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1、RhD(-)血型的研究进展合肥市红十字会中心血站吕蓉2008-5RH血型的研究历史19世纪40年代发现了人类红细胞RH血型19世纪60年代,发现了RH血型不合的有效治疗方法19世纪80年代,成功分离了RH蛋白19世纪90年代,认识了RH基因结构20世纪90年代,清楚了RHD和RHCE的氨基酸序列RH血型系统的发现1940年,发现多数人红细胞上有一种血型抗原物质,与恒河猴（Rhesusmonkey)红细胞的抗原物质是相同的.1940年还发现,三例ABO血型相同，同种输血后却发生了严重的输血反应.同一年，一名O型
2、孕妇产后大出血，输入O型丈夫的血液后发生了溶血性输血反应，这是人类由于妊娠产生的同种免疫作用的第一例报告这就表明除ABO血型系统外,还存在另外的血型系统.RH血型系统的命名“Rh”是根据恒河猴英语单词的前两位字母而由来我们现在通常把红细胞上含有D抗原的称为RH阳性，而不含有D抗原的称为RH阴性RH系统还有C、c、E、e四种抗原，也有用1、2、3、4、5来表示，D+红细胞有用RH1表示，而D-细胞用RH-1来表示，相应的等位基因用R1和R-1来表示RH血型的意义临床意义很大!RH阴性的个体在亚洲汉族人当中很稀有
3、,比率为0.3%左右,在欧美等白种人中,比例较高为15%左右.RH血型不合的输血,有可能产生危及生命的溶血性输血反应,母子RH血型不合的妊娠有可能发生新生儿溶血病,严重者可导致新生儿死亡,或是使胎儿死于子宫内.RH血型的检查和ABO血型同等重要,已被列为血型的常规检查之一.RH血型是如何遗传的?RH(-)基因是隐性基因.当RH阳性的父母都带有RH阴性基因,且同时遗传给后代时,其后代即表现为RH阴性.当双亲中有一人是RH(-)时,其子女为RH(-)的机会增大.RHD(-)有何意义?正常RH阴性者，血浆中不含抗-
4、D抗体，所以当RH阴性的人第一次输入RHD阳性血液时，不会发生凝集反应，但此时RH阴性者却会由于各种免疫而产生抗D抗体，当再次输入RHD阳性的血液时，就发生严重的输血反应甚至造成死亡.RH阴性的妇女怀有RH阳性的胎儿,胎儿的红细胞就会刺激母体产生抗-D抗体,当再次怀有RHD阳性的胎儿时,就会导致新生儿溶血性贫血而死亡.RHD(-)者如何自我保护?RH阴性者在任何情况下都不能输入RH阳性的血液，必须输注相同的RH阴性血，以免由于RH不合而发生输血反应。80%的RH阴性病人在输入200MLD阳性红细胞后,在2-5
5、个月后,血浆中可检测到抗体.RH阴性的妇女应注意婚后避免流产，保证第一胎正常分娩，以防发生RH新生儿溶血病。有资料统计14.3%的多次妊娠的D阴性孕妇产生抗-D抗体，导致新生儿溶血病。血站为RHD(-)者做哪些工作?常年在数以万计的供血人群中筛选RHD(-)的供者对有流产史的RH阴性的妇女，在妊娠初期做一些关于RH血型系统的产前免疫检查。一旦发生RH新生儿溶血病，在新生儿刚生下来就要立即用RH阴性的同型血液进行换血治疗，挽救新生儿的生命。表型与D抗原Rh阳性和Rh阴性弱D和部分D（弱D表现型）D放散型（Del
6、、DEL）弱D型(WeakD)血清学表现为盐水介质阴性,IAT检测为阳性.D抗原数量的减少,但抗原表位数目基本不变.Ｄ抗原的质量不变．碱基突变形成，改变的氨基酸位于细胞膜层的中间或细胞膜层内．部分D(PartialD)红细胞缺少某些（部份）ＲＨＤ的抗原表位．与正常Ｄ抗原相比，抗原的质量发生了变化.(正常红细胞上Ｄ抗原包含３０个表位）形成原因：Ｄ基因单或多核苷酸碱基取代、ＲＨＤ－ＣＥ杂交基因。所改变的氨基酸位于ＲＨ抗原分子的细胞膜外部分．.部分Ｄ的危险在哪？许多部分Ｄ的红细胞与抗－Ｄ直接反应，但有些需要用ＩＡＴ
7、才能鉴定，细胞的反应强度不一样，取决于试剂的制造商．部分Ｄ的个体是可以产生抗－Ｄ，因此必须接收Ｄ－的血液，在日常工作中许多部分Ｄ都被定为Ｄ＋，往往在产生抗体以后才被发现．DEL型(D放散型)盐水介质阴性,IAT检测阴性,但吸收放散试验阳性.红细胞上D抗原数目比弱Ｄ还要少,红细胞上D抗原的质量也有变化的某些ＤＥＬ型红细胞Ｄ抗原缺失某些表位，可以产生抗Ｄ抗体．.第九外显子碱基突变形成.典型的Ｄ抗原密度比较抗原型别红细胞上Ｄ抗原数正常Ｄ阳性个体10.000-30.000部分Ｄ型个体８３００WeakD型个体３０－６０
8、００DEL型个体＜３０RHD基因进化RHAGRHceRHce和RHce复制体RHCE基因和RHD基因RHD基因的进化RHD基因的祖先基因是Rh相关糖蛋白基因(RHAG基因),该蛋白有一条N多糖链.RHAG和RHD、RHCE有38%的同源性，在红细胞上具有相同的拓扑结构，由位于6号染色体上的单个基因编码。RHAG不具有多态性，所以它不携带血型抗原，但是它对RHD和RHCE定向到膜上有重要作用。没有RH
