下降3血红蛋白尿、4含铁血黄素尿。（二）血管外溶血：1总胆红素增高(游离胆红素）2

8、24小时粪胆原和尿胆原增高。（三）红细胞破坏：1乳酸脱氢酶、2血涂片。二、骨髓代偿增生：1网织红细胞增多、2周围血液中出现幼稚血细胞、3骨髓幼红细胞增生，粒红比倒置。三、红细胞有缺陷、寿命缩短