先天性心脏病相关知识

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1、先天性心脏病相关知识武汉亚洲心脏病医院吴淑群什么是先天性心脏病先天性心脏病是出生时最常见的生理缺陷，往往在母亲体内就已形成。胎儿的心脏在受孕后即开始发育，但受孕后的前8周是心脏发育的最关键时期。这期间，在心脏发育的某些关键步骤上出现问题，便会造成先天性心脏病的发生。每200-300个新出生婴儿中就会有一个患有先天性心血管疾病。而许多先天性心脏病是需要在儿童时期进行药物或手术矫治的，否则很有可能错过宝贵的治疗时机。先心病相关知识先天性心脏病是胎儿时期心血管发育异常或发育障碍并在出生后应该退化的组织未能退化所造成的心血管畸形。美国报告先天性心血管病的发病率为8.1‰

2、，我国约为2～5‰。婴儿出生后，最常见的先天性心血畸形是室间缺损、房间隔缺损。动脉导管未闭居第二位；其次为单纯性肺动脉瓣狭窄，法乐氏四联症，主动脉瓣狭窄及主动脉缩窄，上述7种畸形约占全部先天注心血管病变的75％。先心病相关知识先心病发病原因：1.先心病的主要原因可分为遗传和环境两类。据有关资料介绍单纯遗传占8％，单纯环境占2％，遗传和环境相互作用占90％。2.如果家族中有先心病患者、母亲妊娠早期有呼吸道感染、孕期患糖尿病、饮酒、接受放射线照射、孕期服药不当者等，应高度重视、警惕。因为这类妇产的孩子有患心脏病的可能。先心病相关知识先天性心脏病人年龄稍大后，症状逐

3、渐明显；常可表现为活动后心悸、气急、易疲劳、咳嗽、咯血、甚至昏厥及右心衰竭等。一旦诊断明确，都应争取早期处理，以达到根治目的，若不治疗，肺动脉压及右心压力不断增高，心内即出现右向左分流，出现口唇发青，临床上称为紫绀，己属晚期，此时就失去了手术机会，大多已不能有什么治疗方法了。所以早期诊断并及时治疗是让孩子健康生活的关键。先心病诊断儿童心脏病的诊断或鉴别诊断是手术前很重要的步骤。仔细的体格检查：鼻翼扇动-呼吸困难；口唇青紫-可能有紫绀性心脏病；颈静脉怒张-可能有心功能不全；心前区的异常隆起、震颤和杂音说明可能存在有先天性心脏病；四肢脉搏搏动下肢血管搏动明显弱于上肢

4、-可能为主动脉缩窄；杵状指（趾）是紫绀性先心病的典型表现，等等。先心病诊断进一步的检查：1.血液方面的检查：血液化验是诊断先天性心脏病的重要手段，主要包括--全血细胞计数：红细胞增加提示组织缺氧；2.胸部X线检查：借此我们可以了解心脏形态大小改变、肺血是否增多或减少、肺部是否有感染。3.心电图或24小时连续心电检测：许多先天性心脏病都可以通过心电图或24小时连续心电检测获得丰富的心电活动信息，为您孩子的进一步诊断和治疗提供指导。先心病诊断进一步检查：4.心脏超声：超声心动图在小儿先心病的诊断中已经成为最为有力的武器。心脏结构以及功能的异常在超声上都能得到很好的体

5、现。5.心导管检查：这是一种特殊的检查手段。心导管检查相对复杂、昂贵，对于一些复杂的先天性心脏病的诊断是必不可少的检查项目。先天性心脏病的分类？通常将先天性心脏病分为两大类：非紫绀型先心病：室间隔缺损、房间隔缺损、部分型肺静脉畸形引流、动脉导管未闭。紫绀型先心病：法洛氏四联症、肺动脉瓣闭锁、右室双出口、大动脉转位、艾森曼格综合征、重度肺动脉瓣狭窄等，其紫绀程度随活动量增加而加重是不是所有的先天性心脏病都需要外科手术治疗？先天性心脏病一般都需要行外科手术治疗矫正畸形。但有的先心病有自然愈合的可能。如小的室间隔缺损（膜周部、肌部），随着年龄的长大，可能自行闭合。有的

6、5-10岁闭合、有的甚至25-30岁都有自行闭合的可能。膜周部缺损小于5mm，心脏超声下无心脏各腔室的扩大、心电图正常、胸片提示无心胸比率的增大。则可以动态观察，每半年或一年复查一次以上检查，如无异常或室间隔缺损有缩小的趋势则可不做手术；但如定期检查有缺损的增大或心脏腔室的增大则应积极给予手术干预治疗，避免出现严重的肺动脉高压而失去手术机会。先天性心脏病外科手术治疗的时机选择？先天性心脏病的手术时机选择一般来讲，从患儿适应手术能力，配合手术治疗，不影响学习等方面来考虑，以3—6岁为最佳，但要结合具体疾病、病人具体情况而定。有些先天性心脏病必须早期手术，否则失掉良

7、好的手术机会，如大的室间隔缺损、动脉导管未闭，由于大量左向右分流，婴儿期反复肺部感染伴心力衰竭，单纯药物治疗难以控制，往往伴重度肺动脉高压，因此应及早完成手术治疗为好。一般在l岁以内，甚至6个月内完成手术矫正治疗。先天性心脏病外科手术治疗的时机选择？手术年龄越小，手术难度越大，因此对身体生长发育及心脏影响较小的先天性心脏病如房间隔缺损、小的室间隔缺损及动脉导管未闭最好等到较大年龄手术为宜。法乐氏四联症手术最挂年龄3—6岁，但如有缺氧发作发生，便无年龄限制。青紫特别严重、肺动脉条件极差者，亦可考虑先做主动脉—肺动脉转流手术，以提供较充分的肺血流，促进肺血管发育，然

8、后1—2年内完成根治手术