神经精神病学

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1、痴呆(Dementia)神经病学教研室概念痴呆(dementia)是由于脑功能障碍而产生的获得性和持续性智能障碍综合征。智能损害包括不同程度的记忆、语言、视空间功能、人格异常及认知(概括、计算、判断、综合和解决问题)能力的降低，患者常常伴有行为和情感的异常，这些功能障碍导致病人日常生活、社会交往和工作能力的明显减退。痴呆痴呆的发病率和患病率随年龄增高而增加。国外调查显示，痴呆患病率在60岁以上人群中为1%，而在85岁以上人群中达40%以上；临床常见的引起痴呆的疾病变性病性痴呆Alzheimer病Pick病和额颞痴呆

2、路易体痴呆病帕金森病合并痴呆皮层基底节变性苍白球黑质色素变性亨廷顿病肝豆状核变性非变性病性痴呆血管性痴呆正常颅压脑积水抑郁和其它精神疾病所致的痴呆综合征感染性疾病所致痴呆脑肿瘤或占位病变所致痴呆代谢性或中毒性脑病脑外伤性痴呆阿尔茨海默病阿尔茨海默病(Alzheimerdisease,AD)是老年人最常见的神经变性疾病，首先由Alzheimer(1907)描述。AD的发病率随年龄增高而增高；65岁以上患病率约为5%，85岁以上为20%，妇女患病率3倍于男性患者。家族性Alzheimer病(familialAlzhei

3、merdisesse,FAD)约占AD患者的10%以下，为常染色体显性遗传。阿尔茨海默病AD具有以下精神活动中至少三项受损：语言、记忆、视觉空间技能、情感、人格和认知（概括、计算、判断等）。具有三个特点：①意识清楚；②智能障碍并非先天性；③认知障碍是全面的，与单纯的失语、失用、失写等局限性脑功能障碍不同。病因及发病机制Alzheimer病的病因迄今仍不清楚，一般认为可能与遗传和环境因素有关。AD患者海马和新皮层胆碱乙酰转移酶(ChAT)及乙酰胆碱(ACh)显著减少引起皮层胆碱能神经元递质功能紊乱，被认为是记忆障碍和

4、其它认知功能障碍的原因之一。病因及发病机制Meynert基底核AD早期此区胆碱能神经元即减少。非胆碱能递质如5-羟色胺(5-HT)、γ-氨基丁酸(GABA)、生长抑素、去甲肾上腺素及5-HT受体、谷氨酸受体、生长抑素受体均减少，但这些改变是原发性或继发于神经细胞减少尚未确定。病因及发病机制约10%AD患者有明确家族史，相关因素有：类淀粉蛋白前体基因、早老素1、早老素2基因突变ApoE4等位基因低密度脂蛋白受体相关蛋白基因多态性位点病因及发病机制环境因素的影响：脑外伤、文化程度低、吸烟、重金属接触史、怀孕时年龄轻和一

5、级亲属患有Down综合征等被认为可增加患病的危险性。长期使用雌激素和非甾体类抗炎药物及ApoE2等位基因可能对患病有保护作用。病理颞、顶及前额叶萎缩图1图2老年斑、星形细胞和小胶质细胞反应神经原纤维缠结图1图2神经元减少及轴索和突触异常颗粒空泡变性血管淀粉样改变采用银染色Alzheimer病形成的斑块。在大脑皮质和海马回处这样的斑块最多。Alzheimer病引起的一个神经纤维缠结。神经纤维缠结在细胞质出现粉红色的细长丝。他们由细胞骨架中间丝组成。采用银染色，同样可以很好的显示Alzheimer病神经纤维缠结病理神经

6、元的丢失主要是表浅皮层较大的胆碱能神经元，发病早的病人神经元丢失较发病晚的病人明显，且伴有神经胶质细胞增生。Alzheimer病神经元突触较正常人减少36%~46%，多发生在老年斑部位，神经元和突触丢失与临床表现关系密切，为AD的又一病理学特征。病理颗粒空泡变性(granulovacuolardegeneration)是细胞浆内的一种空泡结构，由一个或多个直径3.5mm的空泡组成，每个空泡的中心都有一个致密颗粒，这种颗粒成分与抗tubulin、tau蛋白、泛素(ubiqitin)抗体呈阳性反应。颗粒空泡变性是AD病

7、人的另一个组织学特征，很少在正常老化中发生，海马锥体细胞层最易受累。病理Aβ（β类淀粉蛋白）也沉积在病人脑血管内皮细胞，经刚果红染色在偏振光下，脑血管壁上Aβ呈现苹果绿色光，故称为嗜刚果红血管病或脑类淀粉血管病(cerebralamyloidangiopathy,CAA)，这种病变多影响软脑膜和皮层表浅小动脉。现已知血管的类淀粉与老年斑中发现的类淀粉核心是同一物质。临床表现记忆障碍(memoryimpairment)患者多为隐匿起病，早期易被患者及家人忽略，主要表现为逐渐发生的记忆障碍，当天发生的事不能记忆，刚刚做

8、过的事或说过的话不记得，熟悉的人名记不起来，忘记约会，忘记贵重物品放何处，词汇减少。早期主要表现近记忆力受损，随后远记忆力也受损，使日常生活受到影响。临床表现认知障碍(cognitiveimpairment)是Alzheimer病特征性的临床表现，掌握及熟练运用新知识、社交能力下降，并随时间的推移而逐渐加重。渐渐出现语言功能障碍，不能讲完整的语句，口语量减少