急性髓性白血病的分类及其进展

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1、急性髓系白血病的分类及其进展汕头大学医学院第一附属医院一、白血病的发现1827年，Velpeau医生描述了第一例白血病：生前有腹胀、全身乏力及发热，住院不久即死亡。尸检发现肝、脾明显肿大，血液粘稠，色似红酒，上有白膜，像“脓”1845年，英国的Bennett和德国的Virchow又分别报道一例血液中有大量脓样球体的类似病例1847年，Virchow首次提出了“白血”这个名称，德文是weissesblut，希腊文则译为leukemia，即白血病，认为患者是“白色血球”的增多，并随后进行了一系列研究1856年，Virchow进一步对白血病做了综合描述，对血液中的这些无色或白色的球体的来源

2、，提出了三种可能性：即血液、淋巴，也可能来自血管壁，并认为来自淋巴的可能性最大。二、白血病的分类Virchow和Bennet早在他们的病例中就已发现白血病有不同类型1856年，Virchow将白血病分为“脾型(splenic)”和“淋巴型(lymphatic)”两大类，各类型均有其独特的细胞，目前的分型是在此基础上发展起来的；1868年，德国Neumann教授：发表“血液的形成主要在骨髓”的论文，认为出生后骨髓是形成血液的一个重要器官提出髓源性白血病（myelogenousleukemia）这一名称，以后又简称为髓性白血病（myeloidleukemia）1887年，德国Ehrlic

3、h创立血细胞染色法，开始了真正的白血病分型。1889年，Ebstein第一次明确提出“急性”白血病这一名称1900年，瑞士Naegeli提出了原始髓细胞，以后证实急性髓细胞白血病是原始髓细胞增多1913年，Reschad和Schilling首先报道了单核细胞白血病的病例1917年，DiGuglielmo分出红白血病这一类型1938年，单核细胞白血病分为粒-单核细胞白血病和单核细胞白血病1938年，Forkner在《白血病及其有关疾病》一书中，将白血病分为急性和慢性两大类，急性白血病又分为髓细胞型、淋巴细胞型、单核细胞型1957年，Hillested首先报道了急性早幼粒细胞白血病197

4、4年，英国Hayhoe及法国Bernard、Mathe、Flandrin等又各自提出了不同的分型方法，这就使白血病的分型显得有些混乱。三、FAB分类1975年，法国巴黎急性白血病分类讨论会上英国Galton与Dacie提出按细胞形态分为M0-M6七种类型。1976年，法、美、英3国7位血液学家共同对大量白血病患者的骨髓和血液图片，以光学显微镜下的形态为主，参照细胞化学染色，制定了FAB分型标准，标志着现代白血病诊断与分型的开端1985年，FAB协作组提出AML形态学诊断标准的修改意见1985年，将急性巨核细胞白血病划为M71991年，又提出急性髓细胞白血病微分化型（M0）FAB分类

5、－－AL诊断标准除临床症状、体征与血象外，骨髓形态学分类是诊断急性白血病的主要依据，尤其是原始细胞（包括原粒、原单核及原淋巴细胞）的百分比。骨髓穿刺原、幼红细胞≥50％ANC原、幼红细胞＜50％ANC原始细胞≥30％NEC原始细胞＜30％NECAML-M6MDSALL,M0-M5,M7原始细胞＜30％ANC原始细胞≥30％ANCANC：全部骨髓有核细胞；NEC：非红系骨髓有核细胞骨髓增生活跃以上骨髓增生减低或重度减低骨髓活检FAB对AL的诊断标准为:(1)骨髓有核细胞分类计数(500个细胞)原始细胞比例≥0.30;(2)如果骨髓以红系为主(≥0.50),则非红系细胞(包括淋巴细胞、浆

6、细胞和巨噬细胞)分类计数（NEC）原始细胞≥0.30(3)有急性早幼粒细胞白血病特异性形态特征。根据第(1)条标准ALL就可以确诊,而急性髓系白血病（AML）的诊断则需要(1)+(2)/(3)。关于髓系原始细胞FAB协作组定义了二型:Ⅰ型原始细胞无颗粒,染色质疏松,核浆比例高,常有明显的核仁；Ⅱ型原始细胞的形态与I型基本上相同，但胞浆中有少许嗜天青颗粒,核浆比例相对较低；Ⅱ型原始细胞如果胞核已经偏位、出现高尔基区、染色质凝集则为早幼粒细胞。NEC计数是指不包括浆细胞、淋巴细胞、组织嗜碱细胞、巨噬细胞及所有有核红细胞的骨髓有核细胞计数。FAB分类－－AML分型标准M0（急性髓细胞白血病

7、微小分化型）原始细胞≥90％（NEC），核仁明显，无嗜天青颗粒及Auer小体，类似ALL-2型；髓过氧化物酶（MPO）及苏丹黑B阳性＜3%，CD33或CD13等髓系标志可呈（+）；通常淋巴系抗原为（—），但有时CD7+、TdT+；电镜MPO阳性。M1（急性粒细胞白血病未分化型）未分化原粒细胞（I型+II型）≥90％（NEC），细胞为过氧化物酶染色（+）≥3%；M2（急性粒细胞白血病部分分化型）原粒细胞（I型+II型）占30%～89%（NEC），单核细胞＜2