【临床指南】中国特应性皮炎诊疗指南(2014版)

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1、中国特应性皮炎诊疗指南(2014版)---中华医学会皮肤性病学分会免疫学组、特应性皮炎协作研究中心特应性皮炎(atopicdermatitis,AD)是一种慢性、复发性、炎症性皮肤病,患者往往有剧烈瘙痒,严重影响生活质量。本病通常初发于婴儿期,l岁前发病者约占全部患者的50%,该病呈慢性经过,部分患者病情可以迁延到成年,但也有成年发病者。在发达国家本病儿童中患病率可高达10%~20%。在我国,20年来特应性皮炎的患病率也在逐步上升,1998年学龄期青少年(6~20岁)的总患病率为0.70%,2002年10个城市学龄前儿童(1~7岁)的患病率为2.78

2、%,而2012年上海地区流行病学调查显示,3~6岁儿童患病率达8.3%(男8.5%,女8.2%),城市显著高于农村(10.2%比4.6%)。一、病因及发病机制特应性皮炎的发病与遗传和环境等因素关系密切。父母亲等家族成员有过敏性疾病史者,患本病的概率显著增加,遗传因素主要影响皮肤屏障功能与免疫平衡。本病患者往往有Th2为主介导的免疫学异常,还可有皮肤屏障功能的减弱或破坏如表皮中丝聚蛋白减少或缺失;环境因素包括环境变化、生活方式改变、过度洗涤、感染原和变应原等。此外,心理因素(如精神紧张、焦虑、抑郁等)也在特应性皮炎的发病中发挥一定作用。特应性皮炎确切发

3、病机制尚不清楚。一般认为是在遗传因素基础上,由于变应原进入和微生物定植(如金黄色葡萄球菌和马拉色菌),形成皮肤免疫异常反应和炎症,引发皮疹和瘙痒,而搔抓和过度洗涤等不良剌激又可进-步加重皮肤炎症。特应性皮炎的异常免疫反应涉及多个环节,如朗格汉斯细胞和皮肤树突细胞对变应原的提呈、Th2为主的异常免疫反应、调节性T细胞功能障碍、IgE过度产生和嗜酸性粒细胞升高等。此外,角质形成细胞产生细胞因子和炎症介质也参与了炎症反应等。非免疫性因素如神经-内分泌因素异常也可参与皮肤炎症的发生和发展。二、临床表现特应性皮炎的临床表现多种多样,最基本的特征是皮肤干燥、慢性

4、湿疹样皮炎和剧烈瘙痒。本病绝大多数初发于婴幼儿期,部分可发生于儿童和成人期。根据不同年龄段的表现,分为婴儿期、儿童期和青年与成人期三个阶段。婴儿期(出生至2岁):表现为婴儿湿疹,多分布于两面颊、额部和头皮,皮疹可干燥或渗出。儿童期(2~12岁):多由婴儿期演变而来,也可不经过婴儿期而发生。多发生于肘窝、腘窝和小腿伸侧,以亚急性和慢性皮炎为主要表现,皮疹往往干燥肥厚,有明显苔藓样变。青年与成人期(12岁以上):皮疹与儿童期类似,也以亚急性和慢性皮炎为主,主要发生在肘窝、腘窝、颈前等部位,也可发生于躯干、四肢、面部、手背,大部分呈干燥、肥厚性皮炎损害,部

5、分患者也可表现为痒疹样皮疹。特应性皮炎患者有一些有助于疾病诊断的特征性表现,包括皮肤干燥、鱼鳞病、毛周角化、掌纹症、眼睑湿疹、手部湿疹、乳头湿疹、盘状湿疹、汗疱疹、唇炎、复发性结膜炎、眶下褶痕、眶周黑晕、苍白脸、颈前皱褶、鼻下和耳根皱褶处湿疹、皮肤白色划痕症、出汗时痛痒、对羊毛敏感等。此外,部分患者还同时有其他特应性疾病,如过敏性哮喘、过敏性鼻炎,部分患者有明显的异种蛋白过敏,如对部分食物蛋白(肉、蛋、奶、坚果等)或吸人物(粉尘螨、屋尘螨等)过敏。这些特征对特应性疾病的诊断都有重要价值。约40%~80%的患者有家族过敏史,如家族成员中有特应性皮炎、过

6、敏性哮喘、过敏性鼻炎、过敏性结膜炎等。家族史的询问对于特城性皮炎的诊断非常重要。部分患者特别是重度特应性皮炎可有血清总lgE升高,约40%~60%患者有外周血嗜酸性粒细胞升高,嗜酸性粒细胞升高往往与疾病的活动度相关,疾病活动期升高,经有效治疗可迅速恢复正常。根据是否合并其他过敏性疾病,可将特应性皮炎分为单纯型和混合型,前者仅表现为皮炎,后者还合并过敏性哮喘、过敏性鼻炎和过敏性结膜炎等。单纯型又分为内源型和外源型,外源型患者有血清总IgE水平升高、特异性IgE水平升高和外周血嗜酸性粒细胞升高,而内源型上述变化不明显或缺如。内源型特应性皮炎容易漏诊,应引

7、起重视。三、特应性皮炎的诊断和严重性评估如果患者表现为慢性对称性湿疹样皮炎,应当怀疑有无特应性皮炎的可能,建议检测外周血嗜酸性粒细胞计数、血清总IgE、嗜酸性粒细胞阳离子蛋白、吸入过敏原、食人过敏原及斑贴试验。特应性皮炎的诊断应综合病史、临床表现、家族史和实验室检查各方面证据考虑。特应性皮炎是一种异质性疾病,表现多种多样,诊断需要-定标准。目前国外常用的诊断标准包括Hanifin和Rajka标准、Williams标准,我国的康克非等也曾提出过诊断标准。综合分析,Williams诊断标准简单易行,且特异性和敏感性与Hanifin和Rajka标准相似,适

8、用于我国目前的临床实践需要,故本指南推荐使用。特应性皮炎Williams诊断标准:主要标准:皮肤瘙痒。次要标

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